成人颅咽管瘤的显微外科治疗

作者                                      作者单位

张安龙                   包头市第四医院,内蒙古,包头,014030;包头医学院第一附属医院

张志红                   包头市第四医院,内蒙古,包头,014030;包头医学院第一附属医院

庞一强                   包头市第四医院,内蒙古,包头,014030;包头医学院第一附属医院

颅咽管瘤是从胚胎期颅咽管的残余组织发生的良性先天性肿瘤。其起源是在垂体柄结节部的鳞状表皮细胞巢，但也得考虑来自垂体固有细胞的组织转化。其发病率占颅内肿瘤的4%[1]。由于颅咽管瘤发生的部位及周围结构关系，使肿瘤常常难以全部切除，一旦全部切除，则其术后并发症多，病情变化快而复杂，常成为致死原因。但随着显微外科技术的发展，影像学的进步，激素替代疗法及术后监测手段的完善，加大了肿瘤全部切除的机率，提高了颅咽管瘤治愈率。我们自2003年2月至2008年2月利用显微技术对21例成人颅咽管瘤施行了手术切除，效果满意，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组男性9例，女性12例，年龄26～65岁，平均年龄32.6岁。肿瘤直径2.5～8.5cm，平均5.5cm。合并脑积水3例，头痛13例，视力下降6例，视野缺损4例，多饮多尿4例，身材矮小、肥胖、第二性征发育迟缓2例。病程6个月至5年。

1.2 影像学检查 术前明确肿瘤部位、生长方向、大小、质地、钙化、与周围结构和关系，指导选择手术入路。术前21例均行头颅CT及MRI扫描，显示鞍上型3例，鞍内鞍上型7例，第三脑室内型5例，脑室内外型6例。囊性者5例，实质性者9例，混合性者7例。术后3天、3个月常规复查强化CT或MRI判断肿瘤切除程度。

1.3 内分泌检查 术前、术后行内分泌学检查，明确激素分泌异常的类型，指导激素替代治疗方案。

1.4 手术方法 本组21例颅咽管瘤患者均采用显微神经外科技术手术治疗。手术方法的选择取决于手术前的影像资料的特点、肿瘤的大小、生长方向和脑室系统的关系来选择手术入路。鞍上型、鞍内鞍上型采用翼点入路，第三脑室内型采用经胼胝体入路，脑室内外型采用翼点-胼胝体联合入路。伴有囊性的肿瘤术中先行囊肿穿刺，穿刺应间隔进行。囊壁塌陷和实质性肿瘤者，行肿瘤与周围组织结构、蛛网膜下层分离，分块囊内肿瘤切除。术中应尽量避免牵扯下丘脑及损伤周围神经、血管。术中垂体柄得到辨认并完整保留者12例，垂体柄虽得到辨认但已发现损伤者5例，未能辨认垂体柄者4例。梗阻性脑积水者全部于术前行脑室外引流。

2 结果

本组肿瘤全部切除17例(81%)、次全切除4例(19%)。并发症：尿崩症16例，其中有3例遗留永久性尿崩症，需药物控制;高热15例;水电解质紊乱18例;癫痫8例;意识障碍4例;应激性溃疡2例。1例术后死于高血钠，其余并发症均得到很好控制。本组得到随访19例，随访时间18～60个月，平均39个月，能正常生活者17例，生活需要照顾者2例，视力、视野障碍者均有不同程度恢复，全切除病例未发现复发者。

3 讨论

颅咽管瘤起源于胚胎颅咽管的残存上皮，颅咽管瘤虽属良性肿瘤，但由于其生长过程中常压迫视交叉和下丘脑，甚至突入第三脑室影响脑脊液循环而出现内分泌功能紊乱、视力及视野损害、颅内压增高表现。由于肿瘤在鞍内生长，与下丘脑、垂体柄、Wills动脉环、脑干等有着密切的粘连关系，导致手术难度大，术后并发症多，所以颅咽管瘤手术尤其是全切除术仍是神经外科医生面临挑战的课题之一。影响颅咽管瘤手术全切除的因素众多，其中选择恰当的手术入路、术者娴熟的显微神经外科技术、局部应用解剖及术中对下丘脑及重要穿支血管的保护是影响颅咽管瘤全切及减少术后并发症的关键因素。本研究采用显微神经外科技术治疗21例颅咽管瘤，总结得出以下几方面对减少肿瘤全切术后并发症，降低复发率及致残、致死率有十分重要的意义。

3.1 手术入路的选择 在成人颅咽管瘤的显微手术治疗中，手术入路的选择对于肿瘤的切除和预后有着重要的影响。应以最小的手术损伤和最大限度的显露肿瘤为原则。术前根据肿瘤的性状、大小及部位选择合理手术入路，缩短操作距离，充分暴露肿瘤及肿瘤周围重要结构。入路选择有赖于术前全面、仔细的影像学资料分析，CT检查可以发现肿瘤钙化及其部位，MRI有助于判断颅咽管瘤瘤体的生长方向、与周围重要结构的解剖关系，两者结合可帮助设计手术入路，规划手术步骤，便于术中注意寻找、保护肿瘤周围重要结构，我们遵循的原则是是鞍上型、鞍内鞍上型采用翼点入路，根据肿瘤的位置和大小等，该入路还可对切口进行不同的改良，从而达到满意的暴露[2]。在本组病例中，翼点入路也是应用最多的手术入路(10例)。第三脑室内型采用经胼胝体入路，该入路通过切开胼胝体，能够从不同的角度直视第三脑室，从而充分地暴露肿瘤，而且能够减少对下丘脑的损伤。有些作者提出该入路术后可能引起认知功能障碍，但我们认为胼胝体切开≤2.5cm，一般不会产生认知功能障碍[3]，本组采用该入路的有5例。脑室内外型采用翼点-胼胝体联合入路，该入路能集上两种手术入路的优点，视野开阔，有利于全切，本组采用该入路6例。根据以上原则，本组21例中全切17例(81%)，次全切除4例(19%)，全切病例未见复发，效果满意。

3.2 显微手术技术的应用 显微技术的应用是当今颅咽管瘤切除必不可少的，术中利用显微镜仔细辨别肿瘤与下丘脑、垂体、视神经及颅内动脉的关系，应用熟练显微神经外科技术，细致分离并加以保护，是降低术后并发症的关键。在传统的手术中深部照明差、组织结构不清的缺点，通过显微镜有了很大改善，通过熟练的显微操作技术，将肿瘤与周围重要结构仔细分离，最大程度减少副损伤。颅咽管瘤为良性肿瘤，生长缓慢，有较完整的包膜，且肿瘤常刺激周围脑组织产生神经胶质反应，形成“胶质样包绕”，成为脑组织及肿瘤之间的边界和屏障。借助手术显微镜，术中能清楚辨认此胶质增生带，可作为肿瘤行全切的标志[4]。值得注意的是，肿瘤与视丘下部粘连较紧部位应酌情处理，不可强行剥离。术者经常在继续手术可能加重损伤和停止手术将导致残留较多而易于复发中进行选择，此时应考虑到次全切除的优点，否则容易导致术后的严重并发症和较高死亡率。

3.3 术中垂体柄的辨认与保护 垂体柄的辨认及保护在颅咽管瘤的切除术中占有十分重要的地位，许多研究表明，垂体柄的损伤是颅咽管瘤切除术后导致严重并发症的重要原因之一，我们的经验是：对于鞍内-鞍上型肿瘤的切除，可先游离并切除肿瘤上极，沿漏斗分离垂体柄，切开鞍膈将肿瘤全切。对于脑室内-外型的肿瘤，术中先从鞍上分离肿瘤下极显露鞍膈及膈孔，至垂体柄后翻起肿瘤，如术中发现肿瘤与垂体柄无明显分离，则肿瘤可能起源于垂体柄，可暂停分离，待切除游离瘤体后再分离肿瘤上极。若肿瘤与第三脑室分离困难可终止手术，行肿瘤次全切除，充分保留垂体柄。垂体柄出血以压迫止血为主，避免电凝加重垂体柄的损害。

3.4 脑室外引流的应用 本组合并梗阻性脑积水3例，全部于术前行脑室外引流，并保留至术后3天或更长时间才予以拔除。术前颅内高压，影像学检查示脑室壁渗出明显者应即行脑室穿刺外引流，目的在于尽快使脑室的解剖、生理功能受损状态恢复为正常压力状态。术前置入脑室外引流，可缓解颅内高压，既为术前准备提供充足时间，又为手术切除肿瘤提供充分操作空间，避免对正常脑组织的损伤。手术结束后开放脑室引流管，引流血性脑脊液，减少术后粘连导致脑积水机会，术后48～72小时夹管，既可打通脑脊液通道，又可检查颅内压高低，决定是否拔管。

【参考文献】

[1] 王忠诚.神经外科学[M].武汉：湖北科学技术出版社，1998：528-529.

[2] 赵尚峰，王磊，张伟，等.成人颅咽管瘤的手术治疗[J].中华神经外科研究杂志，2006,5(6)：534-535.

[3] Mazza M,DiRienzo A,Costagliola C,et al.The interhem ispheric transcallosal-transversal approach to the lesions of the anterior and evaluation and middle third ventricle surgical validity and neuropsychological evaluation of the outcome[J].Brain Cogn,2004,55(3):525-534.

[4] 黄雷钦，林远全，徐其亮，等.显微神经外科技术治疗颅咽管瘤[J].中国医药,2006,1(4):526-527.