咽部NK/T细胞淋巴瘤1例报告

　　作者：努斯来提·阿布都米吉提, 赵素元 作者单位：新疆维吾尔自治区人民医院感染病科, 新疆乌鲁木齐830001

　　【关键词】 (NK)/T细胞淋巴瘤

　　鼻、鼻型自然杀伤细胞(NK)/T细胞淋巴瘤是一种独立的淋巴瘤类型，通常指原发于中线面部,有特殊形态学、免疫表型和生物行为的肿瘤,主要病变部位是鼻腔，我院于2005年11月收治1例咽部NK/T细胞淋巴瘤，现报道如下。

　　1病历简介

　　患者男,17岁，汉族。2005年11月10日以“反复咽部不适伴发烧2年，加重10 d”为主诉入院,自诉由2003年11月开始无明显诱因出现咽痛伴发烧，诊断为“化脓性扁桃腺炎”，予以抗生素对症治疗好转，此后每隔20多天发作1次，均按炎症对症治疗可以控制。每次发作均伴有发热，体温38～39℃，间歇期体温正常，在外院使用抗生素8 d治疗无效，经耳鼻喉科诊断为“咽白喉”，转入我科。入院时查体：体温39℃，脉搏80次/min，呼吸20次/min，血压110/70 mmHg(14/9 kPa)。神志清楚，查体合作，面部苍白，指甲和粘膜微白，消瘦。全身浅表淋巴结未触及，咽部悬雍垂及前后腭弓，后鼻道布满灰白色的假膜,多层，较厚伴臭味，以左侧为重，不易剥脱。鼻腔通畅，无分泌物，发音正常，无呛咳，咽反射存在下活动正常，略有异物感，颈部无其它阳性体征。心律齐无杂音,肺及腹部均无异常，下肢无浮肿，生理反射存在，病理反射未引出。入院后检查血常规、肝脏功能、肾脏功能、电解质正常。血清降钙素原<0.5，结核抗体阴性。胸片正常，腹部B超：脾正常高值，肝、胆、胰、肾正常，后腹膜淋巴结无肿大，骨髓分析：大致正常。咽部假膜细菌涂片：G+杆菌(+)，G+球菌(++)，G-杆菌少许。根据病史及检查结果已排除白喉。经3周三代头孢治疗，体温略有下降，咽部假膜脱落，仅余右侧腭弓内。但间隔2 d后体温再升，假膜再现，且左侧更甚。再次取组织病检，报告如下：部分组织被覆鳞状上皮粘膜下弥漫性的淋巴细胞浸润，核异型，小到中等大，并见大片坏死,符合NK/T细胞淋巴瘤。免疫组化：LCA(+)CD45RO(+)，CD43(+),CD56灶性(+)CD3(-),CD20(-),CD45RA(-)。诊断：咽部T细胞淋巴瘤，符合NK/T细胞淋巴瘤。

　　2讨论

　　对鼻NK/T细胞淋巴瘤的认识和研究经历了相当长的历史阶段，病变的名称也随着研究的深入而不断变化，由1921年的“恶性肉芽肿”逐步深入，不断更改名称至1994年确定了“鼻型NK/T细胞淋巴瘤”概念，1997年WHO关于恶性淋巴瘤分类草案提出命名，2001年WHO关于淋巴造血组织肿瘤新分类中正式命名，主要病变部位是鼻腔，其次是腭部和口咽，也可累及外鼻，尤其鼻前庭，其他部位有皮肤和消化道、睾丸、肾、中枢神经系统、脾脏等器官和组织，很少累及淋巴结。主要临床表现为鼻部肿胀、硬腭破坏、眼眶肿胀、皮肤红斑等，主要体征为粘膜溃疡，覆以于痂和脓痂，伴恶臭味，肉芽肿样新生物及局部组织破坏以致穿孔。我国发病率较高，不同地区所占比例不同，北京7%，成都21%，可发生较任何年龄，平均年龄45岁，男女之比3.5∶1，病程短，恶性度较高，预后较差[1]。1994年香港国际淋巴瘤专题研讨会明确3个基本概念[2]:(1)该淋巴瘤是一种特殊类型的恶性淋巴瘤，瘤细胞表达T细胞分化抗原和自然杀伤细胞相关抗原，有特异的免疫表型和基因型。(2)属于EB病毒相关淋巴瘤。(3)多原发于鼻腔，称鼻NK/T细胞淋巴瘤。原发于呼吸道、消化道或其它部位的NK/T细胞淋巴瘤称NK/T细胞淋巴瘤鼻型。近年来随着免疫组化和原位杂交技术的普及和应用，为其诊断、鉴别诊断提供了客观标准，并提高了诊断水平。本例患者病史2年，局部病变反复发生伴发热，悬雍垂缺失，虽然表面假膜细菌培养如涂片均阳性，抗菌治疗一过性有效，不排除有感染发生和存在。而病变仍呈现进行性发展，再次病检才确定诊断，提示今后对慢性咽部炎症、反复发作、疗效不良者应予以重视，尤其要反复取材，依靠组织学、免疫组织化学等检查手段早期确诊，以早期进行治疗。

　　【参考文献】

　　[1]刘复生,刘彤华.肿瘤病理学[M].北京：北京医科大学协和医院大学联合出版社,1997.12291230.

　　[2]冯云海,殷善开，周慧祥.原发性耳鼻咽喉科学性淋巴瘤的临床和病理特征分析[J].中华现代耳鼻喉科杂志，2004,1(2):122124.