肥厚性硬脑膜炎伴突眼1例报告

肥厚性硬脑膜炎伴突眼1例报告作者：陈先文,高宗良,刘颖    作者单位：230022合肥，安徽医科大学第一附属医院神经内科 　　肥厚性硬脑膜炎伴突眼国内未见报道，国外仅见个案报道，现报告1例如下。1  病例 　　男，44岁。因“间歇性头痛1年余，加重伴眼球突出、视力下降10 d”于2006年10月9日入院。患者于2005年8月出现不明原因的前额及眼球胀痛，伴恶心、呕吐，近半年发作3次，每次持续数小时至数天，曾在当地治疗，症状缓解。半年前曾因一过性复视、眼胀、视物模糊在外院眼科按“视神经炎”予糖皮质激素治疗，症状缓解。近10 d再次出现类似头痛，同时眼球突出、胀痛，视物模糊。有“类风湿性关节炎”病史10余年。查体：双手掌指、近端指间关节增粗、变形。神经系统：双侧眼球突出，眼球各方向活动受限（基本固定），球结膜无充血、水肿，眼球无博动，听诊未闻及杂音。瞳孔等大，对光反射正常。眼底：双侧视盘水肿，静脉无充血纡曲。脑膜刺激征（-）。辅助检查：血常规：白细胞:13.6×109,中性:0.84；CSF：压力>400 mmH2O（1 mmH2O＝0.0098 kPa）,常规、生化正常，细菌G染色、抗酸染色、墨汁染色均为阴性，巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒、弓形虫抗体系列均为阴性；类风湿因子:178 IU/ml,可提呈核抗原抗体：SSA(+),ANA(+,颗粒型)；肿瘤5项（-）。甲状腺激素及促甲状腺激素正常。头颅CT:双侧眼球突出,眶内软组织稍肿胀、饱满；头颅MRI:增强扫描见双侧小脑幕及大脑镰明显强化;MRA：颅内动、静脉未见异常。拟诊：肥厚性硬脑膜炎；眶内非特异性炎症；类风湿性关节炎；继发性干燥综合征。给予地塞米松及脱水降颅压治疗1周，症状显著改善，眼球突出减轻，复查CSF压力下降，至出院头痛、突眼消失，眼球活动正常。2  讨论 　　本例临床主要表现为高颅压综合征和突眼，头颅MRI示硬脑膜明显强化，头颅CT示双侧眼球突出，眼眶内软组织稍肿胀、饱满，糖皮质激素治疗有效，诊断肥厚性硬脑膜炎、眼眶内非特异性炎症成立。肥厚性硬脑膜炎是以硬脑膜弥漫性增厚为主要病理特征的炎性病变，病因多样,常继发于一些感染性疾病,病原菌可经开放性颅骨骨折、中耳炎、鼻窦炎等疾病感染硬脑膜。病因不明称特发性肥厚性硬脑膜炎,常与全身性疾病并存,如类风湿性关节炎、多灶性纤维硬化、结节病、再生障碍性贫血、肿瘤、Wegener肉芽肿等。本例合并类风湿性关节炎，提示发病机制与自身免疫性疾病有关。　　肥厚性硬脑膜炎常见临床表现是头痛、脑神经麻痹、共济失调，少数患者可因局部硬脑膜明显肥厚引起脑实质受压症候群，或因硬脑膜肥厚引起静脉窦狭窄,继发静脉窦血栓形成。本例表现为双侧非博动性突眼、眼球活动障碍及视力减退，CT见双侧眼球眼眶内软组织稍肿胀、饱满，MRA未发现颅内动、静脉病变，对糖皮质激素治疗反应良好，符合眼眶非特异性炎症。其病变性质与硬脑膜炎症相似,均可能与自身免疫反应有关。　　由于肥厚性硬脑膜炎临床表现及实验室检查无特异性，头颅MRI增强扫描是最主要的临床诊断手段。MRI可见沿颅顶或颅底之颅板下方以及小脑幕、大脑镰分布的硬脑膜局部或弥散性增厚,呈等T1、长T2信号,增强扫描可见强化影，与纤维组织的增生及炎性反应有关。本例头颅MRI增强见双侧小脑幕及大脑镰明显强化，符合本病影像学特点。    继发性肥厚性硬脑膜炎针对病因治疗。特发性大多与自身免疫反应有关，激素或免疫抑制剂有效，可有复发。局灶性脑膜增厚压迫神经可行手术减压同时切除肥厚硬脑膜。本例对糖皮质激素治疗反应良好。