原发性心脏恶性肿瘤的诊断与外科治疗经验
发表时间：2010-02-08 浏览次数：709次
原发性心脏恶性肿瘤的诊断与外科治疗经验作者：巴山梧 张彬 白传明 肖连波 张楠 张玉辉 作者单位：河北医科大学附属沧州市中心医院心胸外科 【摘要】 目的 总结原发性心脏恶性肿瘤的诊断和外科治疗经验。方法 2003年1月至2007年12月手术治疗4例原发性心脏恶性肿瘤，其中男1例，女3例，年龄26～43岁，平均35岁，本组除1例右心房肿瘤广泛侵犯右房室环及心包仅做活检外，其余3例均在全麻低温体外循环辅助下行肿瘤切除术，根据肿瘤的部位及侵润程度，完整切除2例，姑息切除1例，同期行室间隔修补、肺动脉成形1例，二尖瓣置换1例，三尖瓣成形1例。结果 全组无围术期死亡。单纯探查活检术的患者2个月后死于心力衰竭；1例右心室梭形细胞肉瘤术后辅助放、化疗，术后18个月肿瘤复发死于右心衰竭；1例左心房恶性间皮瘤手术后3个月死于双肺广泛转移；1例左心房梭形细胞肉瘤术后随访5个月无肿瘤复发。结论 原发心脏恶性肿瘤预后欠佳，早期诊断，及时手术治疗辅以综合治疗可望改善预后。 【关键词】 心脏； 肿瘤，继发原发性； 外科手术 Diagnosis and surgical management of primary cardiac malignant tumor SONG Shutian，ZHOU Jiewu，ZHANG Bin, BAI Chuanming, XIAO Lianbo, ZHANG Nan, ZHANG Yuhui. Department of Cardiothoracic Surgery, Cangzhou Central Hospital, Cangzhou 061001, China Corresponding author: SONG Shutian，Email:linlin00079@sohu.com 【Abstract】 Objective To summarize the experience in diagnosis and surgical treatment of primary cardiac malignant tumor. Methods Four patients aged from 26 to 43 years old were diagnosed primary cardiac malignant tumor between January 2003 and December 2007, including one male and three females. One underwent open chest biopsy only because the tumor had invaded right atrioventricular ring and pericardium, and the other three patients received tumor resection under hypothermic cardiopulmonary bypass (CPB), including 2 complete resection of tumor and 1 partial resection. Meanwhile, 1 received ventricular septum repair plus pulmonary artery shaping ,1 had mitral valve replacement and 1 had tricuspid valvuloplasty. Results There was no perioperative death. The patient who underwent biopsy only died of heart failure two months later. One patient died of right heart failure caused by tumor recurrence 18 months after comprehensive therapy. One died of pulmonary metastasis 3 months after operation and the last one showed no tumor recurrence 5 months after surgery. Conclusion The prognosis of primary cardiac malignant tumor is very poor. Early diagnosis and operation combined comprehensive therapy may improve the prognosis. 【Key words】 Heart; Neoplasms, second primary; Surgical procedures, operative 原发性心脏恶性肿瘤罕见，自2003年1月至2007年12月，本院外科共收治原发性心脏恶性肿瘤患者4例，现结合文献复习将诊断与治疗情况报道如下。1 对象和方法 例1：女，38岁，胸闷气短进行性加重半年，突发晕厥30 min急诊入院。查体：血压80/60 mmHg,心率130次/min，末梢湿冷、眼睑结膜苍白、唇发绀、颈静脉怒张、心音遥远。彩色超声心动图示:右室流出道外有一4.0 cm×4.1 cm低回声团块附着于右室前壁，右室流出道内可见3.8 cm×2.1 cm低回声团块,随心脏收缩往复活动,阻塞大部分肺动脉管腔,心包大量积液。诊断：心包压塞伴右室流出道梗阻。行急诊行开胸心内探查术，胸骨正中切口，心包内约1000 ml陈旧血液，心外探查：右室流出道外有一4.0 cm×4.1 cm肿物，质硬、脆，由心肌表面突出呈菜花状，并可见新鲜血液自肿物表面溢出。并行循环下切除右室流出道表面肿物，切开右室流出道，探查：肿物基底位于室上嵴，突入右室流出道内并侵润生长至心肌表面，术中诊断为心脏恶性肿瘤。行肿瘤切除并室间隔修补并肺动脉成形术。术后病理诊断为心脏梭形细胞肉瘤，免疫组化：Des、HHF35(-)； Vimentin(+++)；CK、Calretinin灶性（+）。术后1个月开始静脉化疗并辅助放疗，术后18个月肿瘤复发死于右心衰竭。 例2：女，43岁，发热、咳嗽、胸闷、气短1月余。入院血常规白细胞21.3×109/L,持续发热，最高达40 ℃。心尖部可闻及肿物扑落音。超声心动图示：左房内可见一大小为5.7 cm×3.3 cm的中强回声团块，占据左房大部空间，肿块随心动周期摆动，舒张期突入二尖瓣口，收缩期退居左房。二、三尖瓣轻度返流。诊断：左房黏液瘤（图1）。在全麻、低温、体外循环下行左房肿瘤摘除术。术中见肿物约4 cm×5 cm×6 cm大小，质软、松脆，占据大部左房，与房壁关系致密，与二尖瓣前瓣黏连，压迫其关闭不全，部分肿物突入两侧上下肺静脉内。清除肿物并剥离与房壁粘连的纤维膜，检查二尖瓣结构无异常，反复冲洗左房腔后关闭房间隔及右房壁切口。术后病理示：恶性间皮瘤（图2）。术后未行放、化疗。2个月后复查胸片示双肺广泛转移。术后3个月患者死亡。 例3：男，33岁，胸闷、咳嗽半年，加重1周入院。查体无明显异常。超声心动图示：右心房后方、上腔静脉前方约在右心耳位置处可见一大小为4.9 cm×3.4 cm的中等强回声团块，边界不清、形态不规则，内部回声不均匀、肿块位置固定、不随心脏活动，考虑为恶性肿瘤，不完全除外血栓。胸部增强CT示：源于右心房、右心耳的巨大心脏恶性肿瘤，约5.1 cm×5.9 cm×8.2 cm大小，与升主动脉右侧壁脂肪间隙消失，侵及邻近心包。全麻下行胸骨正中切口探查术，见右心房部分巨大肿瘤，上极至上腔静脉起始部，下极近下腔静脉，侵及右房室沟及部分右心室壁，肿瘤坚硬分离易出血，考虑侵犯右冠状动脉，放弃手术，仅取活检。术后病理示：右心房血管肉瘤。2个月后患者死于右心衰竭。 例4：女，26岁，胸闷、憋气、心悸20余天，活动后加重。查体：T 36.8 ℃,左肺呼吸音清，右肺少许湿啰音，心前区可闻及4/Ⅵ级收缩期杂音，肝脏未触及，双下肢指凹性水肿。胸部X线示：双肺纹理粗，右上肺野可见渗出影。彩色超声心动图示：左房内可见3～4枚中强回声团块附着，最大的直径约为1.9 cm，二尖瓣叶增厚，回声增强，瓣叶开放受限，闭合欠佳，测得二尖瓣口面积为1.7 cm,三尖瓣重度反流。术前诊断为二尖瓣病变，左心房内赘生物，不除外感染性心内膜所致（图3）。在全麻、低温、体外循环下行手术治疗，术中探查：左心房内有数个1～2 cm松脆肿瘤，淡黄色，有完整质韧的壁与左心房壁关系致密，并延伸至二尖瓣环及瓣叶，致瓣叶无正常组织结构，二尖瓣口为瘤体构成的圆孔。术中诊断：恶性肿瘤侵及二尖瓣。彻底清除肿瘤，剪除病瓣，反复冲洗左房室腔，置换25号国产双叶机械瓣，心脏复跳后Devger法成形三尖瓣。术后病理示：梭形细胞肉瘤（图4）。免疫组化：瘤细胞Des、S100、CD34(-),HHF35（+）,CD68部分（+）。患者恢复顺利，12 d出院。随诊3个月，肿瘤无复发。2 讨论 原发性心脏肿瘤临床少见，人群中发病率为0.002%～0.03%，其中25%为恶性，可发生在任何年龄，多见于成年人，75%在49岁以下，婴幼儿不足10%［1］。多数学者认为，心脏恶性肿瘤好发于右心系统，且肿瘤恶性程度高［23］。本组占我科同期心脏肿瘤手术的23.5%,发病部位、病理类型及随访结果见（表1）。原发性心脏恶性肿瘤患者无家族史,其临床表现多样而无特异性,可因瘤体阻塞及侵润各房室瓣口,造成瓣膜狭窄而引起血液动力学障碍,引起心悸、气憋、胸闷等临床症状;也可因肿瘤侵润图1 例2术前超声心动图可见左房内中强回声团块 图2 例2术后呈恶性间皮瘤病理改变（HE×100） 图3 例4术前超声心动图示左房内多个中强回声团块(M处为病变部位) 图4 例4术后梭形细胞肉瘤病理改变（HE×100）随访结果 性别年龄（岁）肿瘤位置病理随访结果1女38右室流出道梭形细胞肉瘤18个月死亡2女43左心房恶性间皮瘤3个月死亡3男33右心房血管肉瘤2个月死亡4女26左心房梭形细胞肉瘤5个月无复发 生长,侵透心肌破溃出血致心包填塞;以及左心系统瘤栓脱落造成的脑梗死或肢体栓塞等;总之，短期内出现迅速发展的与体位无关的难治性心力衰竭为本组心脏恶性肿瘤的临床特点，本组例2高热并伴有白细胞异常增高，较为少见。 原发性心脏恶性肿瘤无特异性症状，很难早期发现。术前误诊率高，多为术中确立诊断。本组手术前均未明确恶性肿瘤的诊断，例1误诊为肺动脉栓塞，例2误诊为黏液瘤，例3考虑恶性肿瘤，例4误诊为感染性心内膜炎所至赘生物形成。分析原因：心脏超声作为心脏疾患的常规检查，诊断心腔内占位性病变准确，由于医生的临床经验不同，未作综合病例分析，尚局限于常见病、多发病的诊断，未做进一步的检查，本病的最后确诊仍靠瘤组织的病理学检查。本组中例3行胸部增强CT检查后，高度怀疑右心房恶性肿瘤，对于巨大、界限不清以及侵及多个心腔的肿瘤，CT、MRI能够在术前提供更详细的解剖资料，MRI能提供肿瘤的部位、形态、大小和累及范围［4］,还能提供肿瘤的内部特征,如对肿瘤同源性、异质性、腔隙性、钙化、液化等定性分析,有助于鉴别心脏良恶性肿瘤；对于不能手术需要化疗前进行组织学分析的患者，经食道超声引导下可以对右侧心腔肿瘤活检［5］。我们认为对于高度怀疑恶性的心脏肿瘤，尤其是右心系统肿瘤，术前应行MRI检查。 心脏肿瘤手术本身无禁忌证，少部分恶液质及心脏恶性肿瘤广泛播散者应慎重考虑，手术切除肿瘤是目前较为积极有效的治疗方法，本组中除1例单纯探查活检外，其余3例均在全麻、低温、体外循环心脏停搏心内直视下手术切除，阻断升主动脉前操作宜轻柔，以防瘤栓脱落。2例左心房肿瘤能够在房壁上找到相对容易剥离的层次，并在肉眼观察下完整的切除肿瘤，侵及二尖瓣者同期行瓣膜置换术，1例右心室流出道肿瘤行姑息切除解除了梗阻。术毕都反复冲洗房室腔，吸引干净。高志等［6］认为心脏恶性肿瘤除应强调切除肿瘤及其周围组织，缓解症状、减少复发外，更应强调保护房室环等心腔内正常结构，减少术后并发症。吴红兵等［7］报道2例巨大心脏原发性血管肉瘤，分别于手术后25 d和1个月死亡。我们认为对于巨大、固定、冰冻样、广泛侵犯心房、心室、冠脉血管的心脏恶性肿瘤应及时的终止手术，勉强的以及扩大的切除都是不可取的。原发性心脏恶性肿瘤多为肉瘤，对化疗的敏感性差，可根据患者的肿瘤病理类型及身体情况选择性应用。但也有作者认为，对原发性心脏恶性肿瘤切除后的早期化疗，应持积极态度［8］。放疗可用于手术治疗后和不能手术的病例，放疗对肿瘤患者生存期的延长有统计学意义［9］。王春生等［10］报道4例原发性恶性心脏肿瘤患者实行原位心脏移植手术,分别于术后3个月及1年死于肿瘤转移,故原位心脏移植也只可作为姑息治疗方法。 心脏原发恶性肿瘤预后差，早期诊断，现代的心肌保护、体外循环技术以及心脏移植、冠状动脉搭桥、瓣膜成形及替换术、心室腔(壁)重建等各项技术的进步,已经使手术切除肿瘤的概率增高,结合术后化疗、放疗可以使心脏恶性肿瘤的预后有所改善。【参考文献】［1］Butany J, Nair V, Naseemuddin A, et al. 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