不完全川崎病35例临床特点分析

不完全川崎病35例临床特点分析作者：刘晓华    作者单位：124010 辽宁 盘锦，盘锦市第一人民医院儿科    【关键词】  不完全 川崎病　　近年来，小儿不完全川崎病（IKD）逐渐增多，由于其表现多样，与许多疾病有相似之处，易被误诊、漏诊而延误治疗。国内研究发现，19.4 %的川崎病（KD）患儿的表现不典型或不完全［1］。本文对35例IKD患儿的临床资料进行分析，以提高临床医生对不完全IKD的认识。1  临床资料　　1.1  一般资料 　　200001～200712本院共收治小儿IKD 35例，其中男25例，女10例；年龄6个月至8岁；发病至住院时间为1～10 d，其中<3 d 8例；3～5 d 20例，6～10 d  7例。发病无明显季节性。　　1.2  临床表现 　　35例患儿均有持续发热>5 d，其中中度热17例，高热15例，超高热3例。抗生素治疗无效，恢复期指（趾）端脱皮，详见表1。表1  35例不完全川崎病患儿的临床表现（略）　　1.3  实验室检查 　　26例在病程第3 d后,9例在病程第10 d后出现白细胞总数升高，同时均伴中性粒细胞升高；14例在病程第5 d后、21例在病程第2周出现血小板升高，并随病程的进展血小板进行性升高；30例血沉增快，其中>40 mm/h者24例；血CRP升高28例，其中>45 mg/L者19例。血培养均阴性，支原体抗体阳性9例，18例出现轻度贫血，7例肝功出现低白蛋白血症，5例尿蛋白阳性，3例尿中有少量白细胞。　　1.4  特殊检查 　　35例均行心脏彩超检查，冠状动脉受累5例（14.3 %），心电图显示心肌缺血3例（8.6 %）。　　1.5  治疗及转归 　　所有患儿入院时均持续发热，诊断上呼吸道感染、支气管炎、支气管肺炎予对症治疗无效，均于10 d内明确诊断，立即给予阿斯匹林30～50 mg/(kg·d)分次口服，加用潘生丁3～5 mg/(kg·d)分次口服，待体温正常后阿斯匹林改为3～5 mg/(kg·d)，顿服到血沉、血小板正常，疗程6～8周。冠状动脉异常者，服至冠状动脉恢复正常；所有患儿均于确诊后给予静脉用丙种球蛋白1 g/kg单次使用，有12例体温未恢复正常，于第2 d加用1 g/kg，体温均恢复正常。本组5例冠状动脉受累者随访6个月至1年冠状动脉恢复正常；3例心电图异常者随访3个月心电图恢复正常。2  讨论　　IKD是一种急性、自限性且病因不明的血管炎，最常见于婴幼儿。目前已经成为最常见的小儿获得性心脏病。由于人们认识的不断深入，一些典型或不完全符合KD的病例报道越来越多，由于KD的诊断以临床表现为依据，缺乏特异性的实验室诊断标准，加之临床表现多样，且诊断标准不在同一时期出现，一些特异性体征往往出现在恢复期，给早期诊断带来一定困难，且增加了冠状动脉病变的危险。有研究表明：IKD发生冠状动脉瘤的机会大于典型病例，故IKD早期诊断及治疗具有极大的临床意义［2］。　　IKD诊断参考指标有以下几点：卡痕处再现红斑；PLT显著增加；CRP、ESR明显增加；超声心电图示冠状动脉病变（CAL）；出现心脏杂音；伴低血浆白蛋白（A16）血症，低钠血症［3］；CAL诊断标准：正常冠脉内径，3岁以下<2.5 mm；3～9岁<3 mm；9～14岁以下<3.5 mm；冠脉扩张（CAD）指冠脉内径大于正常但<4 mm；冠脉内径4～8 mm为冠脉瘤（CAA）；冠脉内径≥8 mm为巨大冠脉瘤（CCAA）［4］；本文患儿不能完全满足KD诊断标准，仅具备4项或4项以下条件，称其为不典型或IKD，较多学者认为IKD更恰当。典型KD具备以下6项中的5项：①发热5 d以上，抗生素治疗无效；②双球结膜弥漫性充血；③杨梅舌，口腔黏膜充血，口唇红、干裂；④躯干、四肢多形性红斑；⑤手足早期硬肿，后期指趾端膜样脱皮及肛周脱屑；⑥颈部淋巴结非化脓性肿大。IKD具备以上其中的5项，仅具有2～4项，并已排除其它疾病者，所以实验室及心脏超声检查对帮助早期诊断IKD有尤为重要的意义。    本组的治疗体会是：①对不明原因长期发热的病人，要将IKD纳入常规鉴别诊断中；②动态的实验室检查及超声心动图检查，有助于早期发现IKD患者；③由于IKD是全身血管炎改变，可引起多系统损害，当患儿以某一系统症状为首发而对症治疗不满意时应尽早想到本病的可能。　　IKD如得不到及时诊断和治疗，冠状动脉瘤的发生率将大大提高，将严重危害患儿的生命安全，所以临床医生对发热5 d以上而又没有证据证实为细菌或病毒感染时，应高度怀疑本病，并早期动态地进行超声心动图检查，结合实验室检查，综合分析，才能减少漏诊和误诊。【参考文献】　　［1］王俐，林毅，苏英姿,等. 283例川崎病的临床分析［J］. 中华儿科杂志，2004，42（8）：609612.　　［2］李秋，李永柏，李成荣,等. IVIG对川崎病冠状动脉病变的预防和治疗作用分析［J］. 临床儿科杂志，1998，16（5）：329331.　　［3］张建军，张爱真，韩秀珍. 川崎病冠状动脉损害超声心动图及心电图分析［J］. 实用儿科临床杂志，2005，20（5）：237238.　　［4］胡亚美，江载芳. 诸福堂实用儿科学［M］. 7版. 北京：人民卫生出版社,2002：698705.