晚发性维生素K缺乏性出血49例临床与预后

作者：王云，杨玉林    作者单位：贵州省兴义市人民医院，贵州兴义 562400

【关键词】  晚发性维生素K缺乏性出血 临床 预后

作者简介：王云（1973.12～），男，大学本科，主治医师，主要从事小儿急救工作，Email: wxy.6373@yahoo.com.cn。006402

    婴儿晚发性维生素K缺乏性出血是儿科的危重症，起病突然、病死率高，并发颅内出血者，存活后多有不同程度的神经系统后遗症。现将我院儿科1998年1月～2008年2月共收治的符合诊断标准［1］的49例婴儿晚发性维生素K缺乏性出血报告如下。

　　1  资料与方法

　　1.1 一般资料

    本组49例患儿，男29例，女20例；足月儿42例，早产儿7例；发病年龄为产后20 d～4个月；单纯母乳喂养43例，混合喂养5例，人工喂养1例；出生后未预防性应用维生素K 45例（91.8%）；病前长期应用广谱抗生素36例（73.5%）；合并肝炎综合征或腹泻病29例（59.2%）。均无外伤史及出血性疾病家族史。

　　1.2 临床表现

    49例患儿从发病至就诊时间<24 h 26例，～72 h 17例，>72 h 6例，均为急性起病，临床上表现为面色苍白46例（93.9%），拒乳30例（61.2%），嗜睡或烦躁不安28例（57.1%），注射部位出血不止31例（63.3%），抽搐22例（44.9%），前囟饱满或隆起20例（40.8%），肌张力增高18例（36.7%），部分患儿同时存在两种或两种以上症状。

　　1.3 辅助检查    　　　　血红蛋白<60 g/L 15例，60～90 g/L 25例，>90 g/L 9例。全部血小板计数均正常。凝血酶原时间延长30例，部分凝血活酶时间延长20例。血钙降低26例。头颅CT示颅内出血22例，其中蛛网膜下腔出血13例，脑室内出血5例，脑实质出血4例。

　　1.4 治疗

    入院后立即给予静脉注射维生素K1 5～10 mg/d、酚磺乙胺0.25 g，１次/d，连用3～5 d；输新鲜血浆10～15 mL/kg，1次/d，连用3 d。出血严重时给予立止血，合并贫血者输全血或浓缩红细胞10～20 mL/kg，抽搐时予以地西泮或苯巴比妥镇静止惊，并发颅高压、脑水肿患儿给予头部制动，小剂量甘露醇降颅压，其他治疗包括静脉营养支持，维持水、电解质平衡，预防感染，病情稳定后给予改善脑细胞功能治疗。

　　1.5 疗效判断

    治愈：无出血表现，颅内出血已完全吸收，凝血酶原时间及部分凝血活酶时间正常；好转：无出血表现，颅内出血部分吸收，凝血酶原时间及部分凝血活酶时间正常。

　　2 结果

    治愈35例，好转9例，放弃治疗2例，死亡3例。放弃治疗及死亡病例就诊时间均大于72 h，急性期复查头颅CT，结果4例出现脑梗死，占18.2%（4/22）。22例颅内出血存活患儿随访2年，共有3例出现神经系统后遗症，包括癫痫、肢体功能障碍。

　　3 讨论       　　维生素K是多种凝血因子前体蛋白合成与活化所必需的羧化辅酶。凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ的凝血活性直接依赖于维生素K的存在。当维生素K缺乏时，这四种凝血因子不能参与凝血过程，而容易发生出血。     　　本组病例提示婴儿晚发性维生素K缺乏性出血的表现多不典型。有明显出血者，容易诊断，但无明显出血者，容易误诊，故对小婴儿无明显原因突发出现嗜睡或烦躁不安、拒乳、抽搐等表现时应警惕婴儿晚发性维生素K缺乏性出血的可能，应尽早作凝血功能的检查及头颅CT检查。本组资料提示婴儿晚发性维生素K缺乏性出血易并发颅内出血。婴儿期神经系统正处于生长发育阶段，颅内出血不易诊断，容易误诊导致治疗不及时［2］，早期正确诊断十分重要。由于婴儿脑血管纤细，植物神经功能不健全，血管壁的弹力纤维发育不完善，对缺氧缺血的耐受差，颅内出血后容易并发脑梗死［3］，病死率和致残率高，故婴儿晚发性维生素K缺乏性出血患儿应及时做头颅CT检查。对颅内出血后颅内压增高症的治疗，一般可在维生素K1应用后6～8 h给予小剂量甘露醇较为安全，且应缩短用药间隔时间，避免颅内压波动明显而导致再出血的危险［4］。

    本组病例中45例（91.8%）出生后未预防性应用维生素K1制剂，36例（73.5%）病前曾长期应用广谱抗生素，29例（59.2%）合并肝炎综合征或腹泻病，提示预防性应用维生素K1对预防本病的发生较重要。建议活产婴儿出生后立即肌注维生素K11 mg或口服2 mg，以后每周肌注维生素K1 1 mg或口服2 mg至添加辅食［4］。长期应用广谱抗生素或患有慢性腹泻、婴儿肝炎综合征、胆道畸形等疾病可能导致维生素K缺乏和吸收障碍者补充维生素K1  1 mg，每3～4周1次。     　　本组放弃治疗及死亡病例就诊时间均大于72 h，提示婴儿晚发性维生素K缺乏症的预后与就诊时间有较大关系，故早期正确诊断和及时治疗十分重要。    　　　　本组病例合并低钙血症26例，因为脑缺氧缺血时钙离子通道开放，应用钙剂后，钙离子内流可加重脑细胞的损伤。有报道［5］认为维生素K缺乏与维生素D缺乏常同时存在，当小儿血钙低于1.87 mmol/L时极容易发生惊厥，而一旦发生惊厥会加重婴儿晚发性维生素K缺乏症的颅内出血，二者关系密切。是否常规补钙仍需要更多临床循证支持，但有明确低钙抽搐者仍应给予补钙治疗。

【参考文献】  　［1］张会丰, 王卫平. 认识和警觉晚发型维生素K缺乏性出血［J］. 中华儿科杂志, 2003, 41(1): 56.

　　［2］杨丽萍, 张育才, 汤定华, 等. 儿童重症监护病房急性颅内出血病因和预后分析［J］. 中国小儿急救医学, 2006, 13(1): 3335.

　　［3］赖润龙, 郑丰任, 杨应明, 等. 小儿脑出血后大面积脑梗塞［J］. 实用儿科临床杂志, 2001, 16(1): 4142.

　　［4］林志清, 陈琪, 陈敏. 晚发性维生素K缺乏症诊治与预防措施探讨［J］. 中国实用儿科杂志, 2006, 21(2): 149.

　　［5］朱萍, 王铁成, 李路林. 晚发性维生素K缺乏症与维生素D缺乏症相关性探讨［J］. 中国儿童保健杂志, 2001, 9(3): 181182.