Melkersson-Rossenthal综合征1例

　　作者：鲁曼华 丛 玲 王丽莉 赵丽萍 张士发 　作者单位:110016辽宁省沈阳军区总医院

　　【关键词】 Melkersson

　　1928年，Melkersson首先注意到患者可同时出现面神经的间歇性麻痹与唇部血管神经性水肿，并将其作为一种特殊的综合征记载。1931年，Rossenthal详细描述了该综合征的各种不同的神经表现及舌的皱裂，至1949年，该三联征被正式命名为Melkersson-Rossenthal综合征(MRS)。本病病因不明，可能与遗传、感染、疱疹病毒、过敏和免疫功能障碍等有关。该病男女发病率基本相同，一般在儿童或青年期出现症状。

　　1 病历资料

　　患者，女，50岁，“以左面部红斑、肿胀伴瘙痒反复发作3年，加重2个月”为主诉就诊。3年前无明显诱因左面部反复出现红斑、微肿伴轻度瘙痒，应用抗过敏药物治疗(欠详)，无明显好转，近2个月加重。发病以来精神状况良好，二便正常，无其它症状。家族无类似病例。皮肤科查体:左下唇、左面部及下颏部红斑、肿胀，尤以左下唇肿胀明显，皮肤质韧，压之无凹陷，无丘疹及破溃渗出。双侧面部肌肉运动无异常，舌体略增厚，伸舌无偏斜，见图1。组织病理示:表皮下方少许细胞内水肿，局部灶性液化变性。真皮水肿，有较多的单一核细胞密集结节状浸润，间以少许浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞、多核巨细胞浸润，见图2。根据组织病理与临床表现确诊为:Melkersson-Rossenthal综合征。

　　2 讨论

　　MRS的典型临床表现为反复发作的口面部肿胀、面神经麻痹和皱裂舌“三联征”。其中面部肿胀及唇肿大最为常见，是MRS最显著的临床表现和重要诊断依据。本病的三联征可以同时出现或间隔数月至数年相继出现，常因典型症状不明显而误诊。典型的三联征约占25%，如只有单一症状和2个症状称为不全型MRS，约占50%。文献报道面部肿胀的发生率为26%～50%，面瘫的发生率为33.3%～50%，皱裂舌是最不常见的和最不重要的症状。此外尚有一部分病人有1～2个附加症状。附加症状多种多样，国内外文献报道，有面瘫侧的头面部疼痛、头昏、唇部疱疹、听觉减退、舌咽迷走神经或舌下神经麻痹、唾液腺、泪腺的分泌障碍、角膜炎、球后视神经炎、视网膜血管异常等。本病应与面部血管性水肿、面部丹毒及Aschor综合征进行鉴别。本征病因仍不清楚，故治疗主要是对症治疗。皮质类固醇是治疗MRS最有效的药物，一些非甾体类抗炎药对治疗MRS亦有效，外科治疗可用于改善毁形性肿胀的患者，如唇成形术。本病完全缓解率低，身体健康者预后较好，但容易间歇性发作。