鼻腔NK/T细胞淋巴瘤1例
发表时间：2009-06-29 浏览次数：798次
作者：李波,崔毓辉,杜书强
【关键词】 鼻腔
原发鼻腔非霍奇金淋巴瘤（NHL）是亚洲、拉丁美洲和南美洲较常见的恶性淋巴瘤。在中国，除韦氏环NHL外，鼻腔NHL是常见的结外NHL之一，占全部恶性淋巴瘤的2%~10%。鼻腔NHL可来源于NK、T或B淋巴细胞，中国的鼻腔NHL以NK、T细胞淋巴瘤为主，B细胞淋巴瘤少见。世界卫生组织（WHO）分类中更名为鼻腔、鼻（腔）型NK/T细胞淋巴瘤［1］。鼻腔和鼻腔型NK/T细胞淋巴瘤具有相同的组织病理学特征，前者原发于鼻腔，后者可发生于鼻腔外部位，如皮肤、胃肠道、睾丸、肾和上呼吸道，以皮肤来源最常见。
1 病历摘要
患者，男，42岁，因鼻塞4个月，血涕1个月于2006年12月2日入院。4个月前无明显诱因鼻塞，以右侧为著，近1个月来鼻塞加重偶发血涕，量不多，伴轻微头痛。检查：右鼻腔前端息肉样新生物，表面不平，质较脆，触之易出血，鼻腔有黏性分泌物附着。颅脑CT示：右鼻腔见软组织病灶，边缘欠规则，密度均匀，邻近骨质无改变。镜下：中小细胞杂乱散在分布，细胞呈多形性；浸润血管；见局灶性凋亡/坏死区域。病理诊断：考虑结外NK/T细胞淋巴瘤。免疫组化：CD39（-）、CD 45RO（+）、CD2（+）、CD30（-），EBV（+）。诊为：鼻腔NK/T细胞淋巴瘤（ⅠE期）。入院后给予局部放疗，射野靶区包括双侧鼻腔、双侧前组筛窦和同侧上颌窦，肿瘤照射总剂量为50 Gy（DT 200 cGy/次，5次/周）。放疗结束后患者觉鼻塞、血涕症状基本消失，后复查CT示病灶完全缓解。
2 讨论
鼻腔NK/T细胞淋巴瘤男性多见，男女比约为2∶1。发病年龄低于其他NHL，中位年龄约44岁。最常见的症状为鼻塞、血涕、鼻面部水肿、吞咽困难，局部骨质破坏，可伴有鼻中隔硬腭穿孔，鼻梁塌陷。肿瘤常局限于鼻腔及其邻近结构，邻近器官或结构受侵以同侧上颌窦最常见。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤约80%来源于真正的NK细胞，在病理形态上表现为非均质性，细胞大小不等，形态为小、中或大细胞混合，细胞核复杂或多态性，特征性表现为血管中心性病变，表现为肿瘤细胞侵犯小血管壁或血管周围组织，导致组织缺血和广泛坏死。混合性炎性细胞多，区域坏死常见。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的发生与EB病毒感染有关，约80%~100%EB病毒阳性，免疫组织化学和EB病毒检查可帮助其病理诊断。最典型的免疫表型是CD2和CD56常为阳性；表面CD3常阴性，但胞浆CD3阳性；CD5、CD7和CD8可阳性或阴性；激活NK细胞标志物CD21可阳性。NK细胞来源大部分缺乏TCR基因重组，而T细胞来源则有T细胞受体基因重组。免疫组织化学检查能明显提高鼻腔NHL病理诊断的准确性。临床分期常沿用Ann Arbor分期，也可参考1997年北欧淋巴瘤组提出原发结外淋巴瘤新的临床分期标准。
放射治疗仍然是早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段。鼻腔NHL对放射治疗敏感，放射治疗作为早期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段能取得较好的疗效。大部分研究表明［2］，化疗加放射治疗并未显著改善早期鼻腔NHL和鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的生存率。由于肿瘤对化疗抗拒，晚期鼻腔NK/T细胞淋巴瘤的预后极差。中国医学科学院肿瘤医院［3］对ⅠE~ⅡE期鼻腔NHL以放射治疗为主要治疗手段，取得了好的疗效。其在1983~1995年共治疗175例鼻腔NHL，ⅠE、ⅡE和Ⅲ+Ⅳ期的5年总生存率分别为75%、35%和31%；以放射治疗为首程治疗或短程化疗（1~2个周期）后完全治愈率达78%~100%，显著高于以化疗为主要治疗手段的疗效。治疗失败的主要原因为远处结外器官受侵。
【参考文献】1 Jaffe ES,Harris NL,Diebold J,et al.World health organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues:a progress report.Am J Clin Pathol,1999,111（Suppl）:S8-S12.
2 Kim K,Chie EK,Kim CW,et al.Treatment outcome of angiocentric T-cell and NK/T-cell lymphoma,nasal type:radiotherapy versus chemoradiotherapy.Jpn J Clin Oncol,2005,35（1）:1-5.
3 Li YX,Coucke PA,Li JY,et al.Primary non-Hodgkin’s lymphoma of the nasal cavity:prognostic significance of paranasal extension and the role of radiotherapy and chemotherapy.Cancer,1998,83:449-456.
