新疆部分聋校及语训学校学生听力损失的流行病学调查

　　作者：邹广华,李彦华,杨丽娟,徐红霞　　作者单位：830000 新疆医科大学研究生学院(邹广华 徐红霞) 830000 新疆医科大学附属中医医院(李彦华 杨丽娟)

　　【摘要】为了解新疆维吾尔自治区聋校及语训学校学生听力损失的病因及听力健康状况,采用问卷调查、纯音听阈测听等方法,对新疆506名聋校学生进行了调查。结果显示,聋校及语训学校学生听力损失较严重,耳毒性药物的使用是导致耳聋的主要原因。

　　【关键词】 听力损失 语训 流行病学

　　为了解新疆聋校及语训学校学生听力损失原因及听力健康状况,为新疆防聋、治聋工作提供依据，作者于20008年1至10月对新疆部分聋校及语训学校的学生进行了调查，报告如下。

　　1 对象和方法

　　1.1 调查对象 在聋校教师、学生家长及相关部门的积极配合下,作者对新疆部分聋校、语训学校的学生进行了调查。提供可供分析的资料506例,其中男295例,女211例,年龄7～24岁。

　　1.2 调查方法 (1)问卷调查：包括人口学资料、发病年龄、家族中听力疾病患病情况、耳毒性药物应用史及全身情况。(2)听力测试：由新疆医科大学附属中医医院耳鼻喉科医生进行听力测试。

　　2 结果

　　2.1 诊听 506例耳聋学生中,先天性耳聋患者78例，后天性耳聋患者428例。在428例后天性耳聋患者中，5例为传导性聋外,其余均为感音神经性聋，其中由氨基糖甙类抗生素(AmAn)引起的耳聋381例。

　　2.2 发病年龄 在506名聋生中，大部分在3岁前发病。出现耳聋时患者的年龄

　　2.3 致聋药物种类 由氨基糖甙类抗生素引起的耳聋381例，其中63例使用的抗生素，具体药物不详，余318例可确定使用何种抗生素。其中使用庆大霉素154例(占40.42%)，链霉素75例(占19.69%)，卡那霉素26例(占6.82%)，新霉素7例(占1.84%)，使用其中2～3种抗生素56例(占14.69%)。

　　3 讨论

　　3.1 听力损失的发病率 据WHO的报告,全世界约有2.5亿耳聋患者,聋和听力障碍已成为世界性的公共卫生问题,引起了WHO高度重视[1]。我国2004年按WHO方案在预试验点的调查结果显示:听力残疾占调查人群的6.14%,为1987年全国抽样调查的3倍[2]。听力损失严重影响人们交往和社会发展，成年人听力损失位居所有可造成全球负担的疾病中前20位之内[2]。因此，预防聋和听力减退已成为世界关注的项目。目前遗传性耳聋的确切发病率尚无详细资料。

　　3.2 听力损失的病因 耳聋的原因十分复杂，耳聋是一类具有广泛异质性的疾病。本研究中73例具有家族史，占耳聋总数的14.43%。考虑到因基因突变造成的散发病例未能统计在内，实际的遗传性耳聋所占比例会高于此数字。本研究中已知使用具体抗生素致聋的381例患者中，庆大霉素致聋所占比例最高，占40.42%，这与庆大霉素不需做皮试、价格低廉且在治疗革兰阴性菌感染上效果好等因素有关。其次为链霉素及卡那霉素。由于氨基糖甙类抗生素中毒性耳聋分两类，一类因接受了毒性剂量的抗生素而致聋，这类患者多无遗传背景，另一类接受了常规剂量或极小剂量的抗生素而致聋，这类患者多有母系遗传背景。最近的基因研究发现，这样的遗传易感性是由线粒体基因突变(常为线粒体12S rRNA基因突变)所致[3]。陈观明等[4]通过对66例散发氨基糖甙类抗生素致聋病例的研究，得出了类似的结论。

　　3.3 听力损失的预防 本研究的对象绝大部分来源于中、小城市及农村。70年代以来,氨基糖甙类抗生素耳中毒已成为致聋的主要原因,占我国聋哑患者的66%左右，每年约增加2万名新生儿耳聋患者[5]。本调查显示新疆地区的比例明显高于此比例，达到75.29%。近年来,随着广大医务人员和群众对该类药物耳毒性副作用认识的提高,药物性耳聋的比例呈下降趋势,但在农村地区该类药物仍广为使用。常规剂量氨基糖甙类药物所致耳聋，多为线粒体基因突变所致，这种基因突变如果能及早诊断，就能够预防携带者发病。为了尽可能避免或减少出现新的氨基糖甙类抗生素诱导的耳聋,可进行新生儿筛查,易感个体及其母系成员应严禁使用氨基糖甙类抗生素[6]。据估计,我国非综合征性语前聋即超过100万人,加上语后聋,有一个相当大的耳聋群体,由于缺乏有效的治疗手段,遗传咨询和产前诊断是遗传保健的重要内容。遗传性耳聋是目前发病率最高的遗传病，而且目前缺乏有效治疗手段，给社会带来沉重负担。GJB2基因是导致非综合征型耳聋最常见的基因，该基因的突变率高[7]，提示该基因突变分析可作为耳聋的常规分子遗传学检测手段,可用于产前诊断以降低耳聋的发病率。从本研究获得的听力资料来看,绝大部分为严重聋或极度聋,听力损失严重,给听力康复工作造成极大难度。作者认为，家长一旦察觉小孩出现听力损失应尽快到医院确诊,目前听性脑干反应为婴幼儿耳聋的诊断提供了客观依据,便于跟踪随访，使患儿早期干预、治疗及早期言语训练成为可能[8]。总之,需要大力提倡优生优育,禁止近亲结婚,通过遗传咨询和产前诊断等方式,尽可能减少遗传性耳聋的发生。

　　【参考文献】

　　1 王幼勤,杨崇玲,许世文,等.WHO关于耳疾与听觉障碍调查方案在贵州省的实施报告.临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2007,21(16):731～734.

　　2 卜行宽.世界卫生组织预防聋和听力减退工作最新进展和我们的工作情况.中华耳鼻咽喉科杂志,2004,39(5):316～318.

　　3 刘新,黄德亮,戴朴.线粒体DNA突变与耳聋.中华耳科学杂志,2006,4(2):101～104.

　　4 陈观明,傅四清,滕云，等.66例氨基糖甙类抗生素致聋患者的线粒体DNA1555位突变检测.同济医科大学学报,2000,10(2):149～150.

　　5 李志光,赵沛英.8例家族性链霉素耳中毒.临床耳鼻喉科杂志,1990,4(2):105～106.

　　6 Fischel GN, Prezant TR, Chaltraw WE, et al. Mitochondrial genemutation is a significant predisposing factor in aminoglycoside ototoxicity. Am J Otolarynol,1997,18:173～178.

　　7 徐悦凡,任鲁风,宋文芹,等.中国人非综合征型听力损失患者Cx26基因的突变分析.中华耳鼻咽喉科杂志,2002,37(1):68～73.

　　8 胡乐明,沈定,殷新光，等.婴幼儿耳聋的检测及早期干预效果分析.浙江临床医学,2006,8(8)：866～867.