甲状腺髓样癌2例及文献复习

　　作者：董萍,周德华　　作者单位：江苏射阳县中医院 ;苏州卫生职业技术学院检验药学系

　　【摘要】目的：探讨甲状腺髓样癌临床病理特点及鉴别诊断要点。方法：对2例甲状腺髓样癌进行了临床资料及光镜和免疫组化染色显示，癌细胞甲状腺球蛋白(-)，降钙素(++)，角蛋白(-)、CEA(++)、嗜铬素(+)，Sym(-)肿瘤间质中见有大小不一的团块状分布的淀粉样物质沉积，其刚果红染色呈阳性甲基紫染色(-)。结论：甲状腺髓样癌是甲状腺癌中较少见的一种类型，需与其他甲状腺癌相区别，其诊断主要依靠组织病理学和免疫组化。

　　【关键词】 甲状腺髓样癌

　　病历资料

　　例1：患者，女，发现左侧颈前肿物约20余天，约核桃大小，经抗生素治疗无效，肿块逐渐长大，既往无其他部位肿瘤病史，查体：左侧甲状腺可扪及约4.5cm×2.5cm×2.5cm的肿块，触之质软，无触痛，随吞咽上下活动，局部皮肤无明显改变，左颈部无肿大的淋巴结，在全麻下行肿瘤摘除术，手术中见肿物在左侧甲状腺且分界清楚，而临床诊断为良性肿瘤，于是行甲状腺肿瘤切除术，术后病理诊断：左侧甲状腺髓样癌而行甲状腺全切除术，术后1个月转肿瘤医院行放射治疗，随访1年，未见复发和转移。

　　例2：患者，女，发现右侧颈前肿块约2个月余，约白果大，经抗生素治疗无效，既往无其他部位肿瘤病史。查体：右侧甲状腺肿块2.5cm×2.0cm×2.0cm的肿块，质地稍软，活动度尚可，可随吞咽上下活动，局部皮肤无明显改变，右侧颈部无肿大的淋巴结，在全麻下行肿瘤摘除术，手术中见肿物位于右侧甲状腺与周围不清，术后病理诊断：甲状腺髓样癌，二次行甲状腺全切除术，术后随访3年，长期监测降钙素在正常范围内，未见复发和转移。

　　结 果

　　巨检：2例病理标本位于甲状腺一侧的灰红色肿块与周围分界清楚，切面灰红色，质地稍软。镜检：癌组织大部分与周围甲状腺界限清楚，局部侵袭正常甲状腺组织，部分癌细胞呈巢状排列，部分则呈明显的乳头状排列，癌细胞呈圆形，卵圆形，胞浆较空淡或淡红染，核大小一致，可见核分裂像，无明显毛玻璃样核之改变，偶见多核者，乳头状排列者，表面往往为多层细胞被复，呈真性乳头状结构，有纤维血管轴心，间质由大小不一的团块状分布的淀粉样物沉积。免疫表型和组织化学染色：2例癌细胞均显示，甲状腺球蛋白(-)，降钙素(++)，角蛋白(+)，CEA(++)，NSE(+)，CgA(-)，Syn(-)。间质淀粉样物：刚果红染色呈阳性，甲基紫染色呈阴性。病理诊断：2例均为甲状腺髓样癌。

　　讨 论

　　2例主要表现为缓慢生长的颈前肿块，不伴有其他内分泌功能紊乱的症状，家族中至今未发现甲状腺肿物及其他内分泌肿瘤的患者，肉眼上与其他类型甲状腺肿瘤无明显区别，诊断主要依据病理组织学和免疫组化观察，甲状腺髓样癌极易误诊为良性病变或其他癌肿，可能除了发病低外，还与对本肿瘤认识不足及其组织的排列方式多样伴亚型或变异有关。

　　甲状腺髓样癌病理特征：①癌细胞呈圆形，梭形或三角形，轻度核异性性，胞质颗粒状。②瘤组织的排列方式多种多样，常见弥漫、束状、小梁状、腺样、类癌样等，部分呈乳头状排列周围由淀粉样间质分隔，部分可见砂砾体，瘤组织向周围甲状腺组织浸润性生长，周边包膜及血管可见瘤细胞浸润。③免疫表型瘤细胞甲状腺球蛋白(-)、降钙素(++)、角蛋白(+)、CEA(++)、NSE(+)、CgA(-)、Sym(-)。④组织化学，间质淀粉样物质刚果红(+)，甲基紫(-)，本组组织学和免疫组化及特殊染色符合上述标准。

　　【参考文献】

　　1 饶晓松,苏荣刚,张云峰,等.甲状腺乳头状髓样癌1例.诊断病理学杂志,1999,6(1):55.

　　2 李维华.如何解决疑难病理诊断——谈不典型中找典型.临床与实验病理学杂志,2003,19(1):100.

　　3 Sternbergss,回允中,主译.诊断外科病理学.北京:北京大学医学出版社,2003:550.