特殊类型的格林-巴利综合征1例临床分析

　　作者：杜忠德 作者单位:261021山东潍坊解放军第89医院神经内科

　　【关键词】 特殊类型

　　1 病历摘要

　　患者因头晕、恶心、呕吐15d入院。感冒为诱因。最初表现为自身晃动，外物旋转，伴恶心，呕吐胃内容物，走路不稳，醉酒样，动作不协调，外院拟“脑供血不足”给予“活血化瘀”治疗，无效果。病情逐渐进展，出现声音嘶哑、吞咽困难、呛咳，继续原治疗至15d，病情继续加重出现四肢肌力进行性对称性下降且意识恍惚，转入我院。患者无特殊病史，平时经常感冒。查体:意识恍惚，声音嘶哑，语言欠清，左眼裂变窄，双眼右运动时可见粗大震颤。无复视，悬雍垂偏右，双上肢肌力4级，双下肢肌力3级。肌张力低。腱反射对称性减弱，无病理反射。呼吸正常，呼吸动度双侧对称。辅助检查:头颅CT、MRI检查无异常，颈椎片示颈椎骨质增生，胸片、心电图未发现异常，血常规、血沉均正常，肝、胆、脾、胰、双肾B超检查正常，血生化正常。脑脊液蛋白1.385g/L，无白细胞。入院后给予甲基强的松龙1000mg/d静滴，丙种球蛋白7.5g/d静滴，新鲜血浆200ml/d静滴。同时给予抗炎、活血化瘀对症处理，但病情逐渐加重，入院第7天出现呼吸困难，给予呼吸机辅助呼吸，虽经全力抢救但终因病情发展最终死亡。

　　2 讨论

　　格林-巴利综合征是感染后神经根脱髓鞘，以周围运动神经功能损害为主有时伴有植物神经、感觉神经功能损害。典型的表现是进行性远端向近端发展的对称性肌无力及脑脊液蛋白细胞分离现象。本例患者平时经常感冒，整个病情发展及脑脊液特征诊断格林-巴利综合征无疑。但有其特殊性:(1)以头晕、恶心、呕吐为首发表现，逐渐出现声音嘶哑、吞咽困难、呛咳、眼球震颤等颅神经功能损害及小脑功能损害，给临床首诊医生带来诊断上的困难以致做出“脑供血不足”的诊断;(2)当患者病情进展出现肌力下降后同时也出现了神志方面的改变，说明本例格林-巴利综合征的免疫反应侵犯到了广泛的中枢神经系统，包括大脑皮层、脑干及小脑，这是极为罕见的;(3)经明确诊断后采用甲基强的松龙、免疫球蛋白、新鲜血浆及综合治疗措施未能阻止病情的进展，而出现呼吸困难及其它系统的并发症，说明脱髓鞘反应是相当迅速而严重的，属于重型格林-巴利综合征。

　　因此密切观察病情变化及时腰穿检查是明确诊断的前提条件。由于本例患者有以上特殊性，使患者在发病十几天后才明确诊断。对临床医生来说，遇到类似病人，当临床上出现新的临床表现而不能用原先的诊断作出解释时及时行腰穿检查对确定诊断是有意义的，甚至是决定性的，对患者来说可能有更好的预后。就本例患者来说，如果再出现颅神经症状时即在发病1周左右行腰穿检查，有可能更早的明确诊断，也许可以争取较好的预后。