原发性颅骨尤文肉瘤1例

　　作者：吴明灿 陈世洁 许先平 罗国才 作者单位：长江大学医学院外科教研室， 湖北　 荆州　 434000

　　【关键词】 肉瘤 Ewing 颅骨

　　1 病例报告

　　男，22岁，因左额颞部包块进行性增大5个月入院。入院检查：左额颞约10 cm × 12 cm大小包块，质软，轻度压痛，边界不清，局部皮肤温度高，表浅静脉怒张。CT示左额颞颅内外占位性病变，颅骨反应性增生，轻度脑水肿 (图1)。术中见肿瘤血供丰富，边界不清，无明显包膜，质硬，部分组织坏死呈白色乳糜状，侵犯颞肌深层及颅骨，颅骨增生，翼点处骨质破坏约1.5 cm × 2 cm，头皮下肿瘤通过其与颅内肿瘤相连;颅内肿瘤部分位于蝶骨嵴前后，大部分位于硬脑膜外，广泛侵蚀硬脑膜，向前下至颅前、中窝底，由脑膜中动脉供血。术中分块全切除肿瘤。病理诊断：尤文肉瘤 (EWS)。术后11 d复查CT，示肿瘤全切除，右额部硬膜外血肿 (图2)。经治疗后血肿吸收。行放疗及化疗。术后1年半肿瘤复发并转移至肺，病人死亡。

　　2 讨论

　　EWS是一种骨未分化网状细胞肉瘤，常发生于长骨、骨盆和肋骨，原发于颅骨者极少见。EWS早期表现为局部疼痛，初期为间歇性痛，夜间加剧，后期为持续性疼痛;本例病人早期疼痛不明显。当肿瘤突破骨皮质后出现软组织肿块，可在短期内迅速增大。当肿瘤发生出血、坏死时，局部可出现类似感染的临床表现。部分病例伴全身低热、乏力、贫血、白细胞增高、血沉增快等。由于EWS缺乏特异的影像学特征，术前常易误诊，其确诊主要依据病理学检查。治疗采用手术加放、化疗等综合治疗。颅骨EWS手术目的在于切除肿瘤及受累的骨骼、肌肉组织，解除颅内高压，明确诊断。由于EWS恶性程度高，发展快，病程短，早期即可广泛转移，预后不良。多主张在手术后局部放疗前进行诱导化疗，其后进行维持化疗，可减少肿瘤复发和转移。