室间隔缺损合并主动脉缩窄、动脉导管未闭、重度肺动脉高压手术成功1例

作者：钱忞,孙江泰

作者单位：吉林心脏病医院，吉林 长春 130021

  【关键词】  室间隔缺损；动脉导管未闭；重度肺动脉高压

    1  病历摘要

    患者，女，5岁，因发现心脏杂音5年，活动时心悸、气短3年，于2006年8月24日入院。经心脏彩色超声检查，诊断为先天性心脏病、室间隔缺损合并动脉导管未闭、主动脉缩窄。在全麻低温下经左后外侧切口进胸行动脉导管结扎、主动脉成形术，术后恢复顺利，出院。2007年2月24日再次入院。查体：心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间触及震颤，闻及3/6级收缩期吹风样杂音。胸部X线片示：脊柱侧弯，肺血多，右心缘略突出，主动脉结缩小，肺动脉段中度突出，心胸比值0.53。彩色多普勒超声心动图示：室间隔膜周回声中断约18mm，室间隔左向右为主双向分流，估测肺动脉压83mmHg。心导管检查：肺动脉压力143/82/109mmHg，肺总阻力17.69woodU。于3月3日，全麻体外循环下行室间隔缺损修补术，术中见：室缺20mm×20mm，涤纶片修补，术后给予呼吸机辅助呼吸，同步间歇指令通气+压力支持，50h后经充分吸痰后拔出气管插管。给予多巴胺、肾上腺素、异丙肾上腺素等血管活性药，加用米力农、西地兰等强心药，使用前列腺素E1,肺动脉测压管内泵入，24h后鼻饲、口服西地那非（万艾可）、硝普钠中心静脉泵入，降低肺动脉压，使肺动脉压由52/47mmHg降至30/26mmHg。间断给予气囊胀肺，患者于4d后转出ICU。10d后治愈出院。

    2  讨论

    本例心导管检查测肺动脉压达143/82/109mmHg，肺总阻力17.69woodU，属重度肺动脉高压。一般肺总阻力大于12woodU即应慎重考虑是否手术，结合我们的临床经验，特别是可以闻及3/6级收缩期杂音，彩色多普勒超声示室间隔左向右为主的双向分流，经行动脉导管结扎、主动脉成形和室间隔缺损修补的分期手术获得成功。

    术中麻醉、心肺转流平稳、心肌保护有效、手术修补完善是成功的关键。术后有效控制肺动脉高压，防止肺动脉高压危象也是顺利恢复的重要因素。我们特别注意使用镇静药如咪达唑仑、维库溴胺（万可松），使病人保持安静。同时使用药物降低肺动脉压。术中放置肺动脉测压管，术后经压力传感器连于监护仪，实时监测肺动脉压同时经此管泵入前列腺素E1。前列腺素E1在氧化酶作用下降解，其半衰期<1min，每通过一次肺循环即有80%～90%被前列腺素脱氧酶灭活。直接泵入肺动脉可直接作用于靶器官，降低肺动脉压［1］。万艾可具有选择性的扩张肺血管作用，迅速降低肺动脉压，降压效果稳定，而对体循环动脉压无明显影响［2］，适当延长呼吸机辅助时间，本例达50h，调整呼吸机参数使血气偏碱（PaCO25～35mmHg,pH7.5～7.6）,有利于肺血管扩张。

【参考文献】  ［1］ 孙江泰，张仁幅，侯明晓，等.部分性房室间隔缺损的外科治疗［J］．中国心血管病研究杂志，2007，5:178．

［2］ 曾 嵘，庄 健，岑坚正，等.枸橼酸西地那非治疗心脏手术后肺动脉高压的临床研究［J］．中华心血管病杂志，2005，33:916．