桥前蛛网膜囊肿：诊断及神经内镜治疗

　　　作者：徐永革 作者单位：中国人民解放军海军总医院全军神经外科中心， 北京 100037

　　【关键词】 蛛网膜囊肿 病因学 诊断 神经外科手术 神经内镜

　　颅内蛛网膜囊肿占颅内占位性病变的1%，其中约10%位于鞍上、第三脑室区域。现代MRI和神经内镜检查显示其主体位于鞍上区，但并非起源于第三脑室、垂体窝或鞍上区，而是起源于桥前池，并向上发展。在MRI广泛应用前，这些囊肿被称作第三脑室囊肿、鞍上蛛网膜囊肿或鞍上-桥前蛛网膜囊肿。基于囊肿的起源，作者支持采用Sweasey等提出的“桥前蛛网膜囊肿”这一名称。

　　1935年，Barlow首次报告鞍上蛛网膜囊肿。1977年，该类囊肿首次获得CT诊断。1988年，文献报告共106例，而在CT出现之前只报告了34例。随着MRI检查的临床应用，该类病例的发现逐渐增多。

　　1 桥前蛛网膜囊肿形成和扩张的机制

　　Matsuno等仔细研究了基底池的显微解剖结构，发现：Liliequist膜自鞍膈向上铺展，当越过两侧动眼神经之间时形成两个分离的蛛网膜层，上层称作间脑层，在乳头体的后缘贴敷于间脑，将视交叉与脚间池分开;下层称作中脑膜，向后伸展，沿中脑和脑桥的接合部贴敷，将脚间池和桥前池分开。中脑膜有一开口，可围绕基底动脉形成一紧的袖口，但该开口通常较大，基底动脉由此上升至脚间窝。正常情况下，这些蛛网膜 (特别是中脑层) 呈细小稀疏的网孔状，不阻挡脑脊液的流动。但在病理情况下，这两层蛛网膜均可变厚 (成为无孔膜)，围绕基底动脉的中脑层有时形成裂隙瓣，成为囊肿的入口区。这一个小开口随心脏跳动同步开合变换，在心跳收缩期变小，舒张期变大 (图1)。在两层膜之间，由于压力梯度的存在，囊肿不断扩张，并对周围的结构产生搏动性冲击力。囊肿周围最软的区域是第三脑室底位于乳头体前方的膜性结构，在上述冲击力的不断作用下，Liliequist膜的间脑层不断绷紧，并不断向第三脑室扩张，最终达到较大的容积。间脑膜组成了囊肿的顶壁，中脑膜形成了囊肿的底壁。1992年，Caemaert等首次在蛛网膜囊肿病例中观察到裂隙瓣的存在。1995年，Santamarta等在增强MRI电影成像的辅助下，发现脑脊液呈喷射状流入鞍上蛛网膜囊肿腔内。

　　2 桥前蛛网膜囊肿的临床和影像学表现及诊断

　　桥前蛛网膜囊肿病人几乎在10岁前就诊。该类囊肿在扩张到一定体积前，可无临床症状;达到一定大小后，可能产生一系列症状，如颅内压增高症状 (头围增大，呕吐)，内分泌功能异常 (个子矮小，性早熟)，神经病学症状 (运动和智能发育延迟、共济步态、意向性震颤、点头现象)，眼部症状 (视力下降、视野缺损) 及精神运动异常等。桥前蛛网膜囊肿并无特征性的表现，许多病理情况可引起与之相似的临床表现，因此，神经影像学检查对确诊起关键作用。其影像学表现为桥前-鞍上囊性占位，在MRI所有序列中均与脑脊液信号相似。如果囊肿在鞍上池扩张达到足够大小，会将第三脑室底部抬起并推移其周围的神经、血管结构。巨大囊肿引起的占位效应可阻塞第三脑室而引起非交通性脑积水，当脑室严重扩张、难以看清鞍上结构改变时，医生可能对该类病人仅行脑室-腹腔分流以处理脑积水而忽略了对蛛网膜囊肿的诊断。

　　桥前蛛网膜囊肿在MRI影像上有4个显著的特征 (图2)：①垂体柄和视交叉向上和向前移位。②乳头体受压后向上、向后移位。③脑桥腹侧面受压变平。④Mickey-Mouse征：随着囊肿体积的增大，囊肿充填并闭塞第三脑室，使中脑导水管变形阻塞。第三脑室和两侧侧脑室明显扩张，在轴位影像上表现出典型的Mickey-Mouse征 (图3)。这些特征与中脑导水管狭窄引起的非交通性脑积水不同，后者使乳头体和第三脑室底部向下移位。

　　根据临床和典型的影像学表现，桥前蛛网膜囊肿的诊断并不困难。对诊断最有价值的影像学资料是中线矢状位MRI，可清楚观察到囊肿、第三脑室底和中脑导水管，其表现往往非常典型。最重要的影像特点为垂体柄的位置，囊肿使垂体柄向前、向上移位 (图2)。

　　3 桥前蛛网膜囊肿的外科处理

　　对于桥前蛛网膜囊肿的治疗，既往有多种方法，如开颅显微手术切除囊肿、开颅行囊肿开窗、囊肿-腹腔分流和立体定向穿刺术等。每种方法均有缺点，如对囊肿实施显微手术切除是创伤较大的神经外科手术，无论采取经胼胝体入路还是经额下入路，均有很大的致残风险，且很难完全切除囊肿。桥前蛛网膜囊肿壁通常较厚，单纯开窗会遇到困难，甚至不能完成。任何分流手术均会遇到感染或分流管阻塞等问题，且该方法很难奏效，如果强行采用分流的方法，则囊肿和两侧侧脑室均需分流。

　　随着“微侵袭外科”理念的倡导和内镜技术的发展，近来提倡采用神经内镜处理桥前蛛网膜囊肿。实践证明这一操作安全有效，因此已成为处理桥前蛛网膜囊肿的首选方法。

　　内镜操作在全麻下手术，仰卧位，头顶枕部垫高，塑行枕头颅制动。右冠状缝前1 cm、中线旁开3 cm钻孔，经额叶皮质将内镜送入侧脑室，即可看到堵塞室间孔并向侧脑室内膨出的淡蓝色囊壁，室间孔显著扩张，囊肿壁质韧。在室间孔范围内以双极电凝地毯式电凝囊肿壁，直至内镜可见范围内囊肿壁收紧并呈烧灼样白色。此时可见囊肿后壁前移，第三脑室后部空间清晰可见，两侧室间孔与第三脑室已自由交通。再以剪刀尽可能多地剪除白色囊肿壁，电凝囊肿壁开口边缘毛刺。将内镜送入囊肿腔内，此时鞍背、垂体、垂体柄和Willis环中后部结构清晰可见，有时可见双侧动眼神经。在基底动脉腹侧小心伸入内镜，可见囊肿底壁。与突入侧脑室和第三脑室的囊肿顶壁不同，囊肿底壁为增厚的蛛网膜样结构，呈半透明状。小心电凝后剪开，同时电凝上斜坡后部的蛛网膜，尽量扩大囊肿底壁开口。至此，脑室-囊肿-脑池造口术即告完成。撤出内镜，封闭骨孔，全层缝合头皮。一般不行脑室引流。术中以37 ℃庆大霉素-林格液持续冲洗。术后经静脉给予抗生素、激素和质子泵抑制剂3 d。注意有无下丘脑功能变化。

　　4 内镜治疗桥前蛛网膜囊肿的手术技巧

　　1979年，Murali等首次报告采用内镜技术处理桥前蛛网膜囊肿。到目前为止，有关文献有60余篇。有个非常值得讨论的问题是，手术是否需要双开窗。

　　普遍认为，桥前蛛网膜囊肿的内镜处理第一步是在囊肿的顶壁开一大窗，即脑室-囊肿造口术。这一造口应多大目前仍不清楚。为预防造口闭合，一些医生愿意在邻近基底动脉的囊肿底壁再造一口，即脑室-囊肿-脑池造口术，又称双开窗术。

　　1999年，Buxton等采用软镜实施脑室-囊肿造口术处理桥前蛛网膜囊肿3例，认为手术最重要的步骤就是对囊肿壁实施最大的造口，不需要打开囊肿底壁，仅需打开囊肿顶壁，使囊肿与侧脑室相通，即获得减压，进而使脑脊液通过中脑导水管重建循环，3例病人随访均超过2年，效果良好。2001年，Fitzpatrick等报告7例内镜处理经验，也认为在囊肿顶壁造口足够即可。其中6例底壁造口技术困难，风险较大。因此作者支持单开窗;但作者同时指出，如果在底壁下方有一安全的脑脊液空间，那么底壁造口，仍是可取的。7例病人术后经4个月临床及影像随访均效果良好;术后1年时，5例获得MRI随访，效果持续存在。

　　1992年，Caemaert等报告4例病人，在囊肿顶壁开窗使囊肿与脑室系统相通，同时在囊肿底壁开窗通向基底池;临床症状均改善，平均随访20.8个月，无手术导致的死亡，但1例因囊肿再次膨胀接受了第2次内镜处理。作者推荐在囊肿的顶壁和底壁均开窗，以使脑脊液经过囊肿持续流动，从而降低开窗再次闭合的机会。1996年，Decq等报告支持双开窗法，他们用内镜处理2例桥前蛛网膜囊肿，其中1例仅进行了顶壁开窗，另1例进行了脑室-囊肿-脑池造口术手术。术后长期随访经MRI证实，2例病人顶壁的开窗口均再次闭合。接受双开窗的病人，影像学上仍可看到脑脊液通过底壁开窗口流动，病人无症状;另1例仅接受顶壁开窗的病人，在首次开窗手术后18个月症状复发，再次手术证实其顶壁开窗口已闭合，行双开窗手术后，临床症状缓解。2000年，Kirollos等报告7例病人接受脑室-囊肿-脑池造口术手术，平均随访17个月，均无需再处理。2004年，美国纽约Wang等报告采用脑室-囊肿-脑池造口术处理有症状的桥前蛛网膜囊肿6例，无手术引起的死亡，平均随访26.2个月，所有病人症状均得到改善，且无需其他处理。

　　不管是脑室-囊肿造口术还是脑室-囊肿-脑池造口术，术后因第三脑室回缩，相对过多的囊肿壁会覆盖和封闭顶壁开口，使顶壁开窗容易闭合。其主要原因是中脑导水管的功能恢复，通过人工造瘘口，脑室系统恢复自然形态。这一现象也可在松果体区肿瘤引起的非交通性脑积水病人中观察到，如放疗后肿瘤消失，脑室腔 (特别是中脑导水管) 获得自由，导致第三脑室底部的造瘘口再闭合。而行脑室-囊肿-脑池造口术后由于底壁开口的存在，即使在顶壁开口再闭合的情况下，囊肿内液体也可流向基底池，避免了囊肿腔内张力的存在，囊肿腔可逐渐缩小。接受脑室-囊肿造口术或脑室-囊肿-脑池造口术病人的长期液体动力学研究显示：只有在囊肿底部的造口能长时间保持通畅，因此，脑室-囊肿-脑池造口术是最佳治疗选择。大多数学者认为：脑室-囊肿-脑池造口术不仅是桥前蛛网膜囊肿惟一合理的处理方法，而且还是保持造瘘口长期通畅的惟一技术。

　　桥前蛛网膜囊肿对中脑的慢性压迫可引起继发性中脑导水管闭塞，此时单独顶壁开窗虽可获得囊肿减压，但不能使脑脊液向脑室外流动，而底壁开窗可使受阻的脑脊液绕过闭塞的中脑导水管流向基底池。尽管这一推断尚未得到确切证实，但这可能是单独行顶壁开窗失败的原因。因此，该类囊肿的最佳内镜处理法是行双开窗术。

　　内镜可分为硬镜和软镜，硬镜图像清晰，器械可操作性强;而可弯曲的软镜对于有解剖变形的病例有独特作用。

　　5 桥前蛛网膜囊肿的并发症及术后随访评价

　　并发症主要包括下丘脑功能的一过性或永久性损害，Willis环损伤出血，硬膜下积液及常见的脑手术后并发症，如切口感染、脑脊液漏等。减少并发症的关键在于熟悉鞍区及脑室系统解剖，仔细操作。发生严重并发症的机会很少，文献报道并发症超过10例的不多。

　　术后评价包括临床和影像学表现两部分。术后临床运动和 (或) 语言功能均能提高，异常步态也会得到改善，意向性震颤可以完全消失。术后MRI的影像特点：①囊肿体积明显缩小，但扩张的脑室多无明显缩小。②视路和乳头体重新回到近水平位置，且脑桥变形也会得到明显改善，中脑导水管重新开放。③脑脊液通过开窗口不断流动。在三向流速敏感的MRI (T2加权和FLAIR像) 上，脑脊液搏动伪迹清晰可见，这一传统的成像序列很清楚地证实了脑脊液通过顶壁和底壁开窗口流动，并不需要应用复杂的电影MRI。