重症肌无力危象25例临床分析

　　作者：覃保华　　作者单位：广西河池市第一人民医院神经内科，广西宜州546300

　　【摘要】目的 复习重症肌无力危象(MC)抢救的体会及经验。方法 对15年间抢救25例MC的临床特点、救治方法及并发症进行总结分析。所有患者危象前均有延髓肌麻痹。上呼吸道感染诱因16例。均予机械通气、抗生素及大剂量激素治疗，其中血浆置换15例，非血浆置换10例。结果 患者机械通气时间为(12.56±8.55)天，呼吸机相关性肺炎发生率为76.00%。病死率为20.00%。其中血浆置换组通气时间为(8.05±6.23)天，而非血浆置换组为(15±10.50)天，血浆置换组的机械通气时间比非血浆置换组明显缩短(P<0.05)。结论 上呼吸道感染是MC主要诱发因素。球麻痹是MC的先兆。及时机械通气及加强呼吸道护理可改善危象的预后，明显降低病死率。大剂量激素及血浆置换治疗可缩短危象病程。

　　【关键词】 重症肌无力,急救,血浆置换

　　重症肌无力危象(myasthenic crisis,MC)是指重症肌无力(myasthenia gravis, MG)患者本身病情加重或治疗不当引起呼吸肌无力所致的严重呼吸困难状态。MC的发生率为15%～20%[1]。以往危象病死率高。20世纪80年代以来，由于对危象认识的加深，呼吸道管理的改进以及新疗法的采用，病死率已降至20%以内[2]。我科1993年7月～2008年8月共抢救MC 25例，现将治疗结果报道如下。

　　1 资料及方法

　　1.1 一般资料

　　本组25例MC病人，占同期住院病人24.27%(25/103)，均符合MC诊断标准，其中男10例，女15例，年龄13～60岁，平均35.50岁。自起病至出现危象病程时间为(25.19±4.50)个月，其中3年以内18例，占72.00%，3年以上7例，占28.00%。其中肌无力危象23例，胆碱能危象2例。本组病人在出现危象前均有吞咽困难及流涎，其中进行性加重9例。诱因中上呼吸道感染16例，过度疲劳3例，停用激素2例，胆碱酯酶抑制剂过量2例，分娩1例，诱因不明1例。

　　1.2 治疗方法

　　气管切开14例，行气管插管11例。本组均予机械通气、抗生素及激素治疗。抗胆碱酯酶治疗23例，血浆置换15例，共24次。大剂量静脉用丙种球蛋白1例。非血浆置换组12例。

　　1.3 并发症

　　呼吸机相关性肺炎19例，其中5例出现肺不张;意识障碍6例;输血反应3例，精神异常1例;腹泻1例。

　　2 结果

　　所有患者机械通气持续时间为(12.56±8.55)天，其中血浆置换组持续换气时间为(8.05±6.23)天，而非血浆置换组为(15±10.50)天，血浆置换组的机械通气时间比非血浆置换组显著缩短(t=2.08，P<0.05)。康复出院20例，占80.00%;死亡5例，占20.00%。

　　3 讨论

　　3.1 MC先兆与诱因

　　本组患者在出现危象前均有延髓肌麻痹的症状，其中进行性吞咽困难9例，几乎所有患者均有误吸，误吸又加重肺部感染诱发MC，表明延髓肌麻痹可能是危象的先兆，特别是逐渐加重的延髓肌麻痹值得高度重视，应做好机械通气的准备。MG是自身免疫性疾病，存在免疫功能紊乱，加上部分患者较长期使用免疫抑制剂如泼尼松等，进一步使免疫功能受损而容易感染，其中又以上呼吸道感染最为常见。感染后出现危象的机制目前还不清楚，可能是因发热时突触后膜去极化的时间缩短，胆碱酯酶活力增加，神经肌肉信息传递功能障碍加重，因而加重肌无力症状。急性病毒感染(如流感病毒或埃可病毒)可使健康人的神经肌肉接头处信息传递明显受损，故上呼吸道病毒性感染有可能使MG症状加重。本组有64%患者以上呼吸道感染为诱因，高于文献报道[3]。过度疲劳、用药不当及分娩也易出现危象。预防或减少诱因可以减少危象的发生，尤其注意保暖，预防及治疗上呼吸道感染。

　　3.2 及时有效的机械通气，是抢救成功的关键

　　病人一旦出现呼吸困难，胸廓活动明显减弱时，及时开放气道并予有效的机械通气。早期机械通气辅助呼吸可及时改善病人呼吸困难，纠正低氧血症，缩短机械通气时间，帮助病人渡过急性期，提高抢救成功率[4]。本组死亡5例，其中3例与未能及时气管插管应用呼吸机有关。不要过早撤机，尽量让患者呼吸肌休息以利于病情的恢复。若患者自主呼吸和咳嗽反射恢复，无缺氧表现，血气分析正常，渐进地减少呼吸机的使用时间及频率，可很好地帮助患者逐渐适应脱机过程，减少对呼吸机的依赖感。试脱机时间一般选择白天，如早晨或午休后精神体力较好时，并严密观察生命体征，做好随时抢救的准备。

　　3.3 加强基础治疗以及积极预防并发症

　　基础治疗包括激素、静脉用丙种球蛋白、胆碱酯酶抑制剂、血浆置换及纠正水电解质紊乱及酸碱失衡等，其中激素的应用最为常见，且提倡大剂量冲击疗法。本组中、大剂量使用地塞米松22例，先用甲基强的松龙治疗而后用地塞米松3例，其中3例用地塞米松后呼吸困难加重，2～3天才改善，所以需注意激素应用后短期症状加重的可能。血浆置换可清除体内的致病因子、急性期反应物和其他有害因子，减轻对靶器官的损伤，从而改善症状。本组15例共进行血浆置换24例次，虽有3例出现轻微的输血反应，但与非血浆置换组比，其通气时间明显缩短(P<0.05)，但其潜在的一些并发症并不是所有的患者都能实施。由于患者咳嗽无力，气管插管或切开本身破坏呼吸道的防御能力，加上使用激素，患者抵抗力下降，机械通气后更容易并发呼吸机相关性肺炎，本组并发呼吸机相关性肺炎19例，略高于文献报道[5]。大部分为革兰阴性菌感染，对大多数抗生素耐药，但均对头孢哌酮/舒巴坦及泰能敏感。本组1例因痰阻而死亡，而2例胸廓活动度很好而出现低氧血症，及时气道湿化后症状很快缓解，因此加强气道湿化，经及时吸痰，保持呼吸道通畅，纠正缺氧是护理的关键。

　　总之，积极预防和治疗诱因可以减少危象的发生。注意识别危象先兆，一旦出现危象，及时机械通气，加强气道湿化，及时吸痰，保持呼吸道通畅，是抢救危象的关键。同时使用大剂量激素及调整抗胆碱酯酶抑制剂的用量，有条件者予血浆置换等综合措施，可明显改善预后，降低病死率。

　　【参考文献】

　　[1]Fink ME. Treatment of the critically ill patient with myasthenia gravis [J]. Neurological and Neurosurgical Intensive Care,1993,3:351-362.

　　[2]陈丽,杨明山,唐荣华,等.MG危象患者176例临床分析、乙酰胆碱受体抗体(AchRab)滴度测定及动态研究[J].内科急危重症杂志，2005，11(3):136-138.

　　[3]宋金辉,徐金枝.218例重症肌无力危象的临床分析[J].卒中与神经疾病，2005,12(5):269-271.

　　[4]李建国,陈瑞,罗惠秀,等.重症肌无力危象的机械通气治疗[J].中国神经精神疾病杂志，2000,26(6):364-365.

　　[5]郑金瓯,莫雪安,黄文.重症肌无力危象抢救分析[J].广西医科大学学报，1999,16(3):305-306.