高嗜酸粒细胞综合征并多系统病变1例

　　作者：马苏玲 唐晓丹　作者单位:650000云南省第一人民医院消化科

　　【关键词】 高嗜酸

　　1 病历摘要

　　患者，男，57岁，因“腹痛，腹泻1个月余”入院。患者入院前1个月无明显诱因出现持续性中下腹疼痛，阵发性加重，无放射痛、腹胀，腹泻黄色糊状便，7～8次/d，每次量约20～50g，带少许鲜血，无黏液，伴恶心、呕吐胃内容物1次，曾经出现一过性发热(T38℃)，院外相关检查提示白细胞及中性粒细胞数增加，血小板减少，血培养、骨髓培养阴性，胸片正常，双肺CT提示双侧胸腔少量积液，肠镜示:乙状结肠、升结肠环状增生性病变，病检提示慢性炎细胞浸润。PPD阴性。ESR正常。经抗感染、解痉治疗1周后，腹痛略有缓解，呈间隙性无规律隐痛，因诊断不明转入我院继续诊治。病程中，患者精神、饮食、睡眠尚可，小便正常，体重增减无明显变化。发病前10余天，双下肢出现红色皮疹，点状分布，压之不褪色，伴瘙痒，2d后，出现水疱、破溃，愈合后色素沉着。既往史:高血压史30年，最高125/100mmHg，未治疗。否认传染病史，否认手术外伤史，预防接种史不详。有碘过敏史。查体:体温36.5℃、脉搏82次/min、呼吸16次/min、血压140/80mmHg。一般情况尚可，神志清，全身浅表淋巴结未触及肿大，心肺检查正常，腹平软，肝、脾未触及，左下腹及脐偏右轻压痛，无反跳痛及肌卫，肠鸣音正常，移动性浊音(-)。双下肢胫前皮肤片状色素沉着。实验室资料:血生化:转氨酶、肾功正常，GGT70u/L、GLOB39g/L、Ca 2+ 1.79mmol/L。乙、丙肝炎病原学标记物阴性。多次大便培养和粪常规未检出虫卵，PPD(-)，ESR10mm/h，CA199、CA242、AFP、CEA、HA、SF、ANA、IgG、IgM、IgA、补体C 3 、补体C 4 、CRP均正常。外周血涂片:WBC分布略高，EOS占36%，以成熟为主，余未见异常。ECG:窦性心律、不完全性右束支传导阻滞。X线胸片:慢支炎，双侧胸膜增厚、粘连。B超:胆囊炎。肠镜:升结肠，直肠有管状狭窄病变，表面坏死、糜烂，边界不清。病检:嗜酸粒细胞增多，肠腔脓肿形成，炎细胞浸润。胃镜:胃多发溃疡(A 1 期)。病检:(胃窦)慢性溃疡改变伴轻度不典型增生。骨髓穿刺:三系增生，外周血嗜酸粒细胞比例增高。血常规:WBC25.50×10 9 /L、嗜酸粒细胞25.7%计数6.56×10 9 /L、PLT107×10 9 /L。血吸虫、旋毛虫抗体阴性。小肠钡剂造影:未见异常。

　　入院后予一般抑酸、保护黏膜、调节肠道菌群、营养支持等治疗，效果欠佳。病情渐恶化，腹痛加重，出现不完全性肠梗阻、腹膜炎;四肢散在多发、互不融合、紫红色的新发皮疹，部分表面有血疱，压之不褪色;肢体麻木，不能站立，右下肢SEP、MEP显示异常，提示周围神经严重损害，心率增快至120次/min，超声心动图:心脏形态结构及瓣膜活动未见异常，左室舒张功能受损。予禁食、胃肠减压、抗感染、补充B族维生素、神经营养剂、白蛋白、氨基酸、TPN，同时地塞米松10mg静滴，针灸理疗等处理。1周后肠梗阻完全缓解，2周后能下床活动，无新发皮疹出现，4周后复查血常规:WBC10.9×10 9 /L，嗜酸粒细胞0.9%，胃镜下多发溃疡已愈合渐向瘢痕期转化，肠镜下示有浅溃疡及糜烂，形成内瘘，但较入院时有愈合趋势。出院时激素减至口服强的松20mg/d，目前状况良好。

　　2 讨论

　　高嗜酸粒细胞综合征(hypereosinophilic syn-drome，HES)是以外周血及骨髓中EOS增高，多系统内有EOS浸润为特征的血液系统疾病 [1] 。本病病因不明，尚未找到明确的病因，有关文献报道较少见。本例患者起病以胃肠道受累表现为主，初易误诊为结肠癌或炎症性肠病，结合外周血嗜酸粒细胞持续增高，排外寄生虫感染及原发胃肠道恶性肿瘤，经过多次病检高度怀疑嗜酸粒细胞性胃肠炎，但是随着病程的进一步发展，皮肤、神经系统、心脏受累的临床表现则逐一体现。治疗的目的在于抑制嗜酸粒细胞的生成，使用肾上腺皮质激素后患者临床症状基本缓解。高嗜酸粒细胞综合征常可致多器官系统受累，最严重和常见的并发症是心脏病变，超声心动图可用于诊断和监测。神经系统受累来自于心脏的栓塞和弥漫性脑病，周围性神经炎(多发性单神经炎)等。皮肤、肝、脾、呼吸和消化系统也常受累，随其受侵犯的器官不同，损伤的程度轻重不一，症状及体征呈多样性 [2] ，故临床确诊较困难，常有赖于外周血及骨髓穿刺，病变部位的组织学检查予以佐证。现有诊断标准有3条:(1)血液中嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×10 9 /L，持续6个月以上;(2)缺乏明确的引起嗜酸粒细胞增多的病因;(3)有器官受累的症状和体征 [2] 。该综合征应注意与肠道寄生虫病、一些变态反应性疾病、感染性疾病、皮肤病、原发的胃肠道疾病(如炎症性肠病、胃肠道肿瘤等)、嗜酸粒细胞白血病相鉴别。有时需重复检查，多点取材，综合考虑，疗效的追踪观察才能确诊。本例使用肾上腺皮质激素治疗，疗效满意，但值得提出的是积极治疗并发症，调整机体的营养状态，为激素治疗创造良好的机体环境，也是不可忽略的一个重要环节。

　　参考文献

　　1 王礼建，朱峰，钱家鸣.嗜酸粒细胞性胃肠炎与高嗜酸粒细胞综合征.中华消化杂志，2003，8(8):455-457.

　　2 陈灏珠.实用内科学，第11版.北京:人民卫生出版社，2002，2184.