Evans综合征转发急性髓系白血病1例报告

作者：康瑛 官景国 关键词  Evans综合征 白血病 髓系白血病 急性髓系白血病  Evans综合征是自体免疫性血小板减少性紫癜和自体免疫性溶血并存的一种疾病综合征，其免疫异常已逐渐被人们认识。近来我们发现1例Evans综合征为首发症状的急性髓系白血病（M5a），现报告如下。1 临床资料患者，男，66岁。于1999年10月22日因头晕、乏力、贫血而入院。查体:皮肤苍白，巩膜轻度黄染，肝脾未及。查大便潜血阳性，Hb59g/L，RBC1.9×10 12 /L，WBC1.5×10 9 /L，PLT42×10 9 /L，Ret0.033。骨髓穿刺示:增生明显活跃，红系占0.67，以中、晚幼红细胞为主，嗜多色、嗜碱性点彩、H-J氏小体可见，成熟红细胞大小不等。巨核细胞83个/（2cm×1.5cm），其中幼稚巨核细胞2个，颗粒期巨核细胞68个，产板巨核细胞1个，裸核12个，血小板散在，少见。Coombs试验阳性。总胆红素45.8μmol/L，直接胆红素14.2μmol/L，ALT正常，临床诊断为Evans综合征。予泼尼松40mg/d，治疗1个月，症状减轻，Hb升至102g/L，WBC4.6×10 9 /L，PLT101×10 9 /L出院。10个月后，因咯痰带血20 天，发热4天，于2000年8月14日入院。查体:皮肤粘膜无黄染及出血点，浅表淋巴结无肿大，肝脾未及。查:Hb85g/L，RBC2.49×10 12 /L，PLT96×10 9 /L。9月1日查血Rt示:Hb56g/L，RBC1.72×10 12 /L，WBC1.4×10 9 /L，PLT34×10 9 /L，患者全血细胞呈进行性减少。骨髓检查示:增生活跃，单核细胞系异常增生，原单核细胞占0.50，幼单核细胞占0.15。POX染色:少数白血病细胞呈弱阳性。红系活跃，幼红比值0.27。全片（2.5cm×2.5cm）见巨核细胞2个，血小板少见，诊断:ANLL-M5a。给予DA（DNR、Ara-c）方案化疗1疗程，病情无明显好转，出院。

2 讨论

Evans综合征，大多病因不明，本例有贫血、出血、黄染、Coombs试验阳性，骨髓细胞形态学检查符合Evans综合征表现，皮质激素治疗有效，故诊断明确。Evans综合征转发急性髓系白血病国内文献未见报道，发病机制不明，有待进一步探讨。我们认为，可能由于病变侵犯了髓系及淋系的共同干细胞所致，是免疫异常的一种特殊表现。