外周T细胞淋巴瘤致急性粒单核细胞型类白血病反应1例

　　作者：牟逸晴，何兴梅 　作者单位： 730050 甘肃兰州，武警甘肃总队医院内一科

　　【关键词】 白血病

　　1 病历摘要

　　患者，男，18岁，因“上腹痛、牙龈渗血、头晕2个月”于2004年8月13日入院。查体：T 37.4℃，BP 120/75mmHg，精神欠佳，中度贫血貌。全身皮肤黏膜无黄染、出血点及皮疹，浅表淋巴结未触及。胸骨无压痛，肺未见异常，心率100次/min，律齐，心音有力。腹平软，上腹、左下腹压痛，无反跳痛及肌紧张，未触及包块，肝脾肋下未触及。血常规：RBC 1.29×1012/L，Hct 12%，Hb 40g/L，PLT 69×109/L，WBC 10.8×109/L。血细胞质量：原粒47.0%，早幼粒6.0%，原单3.0%，幼单32.0%，淋巴4.0%。出血时间2.0min，凝血时间3.0min。网织红计数0.4%。B超：肝、脾未见异常。胸部CT：右腋窝及纵隔内淋巴结肿大。骨髓细胞学：骨髓增生明显活跃，以粒单二系为主，原粒41.0%，早幼粒9.0%，原单9.0%，幼单16.5%。红系受抑，未见巨核细胞。符合急性粒单核细胞白血病(ANLL-M4)骨髓象。组化：过氧化物酶染色阳性，非特异性脂酶染色6%~8%阳性，氟化钠抑制阴性。染色体检查：正常男性核型。

　　输成分血、抗感染治疗后，2004年8月23行DA方案化疗。2004年9月10日复查血常规：Hb 42g/L，PLT 61×109/L，WBC 4.3×109/L。复查骨髓：骨髓增生活跃，原粒2.0%，早幼粒4.0%，原单0，幼单23.5%。红系受抑，未见巨核细胞。ANLL-M4治疗后未缓解骨髓象。给予第2次DA化疗，化疗第3日起出现持续高热、右侧腹痛。血常规：PLT 3×109/L，WBC 0.44×109/L。复查骨髓为缓解骨髓象，遂中断此次化疗。后多次腹部B超提示：肝脾大，腹腔及腹膜后多发淋巴结肿大。多次血培养阴性，PPD试验阳性，经常规抗炎、对症治疗后高热、腹痛未减轻，试验性抗结核治疗10日无效。先后2次复查骨髓为缓解骨髓象，故行B超引导下腹腔淋巴结穿刺活检术。病理检查报告：弥漫性非霍奇金淋巴瘤(外周T细胞型)。免疫组化：CD5(+)CD43(+)，CD20(-)，CD68(-)，CD79a(-)。确诊：非霍奇金淋巴瘤(外周T细胞型)、类白血病反应。给予CHOP及大剂量MTX化疗后，发热、腹胀症状逐渐消失，全身肿大淋巴结消失，血象恢复正常，以后复查骨髓一直为缓解状态。又行5次CHOP化疗，患者病情一直平稳无复发。

　　2 讨论

　　本病例的初次骨髓象特征符合ANLL-M4的骨髓象改变，按DA方案化疗第2疗程后出现骨髓受抑，病情不缓解且继续加重，持续发热且多组淋巴结肿大，PPD阳性给予抗结核治疗无效，直至腹腔淋巴结穿刺活检后才明确为外周T细胞型淋巴瘤，按淋巴瘤化疗后骨髓一直为缓解状态，说明发病初期实为急性粒单核细胞型类白血病反应。一般情况下，类白血病反应的骨髓象改变多为较近成熟阶段的幼稚细胞增多，原粒细胞超过20%的罕见，故本病例表现非常特殊。本例淋巴瘤的典型表现出现迟，而早期的骨髓象原始、幼稚细胞明显增高，按常规诊断符合急性非淋巴细胞白血病的表现。此种类白血病反应的特殊表现使诊断、治疗走了弯路，这提示我们当治疗结果与原诊断不符时，应当重新斟酌原诊断，进一步寻找病因。