儿童甲状腺功能低下引起垂体增生4例分析

　　作者：吴海瑛， 陈临琪， 陆双泉， 张志勤， 谢蓉蓉 作者单位：苏州大学附属儿童医院内1分泌科，2放射科，苏州 215003

　　【摘要】 目的：探讨儿童甲状腺功能低下引起垂体增生的临床表现，机理和治疗。方法：报告4例临床病例，结合相关文献进行分析。结果：患儿均表现为垂体增大，应用甲状腺素治疗后垂体均缩小。结论：甲状腺功能低下患儿伴有垂体增大时只需补充甲状腺素，不需手术。

　　【关键词】 甲状腺功能低下;垂体增生;甲状腺素;儿童

　　儿童甲状腺功能低下长期没有给予甲状腺激素的治疗，会反馈性地引起垂体增生。现就我院2004年8月~2007年11月收治的甲状腺功能低下引起垂体增生患儿4例的临床治疗情况报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 甲状腺功能低下引起垂体增生患儿4例，男女各2例，年龄分别为3岁、13岁、14岁、19岁。2例是新生儿起病，2例是4岁时起病。就诊时病程>3年。

　　1.2 临床表现 (1)主要症状：4例均有身材矮小，便秘，反应迟钝，皮肤干燥，贫血，腹胀。其中2例抗贫血治疗5~7年效果欠佳，双下肢水肿1例，智力明显低下3例;(2)体格检查：4例均身材矮小，面苍，心率缓慢，2例黏液样面容，2例心前区杂音;(3)实验室检查。甲状腺功能：FT3，FT4下降，TSH增高，T3，T4下降，血红蛋白降低，见表1。2例骨髓穿刺提示增生性贫血表现。(4)器械检查。甲状腺B超3例甲状腺发育小，1例未及甲状腺回声。例2心脏彩超中等量心包积液。垂体MR提示垂体体积增大，垂体饱满。见图1(例4中MR片因丢失无法获得，原报告为垂体增大厚度12.35 mm，T1WI、T2WI信号一致)。

　　1.2 治疗及转归 4例患儿均给予左甲状腺素片治疗。3月后复诊，身高增长2~3 cm;例4 1年后身高增长10 cm，3年半身高增长33 cm。复查全套甲功FT3、FT4升高，TSH下降，见表2。复查垂体MR，垂体体积均缩小至正常，图2。

　　2 讨 论

　　原发性甲状腺功能低下是儿科常见的内分泌疾病之一。主要特征是生长发育滞后，智力低下，临床表现为表情淡漠，反应迟钝，记忆力，注意力下降，嗜睡，严重者可有粘液性水肿，身材矮小，骨发育延迟，贫血，心音低钝，心脏扩大(可伴心包积液)，腹胀，大便干燥。实验室检查T3,T4降低，TSH升高。以上4例大多符合这些表现。

　　甲状腺功能低下导致甲状腺激素水平低下,反馈性刺激垂体前叶分泌TSH 的嗜碱性甲状腺细胞发生代偿性增生从而使TSH 分泌增多。当甲减长期得不到合理的治疗时,由于垂体一直处于过度分泌TSH 状态,导致垂体增生肥大[1]。本文4例甲状腺功能低下患儿均有垂体增生表现。劳丹华等在2005年曾报道3例[2]，Joshi等在同年也报道1例[3]。垂体增大是一个反馈刺激的过程，出现垂体增大的时间必须是长期的，以上4例病程均在3年以上，所以小婴儿不会出现这种情况，这有别于垂体瘤。本文4例患儿经治疗后身高增加速率恢复正常，这可以作为垂体瘤引起生长激素缺乏，生长缓慢的区别之处。TSH值的高低是否和垂体增生成正比，目前没有文献报道，作者认为这和病程及TSH均有关系。垂体增生在MR上常表现为垂体体积增大，高度大于正常值，内信号均匀，T1WI,T2WI均无异常[4，5]。本文4例垂体MR表现与文献一致。垂体腺瘤的MR表现为T1WI稍低信号，T2WI稍高信号，增生的垂体围绕尚未增大明显的肿瘤，两者形成明显对比，较大的肿瘤由于缺血坏死，信号不均匀而在MR中被诊断，但是垂体瘤也有因为肿瘤组织完全破坏垂体而表现信号一致，与垂体增生无法鉴别[4]，导致临床上被误诊为垂体腺瘤而进行手术，在罗世祺等人报道的文献中就有1例是误诊为腺瘤而手术的，病理上表现为瘤样增生，而非腺瘤[6]。长期甲减引起的垂体增生或腺瘤, 一般采用甲状腺激素替代疗法。大多数患者可在1 至数月内显效, 垂体可逐渐缩小。本文中4例甲状腺功能低下患儿口服左甲状腺素片后垂体均有缩小。国外报道也证明这一点[7]。因此，对于发现垂体增大的患者在考虑垂体瘤的同时要考虑原发性甲状腺功能低下可能，必要时需要依据实验室检查和治疗性诊断。

　　另外，甲状腺功能低下会引起贫血，主要是由于甲状腺激素缺乏引起血红蛋白合成障碍，肠道吸收铁障碍和肠道吸收叶酸障碍[8]。本文中4例均有不同程度的贫血。在临床上常会被误诊为贫血而治疗效果欠佳[9]。同时，甲状腺功能低下的患者会因为心肌间质水肿出现心包积液，如本文中第2例。在临床上常会因水肿，心包腔大量积液而误诊为渗出性心包炎[10]。因此，对于甲状腺功能低下要有一个全面的认识，在临床上要提高警惕，以免误诊漏诊。

　　总之，甲状腺功能低下长期没有给予甲状腺激素的治疗，会反馈性的引起垂体增生。给予补充甲状腺激素后垂体会缩小至正常。这种增生的垂体不同于垂体瘤，不需要手术治疗。同时，甲状腺功能低下的很多表现与其他疾病类似，在临床上需要注意鉴别。

　　【参考文献】

　　[1] 廖二元，主编. 内分泌学[M]. 第2版，北京:人民卫生出版社,2007:633-635.

　　[2] 劳丹华， 等.幼年性甲减误诊垂体瘤三例[J]. 中国误诊学杂志,2005,5(7):1380-1381.

　　[3] Joshi AS, Woolf PD. Pituitary Hyperplasia Secondary to Primary Hypothyroidism:A case Report Review of the Literature[J]. Pituitary,2005, 8(2):99-103.

　　[4] 陈学强，张云枢，郑克华等. 原发性甲状腺机能减退症致垂体增生MRI诊断[J]. 中国临床医学影像杂志,2005, 16(8):425-427.

　　[5] 秦巨峰，刘蓓蒂，赵金丽，等. 甲状腺病变40例CT诊断[J]. 南通大学学报(医学版)，2008，28(4):289-290.

　　[6] 罗世祺，甲 戈，姚红新，等. 儿童甲状腺功能减退导致垂体增生四例报告及文献复习[J].中华神经外科杂志,2006,22(6):327-330.

　　[7] Papakonstantinou O，Bitsori M，Mamoulakis D，et al. MR imaging of pituitary hyperplasia in a child with growth arrest and primary hypothyroidism[J]. European Radiology, 2000,10(3):516-518.

　　[8] 叶任高，主编.内科学[M]. 第6版，北京:人民卫生出版社，2004:736-738.

　　[9] 周国强. 甲状腺功能减退症15例分析[J]. 中国误诊学杂志,2007,22(1):100-101.

　　[10] 李映梅，关惠群. 原发性甲状腺机能减退症18例误诊分析[J]. 中国实用内科杂志,1995,15(6):364-365.