恶性腹膜间皮瘤1例

恶性腹膜间皮瘤1例作者：姚军波，沈小青，于聪慧    作者单位：（北京军区总医院 肝胆外科，北京 100700）    【关键词】  腹膜；恶性间皮瘤；诊断性腹腔镜检查术    患者，男，41岁。因腹胀进行性加重20 d入院。体检：贫血貌，巩膜无黄染，腹部膨隆，腹壁静脉曲张，左上腹可扪及不规则的团块状肿物，范围约10 cm×8 cm，移动性浊音阳性。实验室检查：Hb 64g/L，抗HbsAb、抗HbeAb及抗HbcAb均阳性，肿瘤标志物：CA19-9、CEA及AFP均阴性，CA72-4>300 U/ml。腹部B超及CT均提示肝硬化及大量腹水。腹部DSA：未见异常。腹部及盆腔MRI示：①大量腹水。②腹腔内网膜及胃周围大片不规则形异常信号影，腹腔干血管受压上抬，系膜血管分支牵拉垂直，考虑为病变所致，大部为脂肪样信号，脂肪肉瘤？③盆腔积液，肠壁及系膜周围多发囊状异常信号影，脂肪成分。诊断性腹穿，第一次抽出血性腹水800 ml；脱落细胞学检查未见异常，第2次抽出2 800 ml，病理检查发现少量可疑癌细胞。入院后经积极准备后在全麻下行腹腔镜下探查/肿瘤活检术。在严密监测下缓慢放出血性腹水约10 000 ml，同时输血1 600 ml，术中生命体征平稳。镜下见壁层腹膜满布粟粒状结节，呈黄白色或紫葡萄状，紫葡萄状结节呈活动性滴血。大网膜与胃周围组织粘连呈团块状，散布结节。镜下取腹壁结节送病理，腹腔注入5-FU 1.0 g。术后1周，患者因全身衰竭死亡。病理报告：腹腔恶性肿瘤，组织退变明显，难以分类。免疫组化显示Calritini、Vimentin及S100阳性，WT-1及CK5/6(+/-)，CK7及CK20阴性，考虑恶性腹膜间皮瘤。    讨论：间皮瘤多发生于胸膜，腹膜少见，腹膜恶性间皮瘤系发生于腹膜间皮细胞的恶性肿瘤，多见于40岁以上男性，是一种少见病，早期多无症状，中、晚期当肿瘤生长到一定大小或累及胃肠道时，可发生腹痛、腹胀、腹水、盆腹腔包块等，腹水发生率高达90％，多为顽固性血性渗出。文献上认为与接触石棉粉尘有关，但国内不少文献报道患者多无石棉粉尘接触史。腹部B超、CT可发现腹水。恶性间皮细胞由于细胞间连接松散，易于脱落，退变明显，缺乏典型的形态学表现，故诊断困难，腹水脱落细胞学检查阳性率低，临床上需与结核性腹膜炎、腹腔转移瘤相鉴别。对于临床上不明原因的腹水、腹部包块等，经腹部B超、CT、MRI、腹水脱落细胞学检查、肿瘤标志物等检查，仍不能明确诊断，这种情况下行诊断性腹腔镜检查加活检最合适。术中在严密监测并同时输血下可以放出大量血性腹水，为腹腔镜检查创造条件。目前临床上对恶性腹膜间皮瘤缺乏有效治疗手段，预后差，腹腔化疗可能有一定效果。