不随意运动型脑性瘫痪患儿不同亚型运动功能预后的回顾性分析

不随意运动型脑性瘫痪患儿不同亚型运动功能预后的回顾性分析作者：钱旭光， 刘振寰    作者单位：528200 广东 佛山，广州中医药大学附属南海妇产儿童医院小儿神经康复科(钱旭光)，脑瘫康复中心(刘振寰)     【摘要】  目的 分析不随意运动型脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿不同亚型运动功能预后。方法 回顾性调查46例不随意运动型脑瘫患儿的临床特点，对张力障碍型、舞蹈徐动型、徐动痉挛型3种不同亚型患儿脑瘫粗大运动功能分级系统(GMFCS)分级、粗大运动功能测试量表(GMFM88量表)评估结果进行分析。结果 舞蹈徐动型、张力障碍型、徐动痉挛型组间比较GMFCS级别差异有统计学意义，其中徐动痉挛型级别最低，舞蹈徐动型最高(F=71.596，P<0.001);徐动痉挛型在GMFM88量表各功能区均明显低于舞蹈徐动型(P<0.001);张力障碍型在站立位、行走与跑跳能区明显低于舞蹈徐动型(P<0.001)。结论 舞蹈徐动型脑瘫患儿多在4岁前获得自身行走能力，张力障碍型患儿部分可获得自身行走能力，徐动痉挛型患儿运动功能较其他类型明显落后，较难获得自身行走能力。     【关键词】  脑性瘫痪; 不随意运动型; 运动障碍; 儿童     Retrospective survey of motor function and prognosis of dyskinetic cerebral palsy QIAN Xuguang,LIU Zhenhuan.Nanhai Affiliated Maternity and Children Hospital of Guangzhou TCM University,Foshan 528200,China　　【Abstract】 Objective To analyze the motor function and prognosis of different subtypes of dyskinetic cerebral palsy.Methods A retrospective survey of 46 cases of dyskinetic cerebral palsy who were treated in Nanhai Affiliated Maternity and Children Hospital of Guangzhou TCM University from January 2005 to October 2009 was carried out.Based on the clinical characteristics,all the patients were divided into 3 types:dystonic type,choreaathetoid type and athetoidspastic type.Files of GMFCS classification and GMFM88 assessment were collected and analyzed.Results There was significant difference of GMFCS levels among the 3 types.Choreaathetoid type had the highest level and the athetoidspastic type had the lowest(F=71.596,P<0.001).Each functional area of GMFM88 scale in athetoidspastic type was significantly lower than that of the Choreaathetoid type(P<0.001).The scale of standing position,walking,running and jumping area of dystonic type was significantly lower than that of Choreaathetoid type(P<0.001).Conclusions Most children of Choreaathetoid type can obtain their own walking ability before 4 years old.Some children of dystonic type can obtain their own walking ability.Children of athetoidspastic type have significant motor delay compared with other types and have difficulty in obtaining their own walking ability.　　【Key Words】 Cerebral palsy; Dyskinetic; Motor dysfunction; Child　　小儿脑性瘫痪(简称脑瘫)是继脊髓灰质炎后引致儿童肢体残疾的最重要疾病，严重影响着儿童的心身发育。不随意运动型脑瘫是锥体外系损伤引起的主要脑瘫类型，占各型脑瘫的20%～30%[1]。根据临床特点，可将不随意运动型脑瘫分为：张力障碍型、舞蹈徐动型、徐动痉挛型3种不同亚型，其临床表现依不同病因和损害部位可有不同症状组合，不同亚型之间运动功能差异较大，预后亦不相同。　　脑瘫粗大运动功能分级系统(GMFCS)是在现代康复理念下诞生的分级系统，主要通过评价患儿在日常环境中的能力来确定其不同的级别，有较好的运动功能预测价值[2]。本文对不随意运动型脑瘫患儿不同亚型的运动功能进行初步分析，以指导临床诊疗工作。1 资料与方法　　1.1 临床资料 200501/200910广州中医药大学附属南海妇产儿童医院脑瘫康复中心收治不随意运动型脑瘫患儿46例，其中男31例，女15例;年龄4～9岁;舞蹈徐动型8例，张力障碍型12例，徐动痉挛型26例。3组间性别、年龄比较差异无统计学意义(P>0.05)。　　1.2 诊断标准 符合2004年昆明会议制定的小儿脑瘫定义、诊断条件及分型[3]。　　1.3 纳入标准 (1)明确诊断为不随意运动型脑瘫;(2)年龄>4岁;(3)无严重心肺功能疾患。　　1.4 排除标准 (1)诊断为其他类型脑瘫;(2)遗传代谢性疾病;(3)伴有严重心肺功能疾患。　　1.5 观察指标 回顾性调查病因、GMFCS分级、粗大运动功能测试量表(GMFM88量表)评估及发育商测定结果，并对不同亚型患儿进行组间比较。　　1.5.1 临床亚型分类 按神经系统症状学对不随意运动型脑瘫进行症状学分类[4]，分为：(1)舞蹈徐动型;(2)张力障碍型;(3)徐动痉挛型。　　1.5.2 GMFCS分级 根据GMFCS将脑瘫患儿分为5个级别，Ⅰ级为最高，Ⅴ级为最低。　　1.5.3 GMFM88量表分区 A区：卧位与翻身;B区：坐位;C区：爬与跪;D区：站立位;E：行走与跑跳。　　1.6 统计学方法 采用SPSS 11.0统计软件进行统计学处理，组间比较行单因素方差分析,P<0.05为差异有统计学意义。2 结果　　2.1 不随意运动型脑瘫患儿病因分析 舞蹈徐动型中黄疸6例，早产合并窒息2例(有黄疸史者占80%);张力障碍型中黄疸5例，窒息4例，早产合并黄疸3例(有黄疸史者占66%);徐动痉挛型中黄疸10例，窒息4例，早产2例，窒息合并黄疸2例，无明确病因1例，早产合并窒息5例，早产合并黄疸2例(有黄疸史者占54%，有早产史者占42%)。　　2.2 不随意运动型脑瘫患儿不同亚型GMFCS比较结果 舞蹈徐动型GMFCS级别为(1.25±0.46)分，张力障碍型为(2.66±1.30)分、徐动痉挛型为(4.69±0.47)分，3组间两两比较差异均有统计学意义(F=71.596，P<0.05)。以徐动痉挛型GMFCS级别最低，舞蹈徐动型级别最高。　　2.3 不同亚型不随意运动型脑瘫患儿运动功能比较结果 见表1。表1 不同亚型不随意运动型脑瘫患儿运动功能比较注：与舞蹈徐动型组比较，aP<0.05;与张力障碍型组比较，bP<0.05。3 讨论　　GMFCS是Palisano等[5]1997年根据GMFM提出的与年龄相关的粗大运动功能分类系统。对脑瘫患儿粗大运动功能的预后有一定的判断作用[6]。不随意运动型脑瘫是锥体外系受损导致的脑瘫类型，既往资料显示运动残疾程度往往较重，治疗难度较大，运动功能预后较差[7]。从本研究可看出，3种不同亚型的不随意运动型脑瘫患儿运动功能差异较大，GMFCS以舞蹈徐动型粗大运动功能分级最高，在Ⅰ～Ⅱ级之间，可以不需要使用辅助器械行走;张力障碍型次之，GMFCS位于Ⅱ～Ⅲ级之间，可以或不使用辅助器械行走;而徐动痉挛型GMFCS位于Ⅳ～Ⅴ级之间，自身移动受限，需要被转运。　　据文献报道，不随意运动型脑瘫患儿中，早产儿及未成熟儿异常MRI表现为脑室周围白质软化和基底节区、颞叶萎缩或软化，临床表现多兼有部分痉挛型脑瘫特点;而足月儿则以双侧丘脑、壳核和苍白球改变为主，以窒息及核黄疸为主要病因，可引起随意运动障碍而不随意运动增多，表现为扭转痉挛、张力障碍、舞蹈、手足徐动等症状[7,8]。本研究中，舞蹈徐动型患儿中病理性黄疸者最多，而徐动痉挛型中则早产比例明显增多，反映出单纯黄疸患儿运动功能预后较好，而早产患儿往往运动功能预后较差。　　对不随意运动型脑瘫患儿的运动功能分析中可以看出，舞蹈徐动型患儿均已获得行走能力;张力障碍型在GMFM88的D区及E区，即在爬、跪、站立位及行走功能的获得上要明显晚于舞蹈徐动型;而徐动痉挛型患儿行走及爬行等运动功能获得困难，并且在坐位功能的完成质量上也明显低于其他亚型。　　本研究中病例选择均超过4岁，且经系统康复治疗后徐动痉挛型患儿仍很难获得独坐及行走能力，从长远角度出发，康复治疗应在尽可能辅助下获得坐位功能的基础上努力提高其生活自理能力，最大限度地提高其生活质量为主要目标。　　从研究结果可以看出：舞蹈徐动型脑瘫患儿多在4岁前获得自身行走能力，张力障碍型部分患儿可获得自身行走能力，徐动痉挛型患儿运动功能较其他类型明显落后，较难获得自身行走能力。由于资料完整程度及例数所限，本文仅对不随意运动型不同亚型脑瘫患儿大运动功能做了初步探讨，下一步将扩大样本量，对不随意运动型脑瘫患儿运动功能做长期随访，并对精细运动及生活能力等功能做深入研究。【参考文献】　　[1] 陈景云，安鲁榕，陈文雄,等.手足徐动型脑性瘫痪43例临床特征分析[J].中国临床康复杂志，2003,7(18):2617.　　[2] 史惟,王素娟,杨红,等.中文版脑瘫患儿粗大运动功能分级系统的信度和效度研究[J].中国循证儿科杂志,2006,1(2):122129.　　[3] 林庆.小儿脑性瘫痪的定义、诊断条件及分型[J].中华儿科杂志,2005,43(4):262.　　[4] 侯梅,范希文,于荣,等.不随意运动型脑瘫临床特点分析[J].中国康复理论与实践，2003,12(1):5355.　　[5] Palisano R,Rosenbaum P,Walter S,et al.Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy[J].Dev Med Child Neurol,1997,39(4):214223.　　[6] Wood E,Rosenbaum P.The gross motor function classification system for cerebral palsy:a study of reliability and stability over time[J].Dev Med Child Neurol,2000,42(5):292296.　　[7] Yokochi K,Shimabukuro S,Kodama M,et al.Motor function of infants with athetoid cerebral palsy[J].Dev Med Child Neurol,1993，35(10):909916.　　[8] 刘宏伟,陈娟,卢红梅.儿童不随意运动型脑性瘫痪34例临床分析[J].中国实用儿科杂志，2007,22(5):400.