小儿川崎病60例诊治体会

　　作者：李树燕　　作者单位：贵州省遵义县人民医院儿科，贵州 遵义

　　【关键词】 川崎病;小儿;诊断;治疗

　　川崎病(kawasaki distase，KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，系1967年日本学者川崎富作首先报道。好发于5岁以下儿童，是一种以全身血管炎为主要特征的儿童急性发热性疾病，是一种可能与感染密切相关的儿童自身免疫性血管炎综合征，其病因未明，病理特征为广泛的中小血管炎性反应及免疫性血管壁损伤，可致多系统损害。KD是自限性疾病，但预后及其严重程度取决于心血管是否受损，尤其是冠状动脉病变，是我国儿童后天性心脏病的主要病因之一，因此倍受观注。我科于1996年1月～2007年12月共收治川崎病60例，现报告如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料：60例患儿中，男36例，女24例，年龄<1岁20例，1～5岁28例，>5岁12例。其中典型病例42例，不典型病例18例。其诊断标准参照日本厚生劳动省川崎病研究协作组2002年2月第5次修订诊断标准[1]。

　　1.2 临床表现：所有病例均有发热，体温高达38～40℃，为弛张热，热程最短6d，最长15d;出现皮疹46例，为多形性皮疹，最常见的是非特异性弥散性斑丘疹样皮疹，有的为荨麻疹样皮疹、猩红热样皮疹、红皮疹、红斑样皮疹等。出疹时间为发热的第2～7天，消退时间为病程的5～10d，皮疹常常比较广泛，可累及躯干和四肢，尤其在会阴周围。未见结痂及疤痕，60例均有双眼球结合膜充血而无分泌物，无结膜水肿或角膜溃疡，无疼痛，有口唇潮红，杨梅舌;36例有一过性淋巴结非化脓性肿大;50例病程的3～7d开始出现手掌、脚掌发红，指(趾)端硬性水肿;60例均在恢复期出现指(趾)端膜状脱皮，病程第8～10天脱皮16例，第11～16天脱皮44例，病程的第4～6天出现肛周皮肤潮红及膜状脱皮10例，卡疤红37例，伴肺部啰音12例，腹泻、呕吐4例，复发1例。

　　1.3 医技检查：54例外周血象白细胞升高，早期分类以中性粒细胞为主，其中WBC 12例>10×109/L，36例>15×109/L，6例>20×109/L，无一例白细胞减少;部分有轻度贫血，血小板均增高(300～1 000)×109/L，多在发病的第2周开始上升，第3周达高峰，4～8周逐渐恢复正常，个别病例血小板恢复正常时间延迟，平均血小板峰值为(600～700)×109/L左右;红细胞沉降率(ESR)增快60例，其中>60mm/h者48例;C-反应蛋白(CRP)正常10例，升高50例;心肌酶谱升高18例。本组15例摄胸部X线片系肺纹理增粗，模糊8例，有斑点状浸润阴影7例，心电图检查示窦性心动过速36例，ST-T改变20例，心脏彩超检查60例，显示有冠状动脉扩张16例，心包积液2例，1例血培养阳性。

　　1.4 误诊情况：早期误诊为上呼吸道感染10例，肺炎3例，小儿腹泻2例，败血症1例，误诊时间3～7d。

　　1.5 治疗方法：本组病例确诊后均予静脉滴注大剂量丙种球蛋白(IVIG)治疗(总量2g/kg)，同时口服肠溶阿司匹林30～50mg/(kg•d)，分3次口服，热退后改为5mg/(kg•d)，直至症状消失，血小板恢复正常，疗程2个月左右。有冠状动脉病变者用至冠状动脉内径恢复在3mm以下，血小板显著升高者或合并冠脉损害者加用潘生丁，VitE等治疗。大剂量IVIG后仍持续发热者加用激素。

　　2 结果

　　2.1 体温：60例患儿中45例(75%)，IVIG后24h内热退，9例(15%)在24～48h内退热，4例(6.7%)在48～72h退热，1例(1.7%)在完成大剂量的IVIG后72h仍持续发热，经加用激素后热退。

　　2.2 冠状动脉损害：本组60例患儿中10d内用丙球者48例，其中发生冠状动脉病变者11例，其余12例为10d后方转我院或10d后确诊，确诊后立即予丙球治疗，其中冠状动脉脉受累5例，两组经统计学处理，差异有统计学意义(P<0.01)。大剂量丙种球蛋白单次用药32例，分5d用完28例，冠脉损害的发生率分别为7/32(21.9%)和9/28(32.1%)，两组比较差异统计学意义(P<0.01)。

　　2.3 随诊：2周后复查血象，ESR多恢复正常。心脏彩超1～6个月后大多数恢复正常，仅有1例1年恢复正常，1例3个月后复发，无一例死亡。

　　3 讨论

　　3.1 病因：KD是一种病因不明的儿童发热性疾病，常致多系统损害，尤以心血管损害最为严重和危险，KD所致的冠状动脉病变已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病，并成为成年后缺血性心脏病的危险因素之一[2]。其病因和发病机制仍不清楚，对KD病因存在各种假说。目前趋向于感染、遗传易感及细菌超抗原介导学说[3]。

　　3.2 诊断：关于川崎病的诊断问题，典型的KD符合6条主要临床症状中至少5条即可确诊，但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。由于KD的诊断主要依据临床表现，而无特异的“金标准”，故目前对不典型KD的诊断有一定的困难，而不典型KD合并冠脉损害的几率与典型KD相似，因此应高度重视。

　　3.3 治疗体会：KD特效治疗方法是静脉应用丙种球蛋白，发病10d内治疗效果较好，一般用后可迅速退热，可明显降低冠脉损害的发生率。另外，2g/kg单次注射在退热时间和预防冠脉损害方面效果都明显低于0.4g/(kg•d)连用5d的疗法。阿司匹林通过抑制血小板环氧化酶阻断血栓素A2产生，可以防止血小板凝集及血栓形成，大剂量的阿司匹林有明显的抗炎作用，而小剂量则起抗血小板凝集作用。1997年Terai和shulman指出冠状动脉瘤的发生与阿司匹林的剂量无关，而与丙种球蛋白的剂量有关，因此目前治疗以阿司匹林联合IVIG使用。大剂量阿司匹林对胃肠道有较强的剌激作用，故在川崎病热退后改为小剂量3～5mg/(kg•d)。激素在川崎病中的应用一直颇具争议。曾有报道川崎病患儿应用皮质激素可促进冠状动脉瘤的形成，故川崎病患儿曾禁用肾上腺皮质激素;但近年来许多文献报道激素合用阿司匹林治疗川崎病，可使发热等临床症状明显缓解，各项炎性反应指标更快的恢复正常。目前对激素应用较为一致的观点是一般不作为治疗川崎病的首选药物，如果合并较为严重的心肌炎伴心功能不全，或无法得到大剂量免疫球蛋白以及对IVIG治疗不反应且病情难以控制时，可考虑合并应用。

　　【参考文献】

　　[1] Ayusawam，Sonobe T，Uemuras，et al.Revision of diagnostic guidelines for kawasaki disease (the sth revised edition)[J].Pediatt Int，2005，47(2)：232.

　　[2] 张伟新.川崎病患儿血清C反应蛋白测定及意义[J].国际医药卫生导报，2007，13(3):75.

　　[3] 杜军保.进一步提高川崎病的临床诊疗水平[J].中华儿科杂志，2006,44(5):321.