儿童牵牛花综合征2例报告

儿童牵牛花综合征2例报告 作者：包宏丽    作者单位：吉林油田职工总医院眼科，吉林 松原 138000

【关键词】  牵牛花综合征；眼科

    牵牛花综合征（Morning glory syndrome）自1970年Kindler给予命名并报道10例以来，国内外文献陆续也见病例报告。现将我院2例使用间接检眼镜、光学相干断层扫描(OCT)和m-ERG、HRT等检查并确诊的牵牛花综合征报告如下：

1  病历摘要

    病例1：女，9岁。因右眼视物不清，在当地医院配镜并给予弱视治疗，视力无提高，于2004年9月到我院就诊。眼部常规检查：裸眼视力：右眼0.3,左眼0.8，1%阿托品眼膏散瞳检影验光：双眼远视散光；右眼矫正视力无提高，左眼矫正视力为1.2。眼底检查：左眼底无异常：右眼视乳头明显扩大，呈粉红色，乳头周围被灰白色环状嵴及脉络膜色素环包绕，自乳头发出约20余支粗细不等的血管放射状走向周边部，视乳头颞侧可见视网膜萎缩区至黄斑，黄斑中心光反射消失。OCT（光学相干断层扫描）检查：左眼正常，右眼视乳头区见一明显的漏斗状大凹陷，视盘周围大部分脉络膜毛细血管与色素上皮复合层变薄，少部分视网膜色素上皮增生；OCT检查：黄斑区神经纤维层变薄，以鼻侧为主，黄斑中心凹处神经纤维层厚度为39μm，显示黄斑萎缩。B超检查：A超测量眼轴长度，右眼21.83mm，左眼21.57mm。B超检查显示右眼视乳头处有一明显的宽口坑样凹陷，深约1.54mm，开口最宽处约2.4mm。HRT（海德堡视网膜断层扫描）测量：右眼：视盘面积：11.53mm，最大杯深度：1.341mm，平均杯深度：0.546mm。左眼：视盘面积：2.135mm，最大杯深度：0.814mm，平均杯深度：0.216mm。m-ERG检查：右眼：右眼中心凹振幅密度略下降，潜伏期异常，2-6环振幅密度下降，提示生理盲点扩大。左眼正常。诊断：右眼牵牛花综合征，双眼屈光不正（远视散光）。治疗：配镜矫正屈光不正，右眼红闪等弱视治疗，口服B族维生素。半年后复查，右眼矫正视力为0.7，眼底各项检查同前。

    病例2：男，7岁。因发现右眼视力差，于2005年10月到我院就诊；常规检查：裸眼视力，右眼0.01，左眼0.3；1%阿托品散瞳验光：右眼：+７.50Ds+1.00Dc180°→0.01左眼：+2.25D→0.7。眼底检查：右眼底视乳头扩大，边界不清，可见色素样环，乳头中央棉团状胶质残留，左眼底正常。OCT检查：右眼：视乳头区可见一大凹陷，视盘结构混乱，盘周大部分脉络膜毛细血管与NFL层变薄，少部分视网膜色素上皮增生。右眼黄斑区中心凹消失，左眼正常。HRT（海德堡视网膜断层扫描）测量：右眼：视盘面积6.295mm，最大杯深度0.170mm，平均杯深度0.050mm。左眼：视盘面积：2.588mm，最大杯深度0.557mm，平均杯深度0.183mm。m-ERG检查：左眼正常，右眼：黄斑多峰状态，生理盲点不明显。A超检查：右眼轴长：21.99mm，左眼轴长：23.20mm。诊断：牵牛花综合征（右眼），远视（双眼），屈光参差。治疗：配戴远视矫正镜，右眼红闪治疗，门诊定期复查。治疗2年后：右眼矫正视力从0.01提高至0.2，左眼矫正视力从0.7提高至1.0。

2  讨论

2.1  检查与诊断:视乳头的特征性改变：视乳头范围扩大，视乳头及其边缘出现异常血管，视乳头周围有隆起的脉络膜视网膜色素环，外周有视网膜脉络膜萎缩区。

2.2  鉴别诊断（视乳头先天发育异常眼病）

2.2.1  残存性第一玻璃体增生征（PHPV）：视乳头颜色PHPV为白色，PHPV视乳头形状向前隆起，无盘周色素环-PHPV。

2.2.2  菊花综合征：视乳头颜色为黄红色膜样组织，无视乳头凹陷。

2.3  检查手段的应用：①常规检查眼底镜，A、B超，CT。②特殊检查：OCT-光学相关断层扫描，HRT-海德堡视网膜断层扫描，m-ERG-多焦视网膜电图。

2.4  病因与治疗

2.4.1  病因：尚不明确，是一种难于归类的视乳头先天发育异常。推测与在胚胎发育过程中，视杯的胚裂闭合不全以及原始视乳头或后巩膜的发育异常有关。OCT检查结果与文献推测的病因相符合。

2.4.2  治疗：因是视乳头先天发育异常，治疗难取得满意效果。在儿童期，应尽早明确诊断，采取积极措施治疗可治的其他症状与并发症，争取尽可能提高部份视力。