儿童类风湿性关节炎合并DAHS 1例

 作者：马晓蕾 周戬平    作者单位：陕西安康市汉滨区第一医院儿科西安交通大学医学院第二附属医院儿科

【关键词】  儿童类风湿性关节炎 DAHS

患儿，男，10岁。于2006年8月16日以“面色苍黄2年，关节痛1个月”之代诉第1次入院。当时查体：T 36.5℃，P 140次/分，R 58次/分，BP 110/60mmHg，体重26kg。贫血貌，呼吸急促。颌下、腹股沟有数个花生米大小淋巴结，活动度好，无粘连及压痛。肝肋下3cm，质中，缘锐，无压痛。余（-）。辅助检查：RF（-），CRP（-），ESR 34mm/小时。入院初诊：1贫血待查。2结缔组织病。入院后查RF（+），ASO（-），ESR（17/8）26mm/小时，（7/9）12mm/小时。血常规中Hb 70g/L～93g/L，EB-DNA（-），癌胚抗原（-），铁蛋白（-），结核抗体（-），淋巴结活检提示反应性增生。骨髓涂片提示缺铁性贫血、反应性网状细胞增生症。多次胸片均提示两肺纹理模糊，呈毛玻璃样改变，以两下肺为著，考虑双肺间质性肺炎改变。胸部CT提示：双肺纹理紊乱增粗，肺野密度增高，呈不均质毛玻璃样改变。反复痰及胃液涂片查找含铁血黄素巨噬细胞均（-），排除肺含铁血黄素沉着症。根据以上情况排除SLE、淋巴瘤、EB病毒感染及组织细胞增生症。按“儿童类风湿性关节炎”给予口服萘普生片（早100mg/次，晚150mg/次），火把花根片（2片/日，3次/日）后关节肿痛消失，贫血纠正。治疗后复查胸片，肺间质改变无明显好转，给加服强的松（早、午各10mg/次，晚5mg/次），症状缓解出院。出院后患儿间断服用上述药物，病情平稳。2007年6月15日，患儿又以“间断发热、面色苍白40余天”再次入院。体温波动于38.0℃左右，伴乏力、面色苍白及单声咳嗽，咳时痰液中可见少许〖CM（17*2〗血丝。外院按“肺炎、营养性贫血、肺结核”等给予抗感染、纠正贫血、抗痨等治疗（具体用药剂量不详）30多天，体温渐降至正常。胸片好转不明显。查体除颌下、颈部、腋窝、腹股沟有多个散在黄豆大小淋巴结，质软，界清，无压痛外，余均无阳性体征。入院初诊：儿童类风湿性关节炎；肺含铁血黄素沉着症？缺铁性贫血。入院后多次查血常规，Hb 80～95g/L，肝、肾功、心肌酶均（-）、ESR 16mm/小时,CRP（-），RF（+），胸片提示：两肺见少数点状影，大小略有区别，两肺下较多；印象：肺含铁血黄素沉着症。再次痰中找含铁血黄素巨噬细胞（+）。修正诊断为“儿童类风湿性关节炎合并弥漫性肺泡出血综合征（DAHS）”。给予强的松（45mg，1.5mg/kg顿服)、环孢菌素A（75mg，3mg/kg，2次/日；每2周减量1次至25mg，1次/日）。症状好转，贫血纠正出院。

    讨  论

    DAHS以SLE最为常见，而以类风湿性关节炎为主要表现者少见［1］。本例发病初期主要表现为发热、关节肿痛，贫血。多次胸片均提示：两肺纹理呈毛玻璃样、模糊，以两下肺为著，曾疑有肺含铁血黄素沉着症，但多次检查含铁血黄素巨噬细胞（-），造成诊断困难。第2次发病后，患儿出现咳嗽、气急伴进行性贫血等典型表现，结合胸片改变及痰中找到含铁血黄素巨噬细胞，诊断得以明确。对该病的经验体会如下：①应注意DAHS发生于SLE以外的其他疾病，如多发性肌炎（PM）和硬皮病（PSS），其次为类风湿性关节炎（RA）和混合性结缔组织疾病（MCTD）［2］。②对于有自身免疫性疾病的患儿，在出现气急、咳嗽、咯血及不明原因贫血，尤其是伴有胸片肺浸润影或肺间质改变时，应该重视并反复进行痰涂片及胃液检查含铁血黄素巨噬细胞。③对怀疑有DAHS存在时，除多次痰涂片及胃液检查含铁血黄素巨噬细胞外，在条件允许的情况下可开展支气管镜肺泡灌洗，以明确肺泡出血及出血范围［1］。

【参考文献】  1 纪树国, 张波.重视弥漫性肺泡出血综合征.空军总医院学报,2006,22(2):91-95.

2 胡华成.自身免疫性肺泡出血性疾病.中国实用内科杂志,2002,22(2):67-68.