小儿脆骨病手术麻醉的要求分析

　　小儿脆骨病也叫小儿先天性成骨不全症，临床上比较罕见，发病率在十万分之一左右[1]。小儿脆骨病是一种常染色体遗传结缔组织疾病，以胶原合成缺陷产生骨质脆弱为特点[2]。患儿的骨头特别脆，稍微运动就极易骨折，俗语也叫 “瓷娃娃”[3]。多需要采用手术治疗，但是在手术中对于麻醉的要求很高。笔者具体探讨了小儿脆骨病手术麻醉的要求，现报告如下。

1　资料与方法

1.1　一般资料：选择我院2011年1月～2011年12月收治的小儿脆骨病60例。入选标准：符合小儿脆骨病的诊断标准;患儿无智力发育障碍，营养状态可;足月顺产儿，无骨折史，家族无类似病史;胸部X线片、头颅平片正常;监护人知情同意。其中男32例，女28例;年龄6个月～3岁，平均(1.42± 0.36)岁;体重为(4.4～10)kg，平均(7.31±1.62)kg。实验室检查：血钙2.59mmol/L，血磷1.95mmol/L。1.2　麻醉方法：所有患儿术前均不使用药物，采用全身麻醉。入室后肌内注射氯胺酮5～7mg/kg，阿托品0.01mg/kg，经外周静脉进行诱导。经鼻气管插管控制呼吸，潮气量10ml/kg，呼吸频率26～30次/min，吸呼比(I∶E)为1∶1.5。麻醉诱导采用芬太尼5～10μg/kg，维库溴铵0.1～0.2mg/kg。患儿头部轻柔摆放成正中前倾位，医护人员确保顺利插入4～5号气管导管，不间断正压通气，1%异氟醚与60%氧化亚氮维持麻醉，开始手术。术中避免头颈部的过度牵拉转动和普通约束带可能导致的相关损伤，患者麻醉减浅给予氯胺酮20mg、丙泊酚15mg辅助麻醉。1.3　观察指标：观察小儿的预后发生情况，特别是小儿在麻醉前、诱导时与手术后的收缩压的变化。1.4　统计学方法：采用SAS9.0软件对数据进行分析，收缩压变化对比采用F检验，P<0.05代表差异有统计学意义。

2　结果

所有小儿完成手术，手术时间100～180min，平均(125.63±4.25)min。术中输血1～2U(红细胞悬液)，术后7～10min患儿自主呼吸及意识恢复，未出现剧烈呛咳与挣扎，无全身麻醉后不良反应，都治疗出院。小儿麻醉前收缩压为(105.63±6.38)mmHg(1mmHg=0.1333kPa)，诱导时收缩压为(106.55±7.00)mmHg，手术后收缩压为(105.66± 6.99)mmHg。麻醉前、诱导时与手术后的收缩压对比差异均无统计学意义(P>0.05)。

3　讨论

调查显示，小儿脆骨病在我国发病率大概为1/15000～1/10000，目前我国大概有十万人以上患有脆骨病，脆骨病的发生与性别、民族、种族没有明显关系[4]。10%的小儿脆骨病从出生起就有骨折、脆骨等症状，绝大多数患者一般都在学龄前都出现症状，同时还出现蓝巩膜等并发症。脆骨症目前病因不明，为先天性发育障碍，主要表现为易致病理性骨折，常为染色体隐性遗传，迟发者病情较轻，但如果此种疾病为先天性时，患者在出生时即有多处骨折[5]。小儿脆骨病在目前的医疗水平下还无法治愈，对其治疗旨在将骨折与疼痛的可能性降至最低，最大程度上提升患者的灵活功能和独立功能。为此多采用手术治疗，在麻醉中可选择全身麻醉，术前评估及制订麻醉方案时应全面考虑患儿的疾病严重程度。降低肺动脉压力，尽量维持正常的心率和心律。术中重视体位摆放，术毕拔管期避免躁动[6]。本组资料中所有小儿完成手术，平均手术时间(125.63±4.25)min，无严重不良反应发生。小儿麻醉前、诱导时与手术后的收缩压对比差异无统计学意义(P>0.05)。总之，小儿脆骨病临床上少见，多需采用手术治疗，但是要合理进行麻醉选择与管理。

4　参考文献

[1]　PatrickIP，ClementSW，YFCheung：Riskfactorsprolon gingventilationinyoungchildrenaftercardiacsurgery：Impactofnoninfectiouspulmonarycomplications[J].PediatrCritCareMed，2012，3(3)：269

[2]　谢红霞，吴慧娟，张崇南，等.B超诊断胎儿软骨发育不全和成骨发育不全各1例[J].中国医学影像学杂志，2003，11(3)：227.

[3]　王海燕.新生儿先天性成骨不全1例报告[J].中国优生与遗传杂志，2007，15(5)：100.

[4]　白　玉.成骨发育不全2例[J].中国现代医学杂志，2007，17(9)：1140.

[5]　王向东，刘亚琴，王洪涛.胎儿先天性成骨发育不全1例[J].医学影像学杂志，2003，(13)3：174

[6]　王　超，熊　庆，杨太珠，等.胎儿成骨发育不全1例报告[J].四川大学学报(医学版)，2006，37(1)：F0003.

[收稿日期：2013-10-14　编校：徐强]