胰腺原始神经外胚层肿瘤一例

作者：孟兴凯 乔建梁 张俊晶 李英彬    作者单位：010050 呼和浩特，内蒙古医学院附属医院普外科【关键词】  肿瘤

    原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectodermal tumour，PNET）是一种较为罕见的高度恶性神经系统肿瘤，多发生在骨和软组织等处，极少发生于实质性脏器。我院收治1例胰腺原始神经外胚层肿瘤患者，现报道如下。

    患者女，62岁。无明显诱因出现无痛性黄疸，小便呈深茶色，大便呈陶土色，无高热、腹痛。于2006年12月13日收治入院。CT示：钩突部胰腺癌，合并肝内外胆管扩张。B超示：胆总管扩张，壶腹部占位。影像学检查未发现转移，在我院普外科行胰头十二指肠切除术。术中见胰头部癌肿大小约3 cm×3 cm×2 cm，质韧，位置较固定，与周围组织界限清（图1）。病理检查结果：肿瘤细胞大小较一致；胞质少，胞界不清；胞核小，呈圆形，染色深，染色质分布均匀；核仁不明显，可见核分裂象，弥漫排列呈片状；细胞间有纤维、血管分隔。免疫组织化学染色：肿瘤细胞CD99阳性、突触素Syn阳性、神经元特异性烯醇化酶NSE阳性（图2～4），嗜铬素、细胞角蛋白、胰岛素等均呈阴性表达。切口两端未检测到肿瘤组织，肠系膜无淋巴结转移。

    讨论

　　PNET是一种处于未分化阶段的、具有多潜能分化的原始神经组织的小细胞肿瘤。它可分为外周型和中枢型两类。外周型PNET发生部位广泛，在肾脏、膀胱、子宫、胆囊、腹股沟、淋巴结、胸壁、睾丸、鼻腔及骨组织等均有发生，胰腺起源极为罕见。笔者检索Medline和CBMdisc，发现目前文献报道胰腺PNET患者14例，发病年龄6～33岁，平均19岁［1-3］。PNET确诊需靠肿瘤组织形态及免疫组织化学标记辅助。光镜下此肿瘤的组织形态特征为：肿瘤由大小较一致的小圆形或卵圆形细胞组成、密集排列成片状或巢状。胞质少，胞界不清；核小，呈圆形或卵圆形，深染；染色质细致；核仁多不清楚，核分裂象易见。肿瘤内常有菊形团样结构形成及纤维血管分隔。免疫组织化学显示肿瘤细胞对MIC2基因蛋白CD99呈强阳性表达，并伴有2种以上神经分化标记物（神经元特异性烯醇化酶、突触素、CgA、S-100、Leu-7、神经丝蛋白等）阳性［1］。本例肿瘤组织形态及免疫组织化学结果支持胰腺PNET的诊断。

    PNET恶性程度高,常迅速发生转移。目前对胰腺PNET缺乏有效、合理的治疗方案，预后不理想，术后5年生存率仅为20%～30%。本例手术切除后未发现周围淋巴结转移，术后未给予全身化疗，目前正在随访中。

【参考文献】  　　［1］Welsch T, Mechtersheimer G, Aulmann S, et al. Huge primitive neuroectodermal tumor of the pancreas: report of a case and review of the literature. World J Gastroenterol,2006,12（37）:6070-6073.

　　［2］桑新亭,梁乃新,毛一雷,等.胰腺原始神经外胚叶肿瘤的诊断和治疗.中国医学科学院学报,2006,28（2）:191-195.

　　［3］武培敬,陈海霞,武卫华.胰腺内原发性神经外胚瘤一例.中华病理学杂志,2006,35（7）:442.