胃肠间质瘤8例诊治分析

　　作者：吴雪花 张镇宇 作者单位：310016 浙江省青春医院外科

　　【关键词】 胃肠

　　随着胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)概念的提出和人们认识的加深，GIST作为一种少见疾病受到重视。本院2001年1月至2006年6月共收治8例GIST患者，并经手术切除和病理证实。现报道如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 本组8例患者中男5例，女3例;年龄23～79岁，平均46.1岁。病史1个月～2年，平均13个月;平均确诊时间5个月。发生部位：胃底贲门2例，小肠3例，回盲部2例，小肠系膜根部1例。

　　1.2 临床表现 腹痛合并腹部肿块1例;腹痛合并血便2例;仅血便1例;单纯腹痛1例;单纯腹部肿块1例;上消化道大出血2例，其中1例因大出血引起失血性休克急诊手术。术前8例均行B超和CT检查，1例未发现肿块，2例提示肠套叠，3例提示占位病变，其中1例后腹膜多发占位。2例经多次胃镜检查后提示胃腔占位伴溃疡，其中1例半年前因上消化道出血2次胃镜检查未见异常。4例行肠镜检查未提示肠占位病变，未见溃疡。4例全胃肠造影均未提示异常。病理诊断：胃间质瘤2例，小肠间质瘤3例，结肠间质瘤2例，小肠系膜间质瘤1例。6例肿瘤为单发，直径3～10 cm，2例为多发。免疫组化提示CD117(+) 7例，CD34(+) 4例， S～100(+)3例，SMA(+)2例。参照GIST诊断及良恶性判断标准，本组恶性2例，交界性5例，良性1例。

　　1.3 治疗方法 8例患者均行手术治疗，近端胃大部根治性切除1例、胃部分锲型切除加格列卫治疗1例、小肠部分切除3例、右半结肠切除1例、回盲部切除1例、小肠系膜根部肿块剜出术1例。全组患者术后均未行化、放疗。

　　2 结果

　　全组均获随访。1例结肠间质瘤术后1年复发，CT提示腹腔内多发占位，最大肿块直径达22cm，放弃治疗3个月死亡。1例术后3年复发行再次手术治疗，术后给予格列卫治疗已1年，未见复发及转移。1例术后10个月复发再行手术治疗，术中发现腹腔广泛转移而予免疫、中药等治疗，目前带瘤生存半年，其余目前均无瘤存活。

　　3 讨论

　　GIST非常少见，仅占胃肠道恶性肿瘤的0.8% ，其组织学发生尚无定论。好发部位最常见是胃(60% ～70%)，其次是小肠(20% ～30%)，再次为结直肠(5%)和食管(5%)。本组8例中胃2例，小肠3例，结肠2例，小肠系膜根部1例，小肠结肠的发病率高，可能是例数少，带有一定的偶然性。胃肠间质瘤绝大多数发生在成年人，男多于女。GIST无特殊的临床症状，早期确诊较难。主要临床表现为腹痛，腹部肿块和消化道出血。因此，作者认为有消化道出血的患者应考虑到本病，及时行内镜、CT等检查，可以有效提高GIST的早期诊断率。本组患者平均确诊时间5个月，其中仅3例术前考虑胃肠间质瘤外，其余均行剖腹探查后病理确诊。其中2例误诊肠套叠，1例误诊肠结核穿孔，1例误诊结肠癌。此外，术中也缺乏明确诊断GIST的措施，绝大多数的GIST是通过术后病理切片和免疫组化结果获得确诊的[1]。

　　GIST是一种侵袭性肿瘤，具有远处转移的危险性，所谓的良、恶性实际上是低度恶性和高度恶性，因此早期进行外科手术治疗有利于预后已达成共识。对于GIST的切除范围，一般认为完全切除肿瘤(即切缘距离肿瘤2cm)即可，广泛切除术并不能提高生存率 。完整切除术后总体5年生存率为50%～65%。本病对化、放疗均不敏感，其治疗以手术切除为主。多数学者认为对术后复发者亦应尽可能再次手术切除，再次或多次切除肿瘤对延长患者的生存期和改善预后具有重要意义。本组8例胃肠间质瘤除1例考虑结肠癌行右半结肠切除术外，其余均未行淋巴结清扫，术后病理诊断报告均未见淋巴结转移。1例胃部分楔型切除术，目前术后已1年余，1例术后3年复发行再次手术治疗，术后给予格列卫治疗已1年，随访均无复发征象。

　　格列卫(Glivec)通过与ATP竞争性结合酪胺酸激酶催化部位的核苷酸结合点，使激酶不能发挥催化活性，底物的酪氨酸残基不能被磷酸化，使其不能与下游的效应分子进一步作用[2]，从而抑制细胞增殖，诱发凋亡，目前是GIST复发和转移的一线治疗药物。Demetri等[3]进行一项随机多中心临床研究，147例进展期GIST随机接受400 mg/d或者600 mg/d的格列卫治疗，在138例可以评价的患者中59例(4O%)PR，61例(41%)CD。廖世兵等[4]观察和评价甲磺酸伊马替尼 (即格列卫)治疗国人胃肠间质瘤(GIST)的有效性和安全性36例。用格列卫400 mg口服，1次/d。36例患者中(包括新辅助治疗和姑息治疗在内)可以评价疗效的有28例，用药后获得部分缓解14例，疾病稳定10例，疾病进展4例;即有效率(RR)为50% ，疾病控制率(EX2R)达到85.7%。本组2例患者术后给予格列卫400mg 1次/d治疗，效果满意。但因其价格昂贵且有一定的副作用，限制了其临床应用。

　　【参考文献】

　　1 Fletcher CD，Berman JJ，Cofless C，et al.Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors：a consensus approach.Hum Pathol，2002， 33：459～465.

　　2 Saharinen P，Petrova TV.Molecular regulation 0f lymphangiogenesis.Ann NY Acad Sci，2004，1014：76～87.

　　3 Demetri GD，Ven Mehren M，Blande CD，et a1.Efficacy and safety of imatinib.Mesylate in advanced gastrointestinal stromal tumors.NEng JMed，2002，347(7)：472～480.

　　4 廖世兵,秦叔逵,杨柳青，等.甲磺酸伊马替尼治疗国人胃肠间质瘤的临床研究.肿瘤防治研究,2005,32(9):539～541.