直肠部位胃肠间质瘤误诊为前列腺肿瘤1例报告

直肠部位胃肠间质瘤误诊为前列腺肿瘤1例报告作者：宋海龙 董威威    作者单位：130062长春市绿园区人民医院外科    【关键词】  直肠部位胃肠间质瘤

患者，男，49岁，因尿频、排尿不适3个月，进行性排便困难半个月入院。    　　该患缘于3个月前无明显诱因出现尿频、排尿不适，自述每日排尿10余次，每次尿量不多，并伴有排尿时不适感，但无尿痛及肉眼血尿，当时未予重视。半个月前出现排大便困难，表现便条细，不成形，偶有便秘，但无血便，黑便，自行应用口服缓泻剂无效。排便困难进行性加重，于2005年12月9日入我院。    　　既往史：否认传染病史、药物过敏史、手术外伤史。系统回顾无特殊发现。    　　入院体检：一般状态良好，神志清醒，发育正常，营养中等。自动体位，查体合作，全身皮肤黏膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，双侧瞳孔等大同圆，对光反射存在。气管居中，甲状腺无肿大。胸廓无畸形，心率80次/分，律齐。两肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。腹平软，未触及包块，全腹无触压痛，无肌紧张、反跳痛，叩诊未及移动性浊音。四肢脊柱无畸形，活动无受限。神经系统生理反射存在，病理反射未引出。    　　专科情况：直肠指诊：直肠前壁，前列腺区可触及巨大肿物下缘，肿物质地中等，表面光滑，无触痛，活动度较小。    　　辅助检查：PSA1.74ng/ml。血尿常规及肝肾功能正常。盆腔CT：前列腺区9.2cm×9.6cm，类圆形软组织密度影，膀胱后壁受压向前移位与肿块界线不清。    　　治疗经过：临床诊断为前列腺肉瘤。全麻下行剖腹探查，发现肿瘤与膀胱和直肠连为一体，并存在假包膜，行包膜下肿物切除术。术后常规抗炎，支持治疗，病人恢复良好，按时出院。术后病理回报；直肠部位胃肠间质瘤（GIST）；免疫组化结果CD117（+），CD34（+），S100（-）。    　　讨论    　　目前认为GIST起源于胃肠道的间质干细胞（ICC），它不属于神经细胞却与神经功能密切相关，以西班牙解剖学家Santiago Ramony Cajal的名字而命名。该细胞呈网状结构分布于胃肠道的肌层之间，是胃肠道慢波活动（基本电节律）的起搏点，类似于心脏窦房结区的起搏细胞，调节内脏的运动，参与胃肠道的运动性疾病（如巨结肠病变和胃肠道动力障碍）和胃肠道肿瘤的发病机制。该细胞是胃肠道中惟一表达c-KIT和CD34的细胞，而胃肠道间质瘤也同时表达上述表型。    　　一般来说，CD117是GIST的特征性标记物，比CD34更具特异性，如果将二者联合检测，并联系病理形态学即可确诊GIST。另外，Ki67是一种增殖的细胞核标记物，常常在迅速分裂的肿瘤细胞中有明显增高，Ki67染色可作为GIST诊断的IHC标记物之一，并且可以确立基础水平，有助于判断肿瘤的预后和监控。    　　GIST是发生在胃肠道黏膜下的一种罕见肿瘤，约占胃肠道恶性肿瘤的2%。病理形态上主要由梭状细胞构成，有时伴有上皮细胞或单独由上皮细胞组成，与平滑肌肿瘤相似，常被误诊为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。由于组织上的相似性和解剖上的密切关系以及临床症状的非特异性，直肠部位的GIST易误诊为前列腺肉瘤。对于前列腺部位的肿瘤，PSA不高，术前应常规穿刺活检，结合免疫组化分析（CD117强阳性可以作为GIST的标志性特征），这是明确诊断前列腺肉瘤和GIST惟一可靠手段。    　　GIST有较好的假包膜，如果能完整切除，仅切除肿瘤和部分直肠壁即可，能获得较好疗效。鉴于GIST术后复发率较高（40%～90%），且胃肠间质瘤对放化疗不敏感，近年应用酪氨酸激酶受体抑制剂（格列卫）已证实能取得非常满意的疗效。