误诊为鳞状细胞癌的近端型上皮样肉瘤1例报告

1病历摘要

图1上皮样细胞及横纹肌样细胞(HE×100)图2与鳞状细胞癌相似区域(HE×100)图3Vimentin阳性 PV6000法图4CK19阳性 PV6000法

患者，男，62岁，糖尿病史20年，高血压病史4个月，于1年前无明显诱因出现阴茎头红肿，曾外用药物治疗(具体不详)，未见明显好转，后阴茎头破溃渗出，逐渐加重，曾行抗感染对症治疗，未见好转。2个月前发现左腹股沟区出现肿块，病程中肿块逐渐增大，伴有轻度疼痛，曾行抗炎治疗3周余，肿块未见减小。行阴茎头溃疡病灶活检，病理诊断鳞状细胞癌。给予行阴茎部分切除术、左腹股沟淋巴结清扫术，术后病理为阴茎鳞状细胞癌、左腹股沟淋巴结转移(3/5)。术后给予抗炎对症支持治疗，术后切口感染，左腹股沟切口皮缘坏死，切口周围皮肤红肿，渗出较多。术后20余天患者出现右腹股沟淋巴结增大并阴囊皮肤溃疡，遂来我院就诊。查体：阴茎发育正常，阴茎部分切除术后改变。左腹股沟区可见斜形术后切口，长约15 cm，未拆线，切口皮缘缺血坏死，炎性渗出较多，少许血性渗出，术区皮肤红肿。左侧阴囊皮肤近阴茎根部局部溃疡，面积约30 cm×20 cm，深部可触及硬结，触痛明显。右腹股沟可触及肿大淋巴结，约20 cm×20 cm，活动度尚可，触痛阳性。盆腔CT示右腹股沟淋巴结增大，约25 cm×16 cm，考虑转移。给予右腹股沟淋巴结清扫术、左侧阴囊皮肤转移癌切除术。病理检查：大体检查：带皮组织1块，体积65 cm×45 cm×2 cm，梭形皮肤面积65 cm×45 cm，皮肤上见一表浅溃疡，面积约为45 cm×35 cm，形状不规则，表面覆脓苔。剖开，其下见一灰白区，体积55 cm×35 cm×18 cm，界限不清，质略硬。可见镜下检查：肿瘤呈不规则形、多灶状浸润皮肤及皮下组织，表面形成溃疡，肿瘤内见多灶状坏死及炎细胞浸润。肿瘤细胞大部分呈上皮样，异型性明显，少数为梭形及横纹肌样(图1)，胞浆红，核圆形椭圆形，空泡状，核仁明显，核分裂像易见。瘤细胞排列成不规则片状、巢状，局部细胞排列松散呈裂隙状，有出血渗出，似血管肉瘤样，部分区域呈漩涡状排列似角化珠(图2)。免疫组化检查：CK(+)、Vim(+)(见图3);CK5/6(+)、P63(+)、CK8(+)、CK19(+)(图4);CK7(-)、CK20(-)、CEA少(+)、EMA少(+)、CD34(-)、GCDFP(-)、15(-)、CD138(-)、HMB45(-)、MelanA(-)、S(-)100(-)、Ki67约30%(+)、CA125少(+)、desmin-、MyoD1-。病理诊断：(左侧阴囊)近端型上皮样肉瘤。(右腹股沟)淋巴结(3/4)见肿瘤转移。

2讨论

上皮样肉瘤是一种罕见的组织来源不明的软组织肿瘤，由Enzinger在1970年首次报道[1]。上皮样肉瘤很难诊断，易与一系列的良恶性病变相混淆，特别是特殊类型肉芽肿性病变、滑膜肉瘤、溃疡性鳞状细胞癌等[2]。临床上该肿瘤分为经典型上皮样肉瘤和近端型上皮样肉瘤。经典型上皮样肉瘤主要发生于四肢末端的浅表组织，好发于青年。组织学上多具有肉芽肿样结构，中央有坏死。 近端型上皮样肉瘤由Guilou等于1997年首次描述，与经典型上皮样肉瘤相比发病年龄偏大，好发于头颈部、盆腔、腹股沟区、会阴肛旁区、外生殖器区等，且更具侵袭性，术后易复发转移，预后差。组织学上突出的特征为出现上皮样细胞形态，泡状核及明显的核仁，常出现横纹肌样细胞[3]。但近年来也有报道位于远端的上皮样肉瘤具有近端型上皮样肉瘤的组织学形态，也有报道具有经典型和近端型混合形态的病例[4]。故对于近端型上皮样肉瘤是否为一种独立的肿瘤目前还有争议。有研究认为其为经典型上皮肉瘤的侵袭性变型。

外生殖器发生的鳞状细胞癌非常常见，但是上皮样肉瘤极为罕见。由于上皮样肉瘤常可见到鳞状细胞癌的特征，如细胞间桥和细胞角化等，有时肿瘤组织还可侵犯表皮形成溃疡且溃疡周边的鳞状上皮也有异型性，且肿瘤细胞呈上皮样免疫组化表达上皮标记，故上皮样肉瘤极易误诊为鳞状细胞癌。上皮样肉瘤30%病例CK5/6阳性表达，15%病例P63阳性表达，本例恰好CK5/6、P63皆呈阳性表达又具有鳞状细胞癌的形态学特征，故导致了误诊。但是本例疾病进展非常迅速，初次就诊时即有左腹股沟淋巴结转移，术后20余天就发生右腹股沟淋巴结转移，左侧阴囊也发现病变，而易发生淋巴结转移正是上皮样肉瘤与其他类型肉瘤的不同之处[2]。阴茎的鳞状细胞癌很少会进展如此迅速，所以笔者考虑到了上皮样肉瘤的可能性。通过免疫组化低分子角蛋白CK8、CK19呈阳性表达，进一步证实了上皮样肉瘤的诊断，因为鳞状细胞癌低分子量角蛋白不表达。通过本例阴茎上皮样肉瘤的诊断提示在遇到疾病进展迅速的外生殖器病变时，要考虑到上皮样肉瘤的可能性。此外本病还需与肾外横纹肌样肿瘤、恶性肌上皮瘤、恶性黑色素瘤等鉴别，通过形态学及免疫组化标记可予以鉴别。

有文献报道近端型上皮样肉瘤CA125一致阳性，也有人建议检查血清CA125水平作为检测转移的指标[2]。本例做CA125染色为少部分细胞阳性，与研究不一致。上皮样肉瘤局部复发率为34%~77%，远处转移率为45%，死亡率为32%。预后好因素有淋巴结未累及、年龄小、女性以及肿物小于5 cm[5]。大剂量化疗能减少上皮样肉瘤的复发率，但是不提高长期生存率。本例术后切口皮缘坏死渗出，给予抗炎治疗并TIP方案化疗6疗程，化疗后出现Ⅲ度消化道反应，一般状态良好。

4参考文献

[1]Enzinger FMEpithelioid sarcomaA sarcoma simulating a granuloma or a carcinoma[J]Cancer,1970,26(5):1029

[2]Deepti Naik,Ashok AKumar，MGSrinathProximal-Type Epithelioid Sarcoma-A Rare Soft Tissue Sarcoma of Thigh in a Child[J]Indian J Surg Oncol，2011，2(4)：298

[3]Guillou L，Wadden C，Coindre JM,et al“ Proximal-type” epithelioid sarcoma，a distinctive aggressive neoplasm showing rhabdoid featuresClinncopathologic,immunohistochemica,landultrastructural study of a series[J]Am J Surg Pathol,1997,21 (2)：130

[4]Rakheja D，Wilson KS，Meehan J,et alProximal-type and classic epithelioid sarcomas represent a clinicopathologic continu um：case report[J]Pediatr Dev Pathol,2005,8(1)：105

[5]Ji-Ye Kim，Seum Chung,Hoon-Bum Lee，et alProximal-type Epithelioid Sarcoma Arising in the Inguinal Area[J]Arch Plast Surg，2012，39(2)：177

[收稿日期：2013-02-04编校：王丽娜]