重型多形红斑型药疹28例临床分析

　　作者：王美燕 作者单位：321000 浙江省金华市中心医院

　　【关键词】 红斑

　　重症多形红斑是一种严重的大疱性多形红斑，伴有严重的全身反应，并有眼、口、生殖器黏膜损害，大部分与药物有关。现将本院1998年至2005年各科住院收治的28例重症多形红斑型药疹临床资料进行回顾性分析总结。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料 所有确诊28例患者均符合Bastuji-Garin关于重症多形红斑药疹的诊断标准[1]，其中男17例，女11例;年龄17～82岁，平均51.9岁;潜伏期1～38d，平均 18.2d;就诊病程2～18d，平均7.5d;住院天数12～40d，平均22d。

　　1.2 病因 28例均由药物引起。其中别嘌呤8例;卡马西平6例;头孢青霉素类6例;解热镇痛类4例;典必治眼药水、拜新同、复方新诺明片、中药各1例。

　　1.3 临床表现 (1)皮肤表现：28例均具有典型靶形损害，先在身体某部位出现圆形或椭圆形水肿性紫红色斑，皮疹渐增多、蔓延。部分红斑中间出现水疱，外围绕以红斑性外环。疱壁松驰易破。其中4例尼氏征(+)。水疱破裂后形成糜烂面，结痂，轻度表皮剥脱(≤10%体表面积)。(2)黏膜表现：28例患者均有不同程度黏膜损害。其中8例患者眼结膜充血、水肿、分泌物多，内有1例不能正常闭眼;24例有口唇及口腔黏膜糜烂、溃疡;10例外阴及阴囊部位水疱糜烂。(3)伴随症状：28例中有22例出现发热，体温37.6～40.5℃，热度与皮损严重呈正比。6例患者出现肺部感染;口腔黏膜念珠菌感染1例;上消化道出血1例。

　　1.4 化验检查 20例患者白细胞计数增多，最高达28.6×109/L;16例中性粒细胞比例增高，最高达0.96;蛋白尿5例;血尿6例;转氨酶升高14例;肾功能异常12例;低蛋白血症4例;水、电解质紊乱2例;心电图异常10例;X线胸片异常6例;腹部B超异常3例;口腔分泌物培养;白念珠菌1例。

　　1.5 治疗及转归 28例患者均使用糖皮质激素治疗。其中18例使用甲基强的松龙40～80mg/d，10例应用DXM 10mg/d，5例使用大剂量免疫球蛋白(IVIG)冲击治疗，剂量400mg/(d·kg) ，共5d 。白细胞或中性粒细胞升高者，给予合适抗菌素治疗。补液中注意水、电解质平衡，注意保肝、胃及支持疗法，局部创面护理。1例口腔念珠菌感染者，口服分工曲康唑胶丸0.2，1天2次联服2周。结果：25例治愈出院;2例死于急性肾衰竭;1例死于上消化道出血。

　　2 讨论

　　重症多形红斑型药疹是重型大疱药疹的中一种[2]，是一种较为严重的皮肤药物不良反应。好发于中老年人。本组中最常见诱发药物为别嘌醇和卡马西平，与以往文献报道[3]多由磺胺类和抗惊厥类药引起而有区别。可能与近几年痛风病人增多有关，起病前常有发热或流感样症状，后在身体某部位(多见于面部、躯干)出现皮肤损害，并在3～5d内波及全身。常伴有眼、口、生殖器黏膜损害。本组患者有22例在皮损出现前后发热。28例患者均有1处或1处以上黏膜损害，以口腔黏膜最为多见;常伴内脏损害，以肝、肾损害多见。本组患者转氨酶升高14例、肾功能异常12例、肾衰竭2例，肺部感染6例，上消化道出血1例。4例低蛋白血尿可能由于表皮剥脱、水疱破裂，浆液渗出丢失大量蛋白所致。

　　2例死于肾衰竭的病人，因早期使用甲强龙40mg/d，未能控制病情，后分别增加到 60mg/d、80mg/d，导致病程延长，再加上本身年龄偏大，分别为75岁、80岁，基础条件差，最终死于肾衰竭。1例死于上消化道出血者，是内科住院病人。虽使用了地塞米松10mg/d，皮疹逐渐好转，未用雷尼替丁保护胃黏膜药物，出现急性上消化道出血，最终因大出血而死亡。治疗应尽早采用中至大剂量糖皮质激素，以控制病情，保证皮损愈合，缩短病程及降低死亡率。待病情稳定后逐渐减量，每欠减量当日用量1/6～1/10，每减量1次，至少观察员3d。有5例用了大剂量IVIG治疗是有效果的。有时可以在临床上应用。

　　【参考文献】

　　1 Bastuji-Garin, S, Rzany B, Sterm RS, et al. Cilnical classfication of cases of toxic epidermal necrolysist Stevens-Johnson syndrome, and erythema multiforme . Arch Dernatol,1993,129(1):92～96.

　　2 王侠生. 重症大疱型药疹研究进展. 临床皮肤科杂志,2004,33(4):254～256.

　　3 奥多姆RB, 詹姆斯WG, 伯杰TG. 安德鲁斯临床皮肤病学. 第9版. 徐世正,主译. 北京:科学出版社,2004,132～133.