结节性多动脉炎并发脑神经病变及脑梗死1例报告

结节性多动脉炎并发脑神经病变及脑梗死1例报告作者：吴秀玲，卢宝全，张冬森，李永秋，马建国    作者单位：063000河北省唐山市工人医院神经内科 现报告结节性多动脉炎（PAN）致脑神经病变及脑梗死1例如下。   【关键词】  动脉1  病例　 女，51岁。因“视物成双、手、足麻木、消瘦5个月，左眼失明1个月”于2006年8月入院。患者于2006年3月无明显诱因出现右眼睑下垂、视物成双，伴有两手、足麻木及双下肢膝以下轻微疼痛，曾住我院。当时查体：BP 180/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,右瞳孔扩大（直径6 mm）、光反射消失，右眼上视、下视、内收均受限，右眼睑下垂。头颅MRI、DSA检查未见异常；血沉45 mm/h；肌电图示四肢神经源性损害。仅给予患者维生素B族治疗，住院5 d出院，1个月后右动眼神经瘫痪恢复正常，手足麻木有好转。患者于5月份出现食欲差、胃部不适，行胃镜、肠镜检查提示消化道溃疡； 7月份突然出现左眼失明，行眼底造影示左眼眼底动脉闭塞。患者病后呈进行性消瘦，体质量下降25 kg;既往体健，无高血压病史，已绝经2年。查体：BP 185/110 mmHg,左眼失明，光反射消失，右眼光反射灵敏，构音不清，声音嘶哑，无吞咽困难，双侧肱二头肌、肱三头肌、膝腱反射活跃，左侧髌阵挛（+），双下肢病理征（+）。肌电图：神经源性损害。血常规：红细胞3.60×1012，血红蛋白93 g/L。尿常规：隐血（+），尿蛋白（+）。肿瘤系列、肌酐、尿素氮、出凝血功能、血脂、血糖均正常。血沉：54 mm/h。C反应蛋白(CRP)：20.50 mg/L。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）(-)，血浆总蛋白52.7 g/L,白蛋白31.30 g/L,球蛋白22.50 g/l。HBsAb（+）。头颅MRI：两侧壳核及桥臂、右侧尾状核、左侧丘脑及小脑半球胼胝体多发性腔隙性脑梗死。CT血管成像（CTA）：双侧颈内动脉岩骨段纤细，双侧大脑中动脉水平段及侧裂支局部狭窄，右侧为著，狭窄99%，双侧椎动脉颅内段、双侧大脑后动脉局部狭窄，双侧大脑前动脉纤细。诊断：PNA。给予泼尼松、硫唑嘌呤治疗1个月，病情明显好转。2  讨论　  PNA主要侵犯中小动脉，以纤维素坏死为特征，常累及血管分支处，可累及人体任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾受累最常见。PNA的病理改变为中等大小动脉的非肉芽肿性的坏死性血管炎，血管壁有纤维素样坏死和大量中性粒细胞浸润。参照1990年美国风湿病学会关于PAN的分类标准，本例患者有消瘦、肌痛、无力或下肢痛、单神经炎或多发性神经炎，舒张压≥90 mmHg,HBsAb（+）；实验室检查：轻度贫血，血尿、蛋白尿，血沉增快，CRP增高，ANCA(-),血浆白蛋白下降、球蛋白正常。患者以神经系统损害为主，虽未行病理活检，但CTA显示脑血管病变可作为诊断依据之一。经用肾上腺糖皮质激素和免疫抑制剂治疗明显好转，也符合PNA。