神经生长因子治疗多灶性运动神经病1例

　　作者：韩 琦 　　作者单位:442008湖北省十堰市郧阳医学院附属东风医院神经内科

　　【关键词】 神经

　　多灶性运动神经病是近年来才被认识的少见的获得性免疫介导的神经病，多为缓慢隐匿性起病，以非对称性肌无力、肌萎缩、肌束颤动、腱反射降低为特征，无呼吸肌麻痹、无脑神经受累、无感觉障碍、无锥体束征。有文献报道多灶性运动神经病可以用大量免疫球蛋白注射治疗，约80%～90%患者症状可缓解。但因其疗程长，需反复多次用药且价格昂贵，临床难以坚持。现将笔者收治的1例多灶性运动神经病患者在常规营养神经的基础上加用神经生长因子的疗效观察报告如下。

　　1 病历摘要

　　患者，女，42岁，从事医疗卫生行业，无放射性毒物接触史，无劳累，外伤及免疫系统疾病病史。患者于2003年10月起自觉左下肢乏力，上楼尤为明显，经常走平路无故摔跤。2003年11月乏力症状加重并伴有踩棉花感。当时考虑为腰椎间盘突出引起上述症状，行腰椎MR检查提示L 3 S 1 椎间盘突出，故择期行“腰椎间盘突出微创清除术”。术后患者诉踩棉花感的症状消失，左下肢乏力无好转。从2003年12月～2004年5月患者一直坚持药物(维生素B 1 、B 12 )和康复(针灸、按摩)治疗，左下肢乏力症状仍逐渐加重，走路需拖行，并发展到右下肢，蹲下后需借助外力方可站起，同时患者发现左下肢肌肉进行性萎缩，于2004年6月住院治疗。入院后查体:神志清，脑神经正常，双上肢腱反射对称(++)，左手骨间肌、大鱼际明显萎缩，左侧肱三头肌力约5级，右上肢未见肌肉萎缩，肌力5级。左下肢腱反射未引出，右下肢膝反射减弱，踝反射正常。左侧大小腿肌肉萎缩，左足背屈不能，左下肢肌张力低，左下肢肌力2级，右下肢肌力4级，右下肢肌束颤动，无深浅感觉障碍。辅助检查:颈椎MRI示C 3～7 椎间盘突出，相应水平椎管狭窄，脊髓受压。腰椎MRI示L 3 ～S 1 椎间盘突出，椎管狭窄，脊髓受压。腰穿脑脊液正常。肌酶示肌酸肌酶120u/L略高于正常。肌电图示:(1)左侧胫神经运动波幅明显降低，腓神经运动传导未引出肯定波形;(2)左侧胫骨前肌和第一骨间肌，右侧胫骨前肌、第一骨间肌、股四头肌均可见异常活动;(3)左侧拇短展肌EMS呈神经源性损伤，右侧胸锁乳突肌未见异常。者表现为缓慢加重的肢体无力，呈不对称性。症状先后累及左下肢、右下肢、左上肢，肌肉萎缩明显，偶有肌束颤动，不伴有主观和客观的感觉减退。肌电图提示多部位运动神经传导阻滞，感觉神经传导速度未见异常，并可见受累神经支配肌肉有异常自发活动。因电生理检查是多灶性运动神经病最可靠的指标，故虽然患者未同意神经活检，仍可诊断为多灶性运动神经病。确诊后常规使用弥可保、叶酸片等营养神经治疗，辅以NGF4000u1次/d肌注。2个月后观察并未收到满意疗效。

　　2 讨论

　　NGF是具有营养、保护神经元及促进突起生长等多重生物学功能的一种神经细胞生长调节因子，它对中枢及周围神经元的发育、分化、生长、修复、再生和功能特异性的表达均具有重要调控作用。目前已知的NGF的主要效应神经元有外周交感节后神经元、神经脊来源的感觉神经元、中枢前脑胆碱能神经元。NGF的作用机制是:NGF先与效应细胞的膜受体结合，激活受体介导的内吞机制，使NGF内在化，形成由轴膜包绕，含有NGF并保持其生物活性的小泡，经轴突沿微管逆行运输到胞体，通过多种信号传递途径的转导，启动一系列连动反应，对靶细胞的基因表达进行调控从而发挥其生物效应。但此患者在连续2个月全身用药后并未收到明显效果，其原因是多灶性运动神经病的机制不明确，还是NGF并非对所有周围神经损伤的疾病都有效果，又或者是NGF的疗程不够，都有待于进一步研究观察。