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    《神经内科》

    脑血管病并发偏侧舞蹈病3例

    发表时间:2010-04-22  浏览次数:590次

      作者:耿作来,李春信  作者单位: 122000 辽宁朝阳,朝阳市朝阳县人民医院神经内科

      【关键词】 偏侧舞蹈病

      偏侧舞蹈病是局限于一侧肢体的不自主的舞蹈样运动,临床上并不常见[1],而脑血管病引起的继发性偏侧舞蹈病则更少见,现总结报告如下。

      1 病历摘要

      例1,女,70岁,因“突发头痛、不能行走伴左侧肢体舞蹈样动作1天”于2002年10月12日入院。既往有高血压病病史8年,查体:BP 180/100mmHg,神志清晰,言语流利,时有左侧口角抽动,右侧上下肢肌力正常,左侧上下肢肌力Ⅳ级,左侧上下肢各关节交替出现伸直、屈曲、扭转等动作,上肢重于下肢,不能行走,左侧巴氏征(+)。实验室检查:血尿便常规、肝肾功能及血糖正常,头颅CT示右基底节区出血量约8ml。在治疗脑出血的同时给予口服氟哌啶醇,2周后症状逐渐减轻,3周后症状完全消失,1个月后痊愈出院。

      例2,男,65岁,因“右侧肢体不自主舞蹈样动作3天”于2003年5月12日入院。3天前患者清晨起床后出现右侧肢体控制不住的舞动,且频率及动作幅度进行性加重,上肢重于下肢,睡眠时消失。否认其他病史,查体:BP 130/80mmHg,肥胖体质,神志清晰,脑神经检查未见异常,四肢肌力正常,右侧上下肢各关节呈不自主的屈曲、伸直、翻转等动作,步态不自然,双侧巴氏征(-)。实验室检查:血甘油三酯7.21mmol/L,总胆固醇3.71mmol/L,头颅CT示左侧尾状核头部低密度影1.0cm×1.0cm×1.0cm。在治疗脑梗死、降血脂的同时口服安定5mg,3次/d,2周后症状完全消失,3周后停药无复发,1个月后痊愈出院。

      例3,女,75岁,因“右侧上肢不自主舞蹈样动作2天”于2003年11月5日入院。2天前患者晨起进餐时出现右侧上肢不自主的舞动,以致不能进餐,自服丹参片等治疗无好转来诊,既往有高血压病病史5年,否认其他病史。查体:BP 120/70mmHg,神志清晰,脑神经检查未见异常,四肢肌力正常,可行走,右上肢各关节呈不自主的伸直、屈曲、翻转等动作,手指不停地屈伸和内收,双下肢正常,实验室检查各项均正常,头颅CT检查示轻度脑萎缩,给予抑制血小板聚集及中药活血化瘀的同时口服安定2.5mg,3次/d,10天后症状消失,2周后停药无复发,3周后痊愈出院。

      2 讨论

      半侧舞蹈症临床上较少见,其病因可以是风湿性舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一部分,也可以是基底节区血管病变的结果,后者多见于有高血压病或动脉硬化的年龄较大的患者,主要表现为突然起病的伴有轻偏瘫或无偏瘫的舞蹈样动作,其发病机制目前尚不明确,可能为出血、梗死损害了丘脑底核本身或其与苍白球之间的通路引起,苍白球系统功能低下,导致运动前区和运动区皮层丘脑投射出现异常的去抑制状态[2]。另外,尾状核-苍白球病变也可引起外侧苍白球去抑制导致半侧舞蹈病,本文例1、例2即为此类病变。除结构改变外,基底节区的递质变化即多巴胺过多或纹状体突触后多巴胺受体的敏感性过高、胆碱乙酰化酶活性降低,致乙酰胆碱减少,破坏了正常状态下乙酰胆碱与多巴胺的平衡,多巴胺相对增加,γ-氨基丁酸减少,导致中枢兴奋性递质释放过多而引起病变,本文例3即为此类病变。对脑血管病引起的半侧舞蹈病,在常规治疗脑血管病的基础上可加用对抗多巴胺能药物或多巴胺受体拮抗剂如氟哌啶醇、氯丙嗪等,轻症患者可服用镇静剂如安定等,此类病人如原发病不重,预后大多良好[3]。

      【参考文献】

      1 周庆昆.老年人偏身颤抽-舞蹈28临床特点.实用医学杂志,2000,16:862-863.

      2 王峥.半侧舞蹈病案6例临床分析.中华神经科杂志,2003,36:358.

      3 汤洪川,包礼平,曹起龙,等.实用神经病诊断治疗学.合肥:安徽科学技术出版社,2000,470-471.

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