巨长型椎管内神经鞘瘤1例

　　作者：王国良　王伟民　吴增辉　涂兰波　　作者单位：中国人民解放军广州军区广州总医院 神经外科; 脊柱外科; 磁共振室， 广东 广州 510010

　　【关键词】 神经鞘瘤　椎管　巨长型

　　1 病历摘要

　　男，37岁，因双下肢麻木、乏力、肌肉萎缩4年余，大小便费力2年入院。外院曾诊断为“周围神经炎”、“腰椎间盘突出症”而给予相应治疗，效果不佳。入院查体：双下肢肌肉明显萎缩，痛觉减退，肌力3~4级，腱反射减弱，病理反射未引出。全脊髓MRI检查示：病变上界为T11，下界为S3下缘，T1WI及T2WI呈等或稍低信号;增强明显强化 (图1)。全麻下行椎管内肿瘤切除术，手术切口取T11棘突上缘至S3下缘，长约35 cm。剪开硬脊膜后见鱼肉样肿瘤组织充满整个椎管腔，脊髓显著受压变扁。在手术显微镜下于肿瘤上界、马尾神经起始部开始分离肿瘤组织，于圆锥终丝部可见肿瘤组织黏连紧密，行锐性分离并剪断，保持肿瘤完整，轻轻将其向椎管外牵开，达骶管时可见一分隔，此时将肿瘤离断，将骶管内的肿瘤分块摘除，达到显微镜下全切除。肿瘤总长度达33 cm (图2)。在显微镜下仔细检查有无肿瘤组织残留，确认肿瘤完全摘除。术野充分止血，连续、严密缝合硬脊膜。由脊柱外科医师行脊柱内固定术。术后病理诊断为“神经鞘瘤”。3周后复查MRI示肿瘤完全切除 (图3)。病人双下肢麻木感消失，行动自如，大小便功能正常。

　　2 讨论

　　神经鞘瘤超过20 cm者罕见[1];本例肿瘤完全位于胸、腰、骶段椎管管腔内，总长度达33 cm，经文献检索，未见如此长度的椎管内神经鞘瘤经手术完整摘除的报道。 椎管内神经鞘瘤均有较突出的神经根痛症状，加上从远端向近端发展的运动、感觉功能障碍，结合相关的辅助检查，特别是MRI检查，做到早期诊断、早期治疗并不困难。但以下原因使得椎管内肿瘤常不能得到早期诊断而发展为巨大型肿瘤：①早期无神经根痛而仅有感觉功能障碍，或有神经根痛但无运动功能障碍。②辅助检查定位不准确，未能检查到病变节段;或即使在病变节段检查，但未作增强扫描而遗漏病变。③对检查结果未能做出正确判断。④就诊时未到神经外科或神经内科等专科诊治。本病最佳治疗方法是手术切除，特别是首次手术，应做到完全切除。显微手术是提高肿瘤全切除的关键。术中行脊髓体感诱发电位监测可更好地避免损伤脊髓和脊神经。对位于脊髓圆锥和马尾神经的肿瘤，手术难度相对较大。

　　【参考文献】

　　[1] 吴德权, 姚建社, 夏国道. 椎管成形术治疗巨大神经鞘膜瘤1例 [J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2005, 10(9): 423.