头颈部神经纤维瘤病的外科治疗
发表时间：2011-08-04 浏览次数：683次
作者：孟彦,王旭红,米玉录,代玉姣 作者单位：山西省肿瘤医院，山西 太原 030013
[摘 要]目的分析头颈部神经纤维瘤病(NF)的治疗方法和效果。方法：总结我院1995年至2005年收治的NF患者11例，均经外科手术治疗。结果：11例均经手术切除，8例全切除，3例部分切除，1例经多次手术切除，均取得成功，全切除者未见复发。结论：手术是治疗NF的唯一有效的方法，早期手术可彻底切除，创面较小者，局部转移皮瓣复发，较大者可选用游离植皮。吻合血管的游离皮瓣移植。皮肤扩张器的应用效果良好，值得推广。
[关键词] 神经纤维瘤病,外科手术,头颈部
神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)又称芮克林病(VonRecklinghausen' sdisense)，为全身显性遗传病[1]，好发于头面部。NF是由神经鞘细胞及纤维母细胞组成的良性肿瘤[2]。外科手术是唯一有效的治疗手段，因该瘤体的组织学特点，在临床上处理起来比较棘手。我科1995年至2005年底共收治NF病11例，现总结如下。
1 临床资料
头面部NF患者共11例，男8例，女3例，年龄35岁～68岁，平均年龄46岁，瘤体从10.0 cm×8 cm～25 cm×20 cm。其中5例瘤体位于发际内，6例瘤体位于头皮与颜面部，4例有家族史。3例行瘤体部分切除，8例瘤体全切除术，其中1例因瘤体巨大分次切除。术中出血在300 ml～1 500 ml,平均1 000 ml。
2 治疗方法
2. 1 麻醉 均采用低温低压全身麻醉，以减少术中出血。
2. 2 手术切除 沿瘤体周边正常组织切除瘤体，尽量一次彻底切除。若瘤体位于头皮者，切口深度达帽状腱膜下，保留骨膜将肿物切除。瘤体因质地脆，钳夹止血困难，手术应在正常组织中进行，选用边切除边压迫止血的办法，直至瘤体彻底切除。若瘤体较大，和/或向颞下窝等间隙侵犯，有骨质破坏者，也可选择分次手术。先切除部分瘤体，术腔可选用止血纱布等压迫止血，对位拉拢缝合，加压包扎。3个月后再次手术切除剩余瘤体。
2. 3 创面处理 瘤体完整切除者，根据缺损面积及部位，可以选用直接拉拢缝合面部转移皮瓣修复或全厚中厚皮片移植消灭创面。转移皮瓣者应注意彻底止血，同时要建立引流，防止皮瓣下积血，且要观察皮瓣血运，皮片移植者应妥善加压，增加皮瓣与植皮床的接触面积力保皮片成活。瘤体部分切除者，更要注意止血，防止瘤体出血而危及生命。
2. 4 术后处理 无皮瓣转移者术后常规应用止血药3 d～5 d，静脉滴注抗生素1周，防止感染，注意纠正贫血，10 d～15 d拆除加压敷料，观察皮片成活情况，有积液者及时处理，行皮瓣转移者皮瓣下置引流，适当加压，慎用止血药，随时观察皮瓣血运，并及时处理。
3 结果
所有病例，手术均取得成功，术中出血量300 ml～1 500 ml，根据失血量予以及时纠正，未发生失血性休克病例，皮片均一期成活，外观良好。皮瓣转移者均成活。全部病例随访0.5 a～6 a未见复发。
4 讨论
4. 1 诊断与鉴别诊断 NF根据其特征性表现，临床不难诊断，但有时易与血管畸形混淆。NF的临床特征是：全身多处散在的皮肤黑褐色斑或咖啡牛奶斑;皮肤赘生病：一般开始在儿童期，位于真皮，生长缓慢，青舂期：妊娠期赘生病进展较快，kittur认为[3]，NF的诊断按统一标准，即6个以上的>0.6 cm的皮肤，咖啡斑线黑褐色斑，2个以上的皮肤任何类型的NF，即可确诊为本病，但对皮肤正常瘤体呈弥漫性增生，触不到明显结节者，临床上常常造成误诊。常被误诊为血管畸形或淋巴管病 ，因二者在治疗上有很大不同，所以误诊会给患者造成不应有的负担，因此鉴别诊断十分重要。海绵状血管瘤最特征性的表现是低头实验阳性，可压缩感，本病则压缩感不明显，淋巴管瘤常常位于口内，口腔黏膜及舌等部位有较多的颗粒样白色或半透明的小珠，而NF的口腔黏膜基本正常，大面积的淋巴管瘤长为混合型，穿刺某些部位能抽出淋巴液，NF则不能。
4. 2 治疗 目前尚无满意的疗法，对于病变较大影响功能容貌或疑有恶变，可考虑手术切除[5]，手术切除也是唯一有效的治疗手段。对于较小的孤立局限性NF例，可以一次手术完整切除。对较大肿瘤，尚无满意的治疗方法，应根据具体情况制定手术方案，可以作部分切除以改善畸形及部分功能，也可以分次切除，尤其对肿瘤侵犯颞下间隙眶内前有骨侵犯，发生骨质疏松，骨囊肿者，一次彻底手术很困难。术前应制定缜密的方案，备足血源，采用低温低压全身麻醉，锐性切除，尽量在正常组织间切除。出血是本手术必须面对的一个问题，因为大多数NF组织内血管丛生，血供丰富，存在大小不等的静脉血窦，瘤体组织脆弱，术中难以彻底止血。结扎同侧颈外动脉，可减少出血量，亦可以辅助微波热凝和超选择性动脉栓塞，以减少出血量。术毕加压包扎，术前在适当部位行皮肤扩张是较好的修复方法，该法无需供皮区，特别适应瘢痕体质者，头皮缺损区修复后，头发生长近乎正常，容貌不受影响，可以提供充足的带蒂头皮瓣，因此运用于头面部大型瘤体切除后的修复，不足之处是需要二次手术，增加就诊时间。我们认为，早期手术是治疗本病唯一有效的方法。早期手术可以保证肿瘤彻底切除，直接拉拢缝合或局部皮瓣转移修复，可达到外观完美，复发率低，彻底治愈的目的。皮肤扩张器的应用，解决了较大面积皮肤缺损的问题，效果良好，值得推广[4，6]。对伴有软组织、硬组织缺损的病例，选择吻合血管的游离(骨)肌皮瓣移植。缜密手术方案设计，熟练的手术技巧，是手术成功的关键，颈外动脉栓塞或结扎可有效减少手术中出血。
参考文献：
[1] 李树玲.新编头颈肿瘤学[M].第1版.北京：科学技术文献出版社，2002：952.
[2] 邱蔚六.口腔颌面外科理论与实际[M].第1版.北京：人民卫生出版社，1998：621.
[3] kittur SD.Linkageanalysis of neurofibromatosis typel,using chromsome (1)DNA 5MarkersJ[J].Am Jhum Genet, 1989,4448.
[4] 秦中平，任莉，李学记，等.头面部神经纤维瘤病的治疗[J].耳鼻咽喉头颈外科，1997，4：209211.
[5] 张志愿.口腔颌面肿瘤学[M].第1版.山东科学技术出版社.2004：2646.
[6] 刘学键，张波，秦中平，等.扩张器治疗头皮巨大神经纤维瘤病20例分析[J].齐鲁医学杂志。2001，1：52.
