发作性运动诱发运动障碍6例临床分析

　　作者：温秀莲 陈淑云 曾庆鑫 (包钢职工医院神经内科，内蒙古 包头014010)

　　【关键词】 运动障碍

　　发作性运动诱发运动障碍或称发作性运动诱发性舞蹈指痉症，以突然运动触发发作性肢体随意运动障碍、不伴意识障碍为主要临床特征。早期报道以家族性较多见，散发病例的报道尚不多见。现报道6例患者的临床资料，并结合文献进行讨论。

　　1 临床资料

　　1.1一般资料 男5例，女1例，年龄13～20岁，平均16岁。发病年龄10～17岁，平均14岁。病程3个月至9个月，平均8个月。有类似发作家族史者1例， 家族中有癫痫史者1例。

　　1.2临床表现 6例患者均在相对静止状态下突然出现的自主运动而诱发，如在上课时突然站起回答问题、起跑、突然转身、站立突然欲行走、赶汽车、打羽毛球起跑均可发生，处于精神紧张状态、疲劳、月经、天热等情况下更易发生。发作前有先兆表现4例，表现为一侧肢体不适、酸胀、发紧、发凉、麻木，1例患者发作前右上肢有蚁行感。发作时表现为一侧舞蹈手足徐动样抽动者2例，两侧舞蹈手足徐动样抽动者1例，一侧肌张力障碍者1例，两侧肌张力障碍者2例，伴言语困难者1例。每次发作时间通常为数秒至20秒，发作时均意识清楚。发作频度不等，一日数次或数日数月发作一次。发作间歇期神经系统查体均无阳性体征。

　　1.3辅助检查 CT检查6例，MRI检查4例，均显示正常。脑电图检查6例，5例均显示正常。脑电HOLTER检查时诱发出1次发作，发作时记录到尖波发作，持续至发作后30秒恢复背景脑电图。

　　1.4治疗与转归 6例均经抗癫痫药物治疗，其中用卡马西平3例，苯妥英纳2例，先用卡马西平出现皮疹后改用丙戊酸钠1例。经1～2个月随访，完全控制者5例，发作减轻者1例。

　　2 讨论

　　发作性运动诱发运动障碍是一种由突然随意运动诱发的发作性运动障碍，可以分为运动诱发性舞蹈手足徐动症(PKC)和运动诱发性肌张力障碍。本病病因尚不明确，有作者认为与家族遗传有关，但绝大多数为散发性[1 ]。本组6例，有家族史者1例。以男性多见，男 ∶ 女=25 ∶ 6[2 ]，本组5 ∶ 1。儿童、青年期起病。由运动触发，以反复发作性短暂性肢体、躯干、面部的肌紧张不全、抽搐、阵挛、舞蹈指痉等运动障碍为特征。发作前多数有先兆，表现为肢体不适、发紧、发凉、麻木等，本组4例发作前有一侧肢体酸胀不适、发紧、发凉、麻木，其中1例发作前右上肢有蚁行感。与文献报告相符[3 ]。发作时意识清醒，上臂外展，前臂和腕部屈曲旋前，手指伸直，慢扭曲和快速不规则运动。常先累及上下肢，可同侧也可左右交替;有时可双侧同时受累，后可面部、舌、躯干受累，表现为面部怪像，躯干前屈，如周围无支撑易摔倒。初次发作次数较少，几年发作1～2次或1年发作数次不等。随病程发作频率增加，每周发作2～3次，有时甚至20～30次/天。重者一动则发作，至青春期发 作为高潮，随年龄增长，青春期后发作日趋减少。发作一般持续10～30秒，很少超过5分钟。本文6例均在相对静止状态下突然自主运动而诱发，如静坐时欲起、站立时欲迈步或转身、伸手拿东西等任何随意运动的骤然“启动”易触发。患者也可在平稳匀速中突然加速、改变方向、增加负荷时诱发，如追赶汽车、慢跑变为快跑、跳舞、打球等。此外，紧张、惊吓、疲劳、焦虑、抑郁、悲伤均促使发作频率增加。患者于改变姿势或运动时，事先做一些缓慢、轻度、小幅度动作，而后再正式运动可顿挫发作。发作间歇期神经系统无阳性体征。本组6例神经系统无阳性体征。头颅MRI和EEG检查均正常。本文1例发作时作脑电HOLTER检查记录到尖波发放。使用小剂量抗癫痫药治疗有效，试用苯巴比妥、苯妥英纳、卡马西平、丙戊酸钠等多种抗痫药治疗，大部分病例均获完全控制[4 ]。本文6例使用抗癫痫药治疗，运动障碍均缓解。

　　参考文献

　　[1]黄远桂，杜芳，陈云春，等.托吡酯治疗发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症的疗效观察 [J ].临床神经学杂志，2003，16(3):145.

　　[2]丁素菊，邓本强，毕晓莹.发作性运动诱发性运动障碍4例分析 [J ].临床神经病学杂志，1999，12(2):95.

　　[3]李蜀渝，刘卫平，熊柯，等.发作性运动诱发性运动障碍(附7例临床报道) [J ].卒中与神经疾病，2006，13(1):49.

　　[4]黄远桂，陈云春.41例发作性运动诱发性运动障碍临床与神经电生理分析 [J ].中国神经疾病杂志，2004，30(3):189.