肺平滑肌瘤病临床病理分析（附1例报告）

作者：孙显露作者单位：青岛大学医学院附属医院病理科,山东 青岛 266003

 【关键词】  平滑肌瘤 肺 非转移性 病例报告

    国内外文献对肺平滑肌瘤病的命名及生物学行为的评价存在争议，有文献称其为肺多发性平滑肌瘤、肺平滑肌瘤性错构瘤或良性转移性平滑肌瘤，也有学者认为是子宫分化好的平滑肌肉瘤的肺转移灶。本文报告1例经胸腔镜切除，组织学诊断为肺平滑肌瘤病的病例，并复习相关文献。

    1  临床资料

    1.1  一般资料

    病人，女，43岁。无呼吸系统自觉症状及体征，因子宫多发性平滑肌瘤行术前常规全身检查。CT示：①左上肺陈旧性结核，②双侧肺可见散在多发性圆形结节状病灶7～8个，直径0.5～1.5 cm，考虑转移瘤。颅脑CT、全身ECT及甲状腺、肝脏、胆囊、脾脏B超检查均未发现明显异常与肿瘤，痰结核杆菌检查（-），亦未发现其他脏器异常。病人23年前曾因子宫肌瘤及卵巢囊肿行子宫肌瘤剜除术及一侧卵巢切除术。术后4年剖宫产时再次发现子宫肌瘤２个，因术中出血较多未予切除。平素月经量较多，B超检查提示子宫多发性平滑肌瘤，遂行全子宫切除术加盆腔粘连清扫术。术后病理诊断为：子宫多发性平滑肌瘤（大者直径8 cm）。子宫切除术前胸腔镜楔形切除右肺叶两个相距较近的结节状病灶。

    1.2  检查方法

    肺部组织标本经40 g/L甲醛固定，常规制备石蜡切片，苏木精伊红染色，显微镜观察。免疫组织化学SP法染色，一抗分别为SMA、EMA、HMB45、PR、ER、S100、NF（由北京中山公司提供）。

    1.3  检查结果

    1.3.1  病理检查  肺组织6.5 cm×4.5 cm×1.0 cm大小，内触及两个质地稍硬的结节，结节间相距3.5 cm，直径分别为1.5 cm和0.8 cm，切面灰白、质韧、编织状，与周围肺组织分界清楚。镜下观察：瘤细胞由分化成熟的梭形的平滑肌细胞构成，束状或栅栏状，排列致密，其内包裹着上皮细胞衬里的腺上皮呈囊状扩张，周围肺组织肺泡壁毛细血管扩张、充血，肺泡腔内可见水肿液及出血。

    1.3.2  免疫组化检测  平滑肌细胞SMA（＋）；肿瘤内腺上皮EMA（＋）；HMB45（-）、ER（＋）、PR（＋）、S100（-）、NF（-）。

    1.3.3  病理诊断  肺纤维平滑肌瘤性错构瘤。

    2  讨    论

    多发性肺平滑肌瘤病是一种肺部弥漫性或多发结节性增生性病变，大部分病人早期无症状或症状轻微，常于临床查体时发现。复习文献，全世界范围内仅有少数报道，对这一病变的诊断、命名存在争论。KAY等［1］报道1例44岁男性病人，有肺弥漫性支气管壁、肺泡壁、肺内动静脉平滑肌细胞增生，不伴有皮肤、神经系统病变及智能的改变，诊断为多发性错构瘤或真性良性平滑肌结节性增生。LTOH等［2］报道1例53岁男性病人，肺内可见孤立性肿物，直径1.5 cm，切面灰白色、无出血坏死，组织学上该肿瘤组织由束状排列的分化成熟的平滑肌细胞、纤维细胞和上皮细胞组成，上皮细胞呈管状、裂隙状排列形成腺管样结构，部分显示杯状细胞化生且腺腔呈囊状扩张，无细胞不典型性，未见核分裂象。诊断为真性纤维平滑肌瘤性错构瘤。2例病人肺病变之前均无平滑肌瘤病史。但大多数报道认为该病是子宫良性平滑肌瘤肺转移所致［3，4］，女性病人曾有子宫平滑肌瘤病史，组织学上细胞形态、分裂象无肉瘤样变，肺内结节平滑肌细胞形态与之相似，基因杂交和X染色体失活分析显示子宫和肺肿瘤均为单克隆起源，因此，认为肺肿瘤是从子宫的良性平滑肌瘤转移而来［5］。虽然对该病诊断命名不同，但组织学图像大致相同，肿瘤内见增生的纤维平滑肌细胞呈束状排列，内有腺上皮，部分伴化生，但无不典型性，结节内无软骨、黏液、脂肪，与肺淋巴管血管平滑肌瘤病和结节性硬化不同。

  本文病例是一位43岁的女性病人，既往有多发性子宫平滑肌瘤病史，肺内病变无自觉症状，性别和病史与大多数报道大致相同［3，4］，但不同于KAY等和LTOH等报道的男性病人，虽然是女性病人，但是我们仍倾向于肺纤维平滑肌瘤性错构瘤［6］这一诊断。因为其子宫多发性平滑肌瘤组织学表现为平滑肌细胞呈束状排列，无异形性，核分裂象0～1个/10HPF，是非常典型的良性病变。肺内结节平滑肌梭形细胞包围细支气管排列，细胞无异形性，核分裂象0个/10HPF，子宫及肺部肿瘤均为良性肿瘤，无转移可言，而且，无子宫平滑肌瘤病史的男性病人依然可出现组织学图像与本例病人相同的病变。

    HUANG等［7］首次报道在肺良性转移性平滑肌瘤中肺增生的平滑肌细胞HMB45呈阳性表达。HMB45在部分错构瘤如血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤呈阳性表达已是不争的事实，这些特点提示其为多发性错构瘤胜于转移瘤。SENTINELLI等［8］的实验表明，肺部肿物平滑肌细胞免疫组化染色HMB45呈阴性表达。本例以皮肤恶性黑色素瘤做阳性对照，肺平滑肌结节HMB45呈阴性表达，与SENTINELLI等结果相同。

    肺内包含平滑肌成分的肿瘤有原发性平滑肌瘤、原发性平滑肌肉瘤、良性转移平滑肌瘤或纤维平滑肌瘤性错构瘤、转移性平滑肌肉瘤、肺错构瘤、淋巴管血管平滑肌瘤病和平滑肌瘤样增生，应注意它们之间的鉴别诊断。

    （此片曾经中国人民解放军第301医院李维华教授会诊，特此表示感谢！） 

【参考文献】  ［1］KAY J M, KAHANA L M, RIHAL C. Diffuse smooth muscle proliferation of the lungs with severe pulmonary hypertension［J］. Hum Pathol, 1996,27(9):969974.

［2］LTOH H, YANAGI M, SETIYAMA T, et al. Solitary fibroleiomyomatous hamartoma of the lung in a patient without a preexisting smoothmuscle tumor［J］. Pathol Lmt, 2001,51(8):661665.

［3］KAYSER K, ZINK S, SCHNEIDER T, et al. Benign metastasizing leiomyoma of the uterus; documentation of clinical, immunohistochemical and lectinhistochemical data of ten cases［J］. Virchows Arch, 2000,437(3):284292.

［4］ESTEBAN J M, ALLEN W M, SCHAERF R H. Benign metastasizing leiomyoma of the uterus: histologic and immunohistochemical charaterization of primary and metastatic lesions［J］. Arch Pathol Lab Med, 1996,123(10):960962.

［5］TIETZE L G, GUNTHER K L, HORBE A, et al. Benign metastasizing leiomyom, a cytogenetically balanced but clonal diseasem［J］. Hum Pathol, 2000,31:126128.

［6］回允中译. 阿克曼外科病理学［M］. 第8版.沈阳:辽宁教育出版社， 2000：407408.

［7］HUANG P C, CHEN J T, CHIAMAN C, et al. Benign metastasizing leiomyoma of the lung; a case report［J］. J Formos Med Assoc, 2000,99(12):948951.

［8］SENTINELLI S, COVELLO R, BENEVOLO M, et al. Benign metastasizing pulmonary leiomyoma:description of a case and review of the literature ［J］. Pathologica, 2002, 94(5):253256.