体外循环上下半身分别灌注主动脉弓缩窄矫治术

作者：乔建民,高立兵,王委三

作者单位：河北省儿童医院麻醉科，河北 石家庄 050031

 【关键词】  先天性心脏病；主动脉弓缩窄；体外循环

     主动脉缩窄是一种较少见的先天性血管畸形,占先天性心脏病的5%～7%,临床发病率约为先天性心脏病的7%～14%，缩窄多位于主动脉峡部,其范围可位于主动脉弓至降主动脉,也可以累及左锁骨下动脉，缩窄程度不一,最窄处直径1 mm～2mm，可合并多种心脏血管畸形,在其发展过程中形成广泛的侧支循环。现介绍如下：

　　1  资料和方法

　　1.1  临床资料

　　患者，男性，1岁6个月，10公斤。因反复感冒、咳嗽伴发现心脏杂音1年3个月。口唇无紫绀。听诊胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅲ级收缩期吹风样杂音，性质粗糙，有震颤，P2稍亢进。股动脉搏动减弱。四肢末端无青紫及杵状膨大。心电图示：窦性心律，右心室肥大。X线示：肺血增多，主动脉结不宽，肺动脉段稍凸，心胸比例0.6。超声心动图示：心脏位置及连接正常，左室壁增厚，室间隔嵴下回声脱失3 mm,二尖瓣后瓣可见宽约2mm的裂隙，致使二尖瓣少量返流。左位主动脉弓见动脉导管开放，导管直径约4 mm，主动脉弓于左颈总动脉远端可见长16 mm的缩窄段，内径约为3.2 mm，主动脉弓于左无名动脉与左颈总动脉之间内径6.1 mm。左锁骨下动脉内径为2.7 mm。诊断：先天性心脏病主动脉弓缩窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣后瓣裂。上肢血压106/50 mm Hg,下肢血压110/60 mm Hg,经皮血氧饱和度双上肢为98%～99%，下肢为97%～98%，拟行上下半身分别灌注体外循环（Extracorporeal circulation，ECC）下主动脉弓缩窄矫治术。

　　1.2  麻醉方法  　

　　采用静吸复合全麻 以氯胺酮2 mg/kg、芬太尼5～10 μg/kg、阿端0.1 mg/kg诱导，气管内插管,继而以芬太尼30～50 μg/kg、阿端0.1 mg/(kg·h),持续静脉滴注维持麻醉,并间断吸入0.5%～1.5%异氟烷。常规行右桡动脉、右足背动脉及右颈内静脉穿刺置管,动态监测上下肢动脉血压、中心静脉压、心电图、血氧饱和度、呼气末CO2浓度、体温(肛温和鼻咽温)、尿量、动脉血气分析、血液电解质等。

　　1.3  ECC方法

　　ECC采用Sarns  7000心肺机，美敦力膜式人工肺，宁波动脉微栓过滤器。预充液成分：乳酸林格氏液、浓缩红细胞血浆、白蛋白、5％碳酸氢钠等。常规肝素化后行升主动脉（12F）、左股动脉（8F）及上、下腔静脉（18F、20F）插管建立ECC同时降温，灌注总流量0.9～1.2 L/ min,升主动脉灌注流量0.3～0.4 L/min（约占总流量的1/3）,股动脉灌注流量0.6～0.8 L/ min（约占总流量的2/3）。转中上肢MAP（桡动脉测压）30～50 mm Hg,下肢MAP（股动脉测压）40～60 mm Hg。鼻咽温25℃，肛温26℃。

　　1.4  手术情况

　　游离主动脉弓及头臂干、左颈总、左锁骨下动脉，并分别上阻断带，游离降主动脉，动脉导管直径约4 mm，左锁骨下动脉至动脉导管间降主动脉段缩窄，直径约5 mm，缩窄段长约3 cm，将主动脉插管转至头臂干内，分别阻断头臂干、左颈总、左锁骨下动脉，降主动脉远端阻断，阻断升主动脉，灌注改良Tomas'液200 ml，30 min重复灌注一次。心脏停跳，置左心引流。结扎、切断动脉导管，缝合其远端。将近段剖开，用同种异体血管片，加宽吻合缩窄段直径约15 mm，开放降主动脉循环。缝合室间隔缺损。房间隔纵切口探查见二尖瓣中量返流，4/0 Prolene线Devega法环缩后瓣，测试瓣膜关闭良好，开放循环，心脏自动复跳。逐渐减少股动脉灌注流量并逐渐增加升主动脉灌注流量，停止股动脉灌注，过渡到完全由升主动脉灌注。鼻咽温复至37.0℃，肛温36℃时停止ECC继续体表复温。

　　2  结  果

    ECC时间152 min，升主动脉阻断心脏停跳时间102 min，降主动脉阻断30 min。停机后改良超滤300 ml,转中尿400 ml。术毕测压：上肢血压85/45 mm Hg，下肢血压85/46 mm Hg，经皮血氧饱和度双上肢为100％，下肢为100％。手术经过顺利，体外循环过程平稳，术日晚清醒，无神志和下肢感觉运动等方面的不良反应，术后第一天上午撤离呼吸机，拔除气管插管，患者术后第16天痊愈出院。

　3  讨  论

    小儿主动脉弓缩窄是指先天性的主动脉弓局限性狭窄,管腔变小，其发生部位常位于主动脉峡部,接近于动脉导管或动脉韧带处,有的缩窄可同时发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间，未经治疗常死于充血性心力衰竭、心肌梗死、细菌性心内膜炎、脑血管意外和主动脉瘤破裂等致命并发症。导管前型多见于小年龄儿童,症状出现早,病情重；导管后型多见于大年龄儿童,因病变时间长主动脉壁弹性减低,易合并心内膜炎、动脉炎、主动脉破裂。

    手术需要同时进行上下动脉灌注，一般均以升主动脉灌注总流量的1/3,股（髂、肺动脉）动脉灌注总流量的2/3。但对主动脉弓缩窄患者，应根据缩窄部位的不同分配调节上、下灌注的流量，注意上身灌注过多，造成“奢灌”，而缩窄部位以下的组织则灌注不足。上下灌注流量分配合理的指标为：①如同步进行上、下肢直接动脉内测压，转流中上下肢的MAP应接近。②下腔静脉引流量应多于上腔静脉。③全身皮肤颜色一致，无区域性发红、充血或苍白现象。④尿量不少于1.0 ml/(kg·h)。

    在术前访视患者时，如遇未闭动脉导管粗大或合并大的室间隔缺损的病例，应警惕有主动脉弓缩窄的可能。体检时应注意有无差异性紫绀，上、下肢血气检查结果及左右上肢血压是否正常等。如左右上肢血压差大于20 mm Hg，上肢动脉血氧饱和度高于下肢，应警惕有主动脉弓缩窄的可能［1］。

    在ECC后如出现以下征象应及时探查有无主动脉弓缩窄：①心脏很快停跳；②下腔静脉回血量进行性减少，回流血颜色愈来愈暗，最后无血引出；③上半身尤其是头面部可见充血发红，血压高，下半身缺血发白，无尿；④血流降温时鼻咽温下降快而肛温不降。有些患者肛温虽可下降，但速度慢。此类患者可有少量尿排出，原因可能系侧枝循环丰富；⑤心脏切开后，心内回血不多，尤其是动脉导管开口回血少。一旦考虑本病，便应立即采取措施：①降低升主动脉灌注量，以免头部灌注压太高造成脑损害。②尽快恢复下半身血供紧急行股（髂）动脉插管，或肺动脉插管经PDA灌注下半身。后一种方法简单、方便、节省时间，也可避免小儿股动脉或髂动脉插管困难及创伤［2］。

    主动脉弓缩窄手术最危险的并发症是截瘫和急性肾功能衰竭。作者的经验是该并发症重在预防,术中采用深低温上下半身分别灌注ECC，尽量缩短降主动脉阻断时间和阻断主动脉后下肢血压维持在40 mm Hg以上以及及时纠正酸中毒,均可有效地避免或减轻肾脏和脊髓的缺血性损害。

【参考文献】  　　［1］龙村. 体外循环实践［M］. 北京:人民卫生出版社,2000,274-279.

　　［2］王振喜，夏建海，张儒仿，等.1例主动脉弓中断一期矫治的体外循环体会［J］.中国体外循环杂志,2004，1(1):47-48.