右冠状动脉左心室瘘一例

作者：常忠路,陈忠堂,陈庆伟

作者单位：山东中医药大学二附院心外科，济南　250001

 【关键词】  先天性冠状动脉瘘

    1  临床资料

    患者，男性，9岁。发现心脏杂音1年入院。体检：一般情况可，心界向左下扩大，胸骨左缘第4、5肋间闻及3/6级粗糙舒张期杂音；心电图示窦性心律，双室增大；X线胸片示肺野清晰，主动脉结缩小，左心缘饱满并向左侧扩大；心脏彩色超声心动图示右冠状窦扩张（开口14 mm），右冠状动脉增宽，走行迂曲，沿右侧房室沟下行，于左室下壁二尖瓣后叶后方引流入左室（开口14 mm）；冠状动脉造影显示（图1）：右冠状动脉明显迂曲，增粗，直径超过10 mm，与左心室相接，瘘管中途未见明显分支显示。全麻体外循环下手术，术中探查见：右冠状动脉增粗，直径12 mm左右，于心室下壁右冠状动脉末端可触及连续性震颤，瘘管中途可见3支冠状动脉分支，建立体外循环后，于心室下壁右冠状动脉末端剪开右冠状动脉，瘘口开口于左心室，40滑线连续缝闭瘘口，缝合右冠状动脉切口，开放主动脉，缝闭的右冠状动脉无漏血，震颤消失。术后心电图无心肌缺血表现，心脏杂音消失，患者恢复良好，术后6 d痊愈出院。

    2  讨论

    先天性冠状动脉瘘(coronary artery fistulas, CAF)是一种罕见的先天性心血管畸形，其发病率极低，约占先天性心脏病的0.3％以下。目前认为CAF是由于心脏胚胎发育过程中心肌窦状间隙未能退化而持续存在所形成的冠状动脉主干或其分支与心脏或血管间的异常通道。CAF可发生于左、右或双侧冠状动脉的主干或分支，其对血流动力学影响取决于瘘的口径、位置、异常冠状血管的阻力及其与心腔血管之间的压力阶差等因素。本病临床症状大多不典型，多数病例可闻及舒张期杂音，其最响部位根据瘘管及其交通的心腔不同而异，大多在胸骨左缘，部分患者心前区可扪到细震颤。本病例心电图及X线胸片无特异性，超声心动图对于瘘入左心系统、存在大量分流及冠状动脉迂曲扩张者可以发现，而对于一些小的瘘管或(和)少量分流的冠状动脉瘘多不能发现。冠状动脉造影可以明确瘘管的起源、形态及开口部位等，是确诊的最佳方法，但本例行冠状动脉造影检查未明确显示瘘管中途分支，而术中发现右冠状动脉中途有3个分支，考虑与右冠状动脉主干血流快而多，小分支的血流量少有关。文献报道小的CAF有自然闭合的可能［1］，但自然闭合者极为少见。故对有症状和处于有并发症（冠状动脉窃血、血管瘤、大的分流）危险的无症状患者一旦确诊，均应积极治疗，以预防猝死、心肌梗死、冠状动脉瘤形成甚至破裂以及感染性心内膜炎等并发症的发生。手术方式根据瘘管起源、开口部位及是否合并其他先天性心脏病而定。手术原则是关闭瘘管而不损伤正常的冠状动脉循环，成功的关键在于：(1)心肌保护良好，灌注时需压迫瘘口，使灌注确切；(2)闭合瘘口要确保无残余漏存在；(3)尽量不损伤分支，保证心肌血供。本例我们采用了常规体外循环下冠状动脉切开瘘口缝扎，手术难度不大、效果良好。

【参考文献】  ［1］Iwaki T, Shimizu M, Mabuchi H, et al. A case of spontaneous closure of coronary artery fistula with familial hypercholesterolaemia［J］.Heart, 2002,87:219.