Lutembachers综合征的外科治疗

　　作者：付云,谢德耀,林超西,郑亮承,蒋成榜　　作者单位：325000 温州医学院附属第一医院心胸外科

　　Lutembacher's综合征是一种临床上少有的先天性心脏病。国内文献对本病少有报道。本科2000年3月至2005年5月诊断此病5例，并行房缺损修补和二尖瓣置换，效果良好，均痊愈出院。现报告如下。

　　1 临床资料

　　1.1 一般资料

　　本组5例，其中男1例，女4例，年龄38～58岁(平均47岁)，均有活动后胸闷气促，其中1例有四肢关节疼痛史。查体:血压12～17/(8～11)kPa，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，心尖区闻及舒张期隆隆样杂音;颈静脉怒张、肝颈回流征(+)1例，肝肋下3cm、双下肢水肿(+)1例。X线胸片示肺纹理增粗，右房、右室增大;术前心电图示5例均有电轴右偏、右室肥厚;心房纤颤2例，右束支传导阻滞1例。超声心动图示5例均有继发孔型房间隔缺损和二尖瓣中重度狭窄，二尖瓣瓣膜回声增粗增强;中重度肺动脉高压3例，肺动脉收缩压(SPAP) 55～75mmHg;中度三尖瓣反流1例。心功能(NYHA)为Ⅲ～Ⅳ级, 其中1例心功能Ⅳ级。

　　1.2 手术方法

　　采用StckertⅡ型滚压泵人工心肺机、膜肺，非搏动性灌注，动脉管路接40μm微栓过滤器，保持灌注流量2.2～2.4L/min•m2,维持平均动脉压(MAP)50～80mmHg、中心静脉压(CVP)5～15cmH2O。在全身麻醉和中低温体外循环下作正中切口手术4例，经右胸切口1例。术中探查见房间隔缺损2.5～4.0cm大小，二尖瓣口狭窄，瓣口面积0.8～1.25 cm2，二尖瓣瓣叶均有增厚。经房间隔缺损或扩大房间隔缺损处理二尖瓣病变，5例均行补片修补房间隔缺损，二尖瓣置入25# Medtronic 机械瓣4例、置入27# Medtronic 机械瓣1例，改良Kay's法行三尖瓣成形1例。主动脉阻断时间45～78min(平均62min)，体外循环时间62～95min(平均为83min)。

　　2 结果

　　4例心脏自动复跳，1例除颤复跳，术后呼吸机使用时间8～15h。5例术后均应用少量多巴胺或多巴酚丁胺维持血流动力学稳定。术后心超复查未见瓣周漏或残余分流，术后无低心排及其它并发症发生。5例均痊愈出院，心功能恢复至Ⅰ～Ⅱ级。

　　3 讨论

　　经典Lutembacher's综合征是指先天性继发孔型房间隔缺损(ASD)伴先天或风湿性二尖瓣狭窄(MS) ，约占房间隔缺损的2%～6%[1]。1916年Lutembacher系统的报告了此综合征，此后不少学者研究表明本征的二尖瓣狭窄为风湿性所致。Craig与Selzer强调，继发孔型房间隔缺损的病人易患风湿热，因为继发孔型房间隔缺损合并风湿性二尖瓣狭窄的病例远远多于两者之间的随机组合[2]。本组5例术后病理报告均为风湿性改变。本综合征的房间隔缺损多因二尖瓣狭窄，左房血大量经缺损处向右房分流，故分流量常较单纯的房缺大，肺动脉明显扩张。由于左向右分流，左房压力常较单纯的二尖瓣狭窄为轻，同时，分流也缓解了增高的左房-肺静脉-肺毛细血管的压力，使肺淤血得以改善，故早期即可出现右室容量负荷过度、充血性心力衰竭和肺动脉高压[3]。

　　二尖瓣狭窄时经皮球囊扩张(PBMV)后可继发左向右分流及二尖瓣再狭窄，有作者称其谓获得性Lutembacher's综合征，它和经典Lutembacher's综合征既有相同之处,又各有特点。经典Lutembacher's综合征其病理生理变化是在有ASD的基础上——左向右分流,以后合并MS使分流量增加。获得性Lutembacher's综合征的病理基础是MS在先,ASD在后;症状主要同二尖瓣再狭窄及ASD的缺口大小有关，再狭窄时,左向右分流在短期内迅速增加,在同样大小的ASD下,获得性Lutembacher's综合征的分流要比经典Lutembacher's综合征大,右心室难以适应突然增加的容量负荷,故极易出现右心衰竭[4]。

　　经典Lutembacher's综合征由于左房压力通过房缺分流而缓解，往往左房腔不大，因此通过右房径路更易于显露二尖瓣，同时因为左房腔不大，直接缝合房缺可能使左房腔更加缩小，故应用补片修补为宜。本组5例均采用自体心包片修补。因二尖瓣多为继发性风湿性改变，瓣膜多有增厚钙化，对于瓣膜钙化严重者，作者以为行二尖瓣置换为好。本组5例均采用换瓣术，术后恢复良好，无明显不良并发症。术中应注意检查三尖瓣,即使病变较轻亦需整形以减轻反流,这有利于右心室功能的恢复。对于瓣膜风湿改变较轻者，如瓣膜交界融合、钙化不严重等情况下，作者认为经皮球囊扩张二尖瓣，然后行房间隔缺损伞堵，此类微创介入治疗方式亦可达到满意治疗效果。另外，Lutembacher's综合征由于病情严重，常合并有肺动脉高压和右心衰竭,术前宜充分利尿、限盐，以减轻前负荷,并术中做好心肌保护。

　　【参考文献】

　　1 David CSJ, Frank CS. Surgery of the Chest (Sixth Edition. Volume II). Harcourt Asia: W.B. Sauders, 2001.1388.

　　2 Craig RJ，Selzer A. Natural history and prognosis of atrial septal defect. Circulation, 1968，37:805.

　　3 梅健, 屈健, 王鹤翌，等. 经皮二尖瓣球囊扩张术继发的Lutembacher's's 综合征一例. 中国介入心脏病学杂志，1998，6(2)：54.

　　4 何亚乐，黄震东. 获得性鲁登巴氏病的超声诊断及随访. 广东医学，1996,17:365～367.