多房性囊性肾瘤的诊断与治疗(附4例报告)
发表时间：2009-12-25 浏览次数：754次
作者：许嘉骏，徐丹枫，金辛良，谭剑敏，朱晓明 作者单位：第二军医大学附属长征医院闸北分院泌尿外科，上海 200070
【关键词】 肾肿瘤；多房性囊性肾瘤
多房性囊性肾瘤(multilocular cystic nephroma, MLCN)是一种临床罕见的肾脏良性肿瘤。近年来我院共收治4例患者，结合文献复习临床特点，B超、CT、MRI、病理组织学诊断及外科治疗情况，现总结报告如下。
1 资料与方法
1.1 临床资料 本组4例，男2例，年龄分别为41、72岁；女2例，年龄分别为46、53岁；病变均为单侧，其中右侧3例，左侧1例。病程2-5年，平均27个月。临床表现肉眼血尿1例，腹部包块2例。4例均有不同程度的钝痛，无放射痛，每次持续1-2h，无发热、恶心呕吐、尿路刺激症状。B超检查：2例显示右肾中上极肾实质内可探及11.4cm×8.3cm和6.2cm×4.8cm大小的多房性囊性无回声肿块，1例示右肾下极肾实质内可探及4.0cm×3.8cm的多房性囊性无回声肿块，1例示左肾中上极肾实质内可探及7.3cm×4.6cm的多房性囊性无回声肿块。形态为圆形或椭圆形，边界清楚，内部均可见分隔，肝胆胰脾未见异常。IVU检查4例均提示患肾明显增大及占位性病变，可见集合系统受压，导致不同程度的肾积水。CT、MRI诊断为囊性肾实质病变。CT检查均显示为单个或多个囊性肿物，内部可见多个密度均匀的囊腔。腔内容CT值为7-16HU，增强扫描后无强化表现；囊间隔轻至中度强化。MRI检查：腔内容T1WI呈极低信号，T2WI呈极高信号，类似水的信号改变。
1.2 手术方法 4例均行开放性手术。3例行患肾切除术，1例行患肾部分切除术，保留肾脏。本病大体标本呈红白色囊实性肿块，见包膜完整，肿物较光滑、边界清晰、质地柔软。患肾受不同程度挤压，囊内液体呈无色透明，淡黄色或深黄色，合并出血者呈黄褐色，囊间有质韧的软组织分隔。
2 结 果
术后病理组织学检查均为多房性囊性肾瘤。光镜下见肿块为多个大小不等多房囊腔组织，内衬上皮细胞，腔内可见浆液性液体，间质有少量散在淋巴细胞。囊内表面被覆单层立方上皮和(或)单层扁平上皮，可见靴钉状细胞，囊壁周围为纤维结缔组织，含排列不规则的厚壁小血管和少量平滑肌组织。术后随访6-18个月，患者术后恢复良好，症状消失，复查B超、IVU、CT未见复发，其中行肿物切除保留患肾者行肾功能检查均为正常。
3 讨 论
多房性囊性肾瘤临床较罕见，自1892年由Edmunds首先描述后，目前文献只有200余例报道[1]，国内报道近10例[2]。由于对该病认识不足，命名较混乱，曾经称为多房性肾囊肿(multilocular cyst of kidney)、囊性肾瘤(cystic nephroma)、囊性错构瘤、肾淋巴管瘤等。多房性囊性肾瘤更能全面概括此病特征[3]。其病因目前尚不完全清楚，为多个囊肿局限聚集于同侧肾脏的一个部分，彼此间仅以一层薄膜相隔，病变逐渐增大并且含有胚胎性成分、病变局部切除不彻底复发均支持本病为肿瘤[4]。多数学者认为该病的发生与先天性肾集合小管发育不良有关[5]。多房性囊性肾瘤可发生于任何年龄，但多发于2岁以下的男孩和40岁以上的中年妇女，发病年龄呈双极性[6]。由于该病进展较缓慢，部分患者到中年才出现临床症状[7]。本组4例无明显的年龄、性别双相分布特点。临床表现无特征性，因发病年龄而异，儿童中多以无意中发现包块就诊；成人可为肉眼血尿，腹部、患肾部位出现疼痛或季肋部肿块表现。也有无临床症状者于B超、CT检查时偶尔发现。
超声检查是多房性囊性肾瘤的常用有效的影像学检查方法，其声像图表现取决于囊腔的形态、大小和肿瘤分隔的数量。B超一般表现为数簇无回声液性暗区被高回声结缔组织隔分开，该征像提示多房性囊性肾瘤。本组4例肾内多房性病变均表现为无回声液性暗区，内见厚薄不等的高回声分隔。但在肿瘤较小时常不能显示液性暗区时，采用彩色多普勒超声检查可在肿瘤包膜及分隔上测及低速血流信号，也是囊性肾瘤较典型的声像图表现。IVU的价值在于了解肾功能以及肾盏有无受累。IVU可见单侧肾区单个占位病变，肿块有密度稍高的边缘，有时可见弧形钙化。CT检查对多房性囊性肾瘤的诊断有重要的提示作用。CT平扫囊肿边缘略显不清，但增强后周围正常肾组织强化，囊肿的边缘清晰。囊内CT值因内容物的成分不同而异，增强扫描囊腔内不强化。囊间隔的密度比正常肾实质低，分隔完全。增强扫描显示囊间隔有轻至中度强化。MRI检查是术前诊断的最佳方法。MRI可以检出直径约0.5cm的囊肿。由于肾周有脂肪囊的衬托，肿块显示非常清晰。囊内容T1W1呈极低信号，T2WI呈极高信号，类似水的信号改变。尽管影像学检查有助于本病诊断，但确诊需依靠病理检查。1956年Boggs和Kimmeistiel[6]提出本病的组织学诊断标准为：①病变必须是多房性；②囊内绝大部分被覆有上皮组织；③囊肿与腹腔无联系，不能与肾盂、肾盏相通；④除压迫性萎缩外，残余肾实质应为正常组织；⑤囊内分隔不应有分化成熟的肾实质。
多房性囊性肾瘤为良性肿瘤治疗以手术为主。在无症状、囊肿体积较小时无需治疗。对于有症状、囊肿较大者需根据患者的年龄、肿瘤的大小及位置、患侧及对侧的肾功能，合并其他病变时要除外等情况来选择手术治疗。可选择囊肿切除、肾部分切除、肾切除等。手术应以切除全部肿瘤组织、保留肾脏为原则[8]。
【参考文献】 [1]Raspollini MR, Pugliese L, menghetti L, et al. Multilocular cystic nephroma [J]. Arch Ttal Urol Androl, 2004, 76:4041.
[2]王国耀,张明智. 多房性囊性肾瘤的诊断与治疗 [J]. 现代泌尿外科杂志, 2005, 10(4):209210.
[3]Glassberj KI. Renal dysplasia and cystic disease of the kidney: Benign multilocular cyst (cystic nephroma) [M].//Walsh PC, Retic AB, Vaughan ED, et al. Campbells urology. Philadelphia: Saunders, 1998:17861789.
[4]Sacher, Willi, Niggli, et al. Cystic nephroma: a rare benign renal tumor [J]. Pediatr Surg Int, 1998, 13(3):197199.
[5]张顺兴,陈向东,卜强,等. 单侧多房性肾囊肿7例报告 [J]. 临床泌尿外科杂志, 1999, 14(9):380.
[6]Boggs LK, Kimmelstiel P. Benign multilocular cystic nephroma: report of two cases of socalled multilocular cyst of kidney [J]. J Urol, 1956, 76(5):530541.
[7]Honma I, Takagi Y, Shigyo M, et al. Lymphangioma of the kidney [J]. Int J Urol, 2002, 9(3):178182.
[8]Okada T, Yoshida H, Matsunaga T, et al. Nephronsparing surgery for multilocular cyst of the kidney in a child [J]. J Pediatr Surg, 2003, 38(11):16891692.
