罕见表现的肾上腺嗜铬细胞瘤1例报告

作者：李正明，李 颂，施国强，方 力，李 刚，阮 黎    作者单位：暨南大学医学院附属广州红十字会医院：1. 泌尿外科；2. 病理科，广州 510220 　　【关键词】  细胞瘤　　1  病例介绍　　患者女，32岁，未婚，因右侧腰腹部疼痛不适3-4个月入院。患者近3-4个月出现右侧腰腹部疼痛不适，呈隐痛，不定时，不向它处放射，无突发性头晕、头痛、胸闷、心悸、大汗淋漓等症状，2周前在外院就诊行B超和CT检查(图1A、B)，发现右侧肾上腺内侧支一类似圆形软组织密度肿块影，直径约4 cm，考虑嗜铬细胞瘤。入院查皮质醇节律和促肾上腺皮质激素(ACTH)均正常，24 h尿香草扁桃酸(VMA)升高1倍，24 h尿-17羟皮质类固醇(17-OHCS)升高，肾素血管紧张素醛固酮系统检测均正常，没有低血钾、高血钠、尿液偏碱性的情况，甲状腺功能正常；患者入院后血压一直正常，没有出现嗜铬细胞瘤典型的阵发性高血压表现。入院第7天上午行静脉尿路造影(IVU)检查，过程顺利，无诉不适，下午6时许患者逐渐出现颈部肿胀，起初3 h，表现为逐渐加重的甲状腺部位肿胀，之后出现逐渐加重的颌下区肿胀(图1C、D)。患者无明显不适感，无声嘶、呼吸或吞咽困难，仅略觉颈部紧绷感。患者精神较紧张焦虑，观察继而出现心率加快，血压升高(表1)。表1  出现颈部肿胀时期血压、脉搏观察记录体查：颈前区及双颌下区弥漫性肿大，皮肤不红，皮温正常，质软，无结节，无压痛，无捻发感，双侧颈静脉搏动正常，呼吸平顺。血压172/81 mmHg，心率121次/min，予以地塞米松10 mg iv，速尿20 mg iv，以及口服克甫定25 mg降压处理。同时邀请普外、五官口腔科、胸心血管科室会诊，未查有其他

　　图1  肾上腺嗜铬细胞瘤患者CT检查及颌下区肿胀

　　A、B：肾上腺嗜铬细胞瘤患者CT检查；C、D肾上腺嗜铬细胞瘤患者颌下区肿胀异常，次日上午进行胸部CT、颈部彩超未见胸部及甲状腺异常，但右侧颈内静脉增宽，颈部正中皮下脂肪层异常回声，考虑淋巴水肿可能。患者症状于次日上午逐渐消退，24 h后颈部肿胀完全消失，血压、心率均恢复正常。经过相关检查，诊断为右肾上腺嗜铬细胞瘤，并施行右肾上腺肿瘤切除术。术中血压波动显著，游离肿瘤时，血压最高达210/140 mmHg，切除肿瘤后血压降至80/40 mmHg，术后次日开始未使用药物血压一直正常。病理诊断:肾上腺嗜铬细胞瘤。

　　2  讨    论

　　静止型嗜铬细胞瘤(silent pheochromocytoma)中一部分在应激状态可出现嗜铬细胞瘤危象,外伤、手术挤压等因素刺激可发生不明原因的急骤血压升高、冷汗、昏迷、抽搐、肺水肿、心衰等表现。本例患者平时无明显嗜铬细胞瘤的高血压等典型表现(功能静止)，在进行IVU检查(腹部严重受挤压)刺激后，出现阵发性高血压发作的症状，但罕见的是该病例同时伴有一过性颈部肿胀的特殊表现。查阅文献国内仅见1例嗜铬细胞瘤有类似特殊的临床表现，但本病例的一过性颈部肿胀与该报道的长期(2月余)颈部肿胀表现并不尽相同。对于该患者突发颈部肿胀的原因，似乎很难有一个充分确凿的发生机制来圆满地解释。我们分析认为可能原因是：该征象本身就是嗜铬细胞瘤儿茶酚胺(CAO)类物质应激突然释放在产生全身靶器官反应之外，而产生的一种局部特殊表现。静脉尿路造影检查时使瘤体受压应激而释放儿茶酚胺类物质，继而引起心血管系统效应，出现血压升高、心跳加快等症状；可能该患者甲状腺静脉和颈部静脉α受体对儿茶酚胺类物质特别敏感而被选择性激活，相应静脉产生急性而稍持续的收缩，进而导致其毛细血管压增高，血管壁渗透性增强，从而引起颈部组织和甲状腺组织的静脉回流障碍而出现局部组织肿胀。就正如嗜铬细胞瘤表现的非心源性肺水肿发生机制一样。如果当时能够抽取血标本检测血儿茶酚胺类物质的水平，可能会有助于解释这次阵发性高血压发作现象。另一可能解释与静脉尿路造影检查使用的碘剂过敏有关，属于造影剂过敏的一种特殊类型表现形式，考虑是由于迟发过敏反应引起甲状腺和颈部静脉的神经血管性组织水肿。