Castleman病1例报告

作者：李永彬1，江少波2 　　关键词：Castleman病；诊断；外科手术

　　Castleman病(CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。1956年由Castleman首先报道。临床上分为局灶型CD(LCD)和多中心型CD(MCD)。组织学分为透明血管(hyaline vessel, HV)型、浆细胞(plasmacyte, PC)型、混合(mixed)型即透明血管浆细胞型(HVPC)。由于对本病认识不深，临床上容易漏诊、误诊。

　　1  病例报告

　　患者，女，43岁；因发热1周，发现腹膜后肿块10d入院。入院检查：HB 91g/L，白蛋白32.0g/L，白球蛋白比例0.6，AST 43Iu/L，总胆红素37μmol/L，直接胆红素20μmol/L。免疫球蛋白A426g/L(正常120-400g/L)。HIV(-)。骨髓穿刺检查提示“缺铁性贫血伴溶血可能”。CT显示右肾内前方巨大软组织肿块。MRI显示后腹膜右肾内前方占位性病变伴右肾门受累，脂肪肉瘤可能；右肾盂轻度积水，B超显示右肾门区占位；后腹膜多发淋巴结肿大，首先考虑恶性肿瘤，癌伴淋巴结转移。入院诊断：①右腹膜后肿块；②缺铁性贫血。全麻下行剖腹探查，见肿块位于右肾与腔静脉之间，与腔静脉黏连、浸润，与右肾不能分离，约14cm×6cm×5cm大小，质硬肿块，术中行冰冻病理检查提示淋巴造血组织有恶性肿瘤可能，遂行后腹膜肿块及右肾切除，并予淋巴结清扫。术后病理诊断为淋巴结呈髓索处成熟浆细胞增生，下腔静脉旁淋巴结反应性增生；后腹膜肾周血管滤泡性增生，又称Castleman病，浆细胞型。术后1年复查，病人一般情况良好。

　　2  讨    论

　　本病的病因与发病机制尚无定论，研究较多的是病毒感染与免疫调节异常。Castleman病主要以慢性渐进性淋巴结肿大为特征，病变部位不定，临床表现多变，早期确诊主要靠组织病理学并结合临床表现诊断。本例患者临床上以发热、贫血为主要症状，伴有低白蛋白血症、白蛋白球蛋白比例倒置、肝功能异常等多系统损害；肿块位于后腹膜，伴有后腹膜淋巴结肿大，局部产生浸润与压迫，但部位单一，考虑局灶型Castleman病较适宜。本例患者物理检查考虑更多的是恶性肿瘤转移，单从临床表现也难以确诊。在剖腹探查有病理学诊断后，才能确诊为Castleman病PC型。这说明临床与病理结合的重要性，否则容易漏诊、误诊。局灶型ＣＤ应手术切除，术后症状和实验室检查可迅速恢复正常，预后良好，复发者少；对手术难以切除的可选择放疗。多中心型CD尚无特效治疗方法。本例患者虽然肿块巨大，但因为病灶较为集中，病变范围狭窄，手术切除病灶完整，1年后复查实验室检查基本恢复正常，CT未见异常。