原发性膀胱淀粉样变性（附1例报道）

　　作者：蔡冰 张奕雄 余志贤 陈洪德 作者单位：325000 温州医学院附属第一医院泌尿外科

　　关键字：原发性膀胱淀粉样变性

　　无痛性肉眼血尿通常提示尿路移行上皮肿瘤，但原发性膀胱淀粉样变也可以引起与膀胱肿瘤极其相似的临床表现，兹报道一例。

　　1 临床资料

　　患者

　　61岁，女，一周来出现无痛性全程鲜红色肉眼血尿来院检查。患者无吸烟饮酒史以及外伤手术记录。查体未见明显异常。B超检查见膀胱内有一约26×15×10mm的偏强回声团块，向膀胱内突出，形态不规则，诊断为“膀胱肿瘤”。肝胆心脏B超无阳性发现。膀胱镜检查见距膀胱颈口1cm处9点～1点见一无蒂、基底宽长条形赘生物，呈红色，宽度约1cm，提示“膀胱肿瘤”。2005年1月行膀胱内肿物经尿道电切术，术中发现膀胱内病变位于膀胱颈10点～1点的后方，呈片状，基底广。术后病理报告示：膀胱淀粉样变性(见图1)。术后膀胱镜随访18月未见复发。

　　2 讨论

　　淀粉样变性是由正常血浆蛋白类构成的纤维在内脏细胞间浸润、沉积而引起的一种少见病。而泌尿系淀粉样变病临床尤其少见，且半数以上属于全身性淀粉样变性病的局部表现，1/4继发于其他膀胱疾病，仅有剩余不到1/4数为原发性膀胱淀粉样变性，目前全球仅报道120余例[1～3]，其中国内报道不到20例。本病病因尚不清楚，大多认为是慢性炎症反应和免疫功能异常所致。

　　临床表现常有与膀胱移行上皮肿瘤相似的不同程度间歇性血尿，以及尿频、尿急等排尿刺激症状，首发症状以无痛性血尿多见，发病年龄60～80岁与膀胱肿瘤非常相似。影像学检查可见占位性改变;内镜检查可见膀胱黏膜呈红斑状，多在两侧壁及后壁，很少在三角区，据此膀胱镜检查常常报告为膀胱肿瘤。本例患者表现为全程肉眼血尿，膀胱镜检查可见膀胱黏膜局灶性隆起、广基无蒂的肿块或多发花蕾样改变,中央部可呈灰白色或淡黄色,质地较硬,弹性差,可伴有渗血及膀胱黏膜灶性坏死。本病无论在发病年龄、临床表现和影像学检查及内腔镜检查上都极易与膀胱肿瘤相混淆，故最后需经病理及特殊染色确定诊断。病理检查若出现刚果红染色阳性，偏振光显微镜呈苹果绿双折光即可确诊[4]。

　　治疗原发性膀胱淀粉样变性是一种良性病变，在目前报道的120多例中，未见恶变或伴发膀胱肿瘤者。但易复发。在临床上病变部位及范围大小以及患者的全身状况等综合分析后制定治疗方案。治疗目的是为了除去病灶,止血,和防止复发。(1)手术治疗：经尿道电切是本病首选的治疗方法，对于局限性病灶尤其适合。如患者经过以上治疗出血仍然无法控制，髂内动脉栓塞作为下一步治疗的选项。如经过上述方法出血还难以控制，则可行全膀胱切除，尿流改道或代膀胱术以达到根治的目的，但全膀胱切除对患者生活质量影响较大，因谨慎考虑。(2)药物治疗：DMSO(dimethyl sulfoxide，二甲基亚砜)具有止痛、抗感染、利尿、膜渗透和降解淀粉样纤维蛋白的作用，Reaz等用50%DMSO对患者进行每次50ml隔周进行，总疗程3～6个月的膀胱序贯治疗，除长期膀胱灌注后排除液有大蒜气味外，目前尚未发现其他严重的副作用[5]。DMSO膀胱灌注是目前治疗膀胱内广泛膀胱淀粉样变及预防复发较为理想的治疗方案，如有条件，可以作为经尿道电切以后的辅助治疗方案[6]。(4)此病极易复发，患者不管进行何种治疗，以后都要进行长期的随访。

　　【参考文献】

　　1 Brian KA, M Melanie. Primary amyloidosis of the bladder. J Urol, 163:1867～1868.

　　2 Grainger R, O'Riordan B, Cullen A. Primary amyloidosis of the lower urinary tract. Urology, 1988, 31: 14.

　　3 范兴中, 董隽, 徐阿祥, 等. 原发性膀胱淀粉样变性(附4例报道), 临床泌尿外科, 2004, 19:85～86.

　　4 Caldamone AA, Elbadawi A, Moshtagi A. Primary localized amyloidosis of the bladder. Urology, 1980, 15:174.

　　5 Reaz SM, Dietlind LW, Morie A. Primary localized amyloidosis of the bladder: experience with dimethyl sulfoxide therapy. J Urol, 2002, 168：1018～1020.

　　6 王文忠, 李炎唐.原发性膀胱淀粉样变性( 附3例报告并文献复习)，山西医科大学学报,2002, 33 (3):250～251.