多房性囊性肾瘤2例分析
发表时间：2010-06-04 浏览次数：491次
作者：刘岩 张春阳 张大田 盛玉文 张振铭 作者单位：辽宁医学院附属第一医院泌尿外科，辽宁 锦州 121000
【摘要】 目的 探讨多房性囊性肾瘤的诊断与治疗方法。方法 回顾性分析2 例多房性囊性肾瘤患者的临床资料,并总结其诊断和治疗经验。2 例中,1例腹部包块,1 例无症状。B超与CT，均诊断为多房性囊性肾瘤。肿瘤发生于右侧1 例, 左侧1例, 2 例均行肾部分切除术。结果 术后病理检查证实均为多房性囊性肾瘤。术后随访6个月和5 年,无肿瘤复发。结论 影像学检查是多房性囊性肾瘤的重要检查手段,保留肾单位的肿瘤切除术是本病的首选治疗方法。
【关键词】 肾肿瘤 多房性囊性肾瘤
多房性囊性肾瘤是一种临床罕见的肾脏良性肿瘤。我院自2003—2008年共收治多房性囊性肾瘤2例,现回顾性分析该组病例临床资料,并报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组2例患者,女2 例,年龄26、53 岁,病程2 周和3 年。病变均为单侧,右侧1 例,左侧1 例。1 例因右上腹部包块体检时发现,1 例为正常体检发现。超声检查：1 例为右肾增大，其内可见10.7 cm×6.9 cm无回声区，边界清楚，内见较多条状回声，呈网状结构，其边缘可见右肾上极;1 例为左肾上极见4.6 cm×4.7 cm液性暗区，边界清，内见多个分隔。CT检查：1 例为右肾内见低密度病灶与正常肾实质分界清，肾实质明显受压变薄，瘤体内见细网状略高密度影，病灶无明显强化;1例为左肾见横椭圆形略低密度影，肾盂受压变窄。增强扫描示呈多囊性低密度影，其内有条索状分隔，囊内密度无明显增强，间隔强化明显。
1.2 手术治疗
2 例均行开放性手术，均行术中快速冰冻，报告为良性病变后行肾部分切除术,保留肾脏。术中见肿瘤所在位置皮质菲薄,表面可见血管，比单纯性肾囊肿壁厚，其内见由多个大小不等的囊肿构成,囊壁薄,互不相通, 囊内为淡黄色液体，囊间有质韧的软组织分隔。
2 结 果
术后病理组织学检查均为多房性囊性肾瘤。光镜下见肿块为多个大小不等多房囊腔组织,内衬上皮细胞,腔内可见浆液性液体,间质有少量散在淋巴细胞。囊壁周围为纤维结缔组织,含排列不规则的厚壁小血管和少量平滑肌组织。术后随访6个月和5年,均恢复良好,复查B 超、CT，患肾及健肾均未见复发。
3 讨 论
1892年Edmunds[1]首次描述该病,并称其为肾囊腺瘤,其后文献分别采用了囊性肾瘤、多房性肾囊腺瘤、多房性肾母细胞瘤和分化性肾母细胞瘤等命名。近年来文献中采用多房性肾囊肿和多房性囊性肾瘤称之较多，前者强调良性而区别于其他多囊性肾病变，后者意为本病是良性肾肿瘤。多房性囊性肾瘤至今病因不明，是否为遗传性疾病，由于资料少尚难定论。有人认为可能是肾脏多囊性疾病发生的中间阶段，或是肾母细胞瘤的变异或一种亚型, 也有人认为显微乳头上皮增生形成梗阻和囊肿形成有关。多数学者认为本病是先天性肾集合小管发育不全, 肾小管囊性扩张所致[2]。本病好发于4 岁以下男孩和4～20 岁及40～60 岁女性[3]。单侧多见,双侧罕见[4]。本瘤常呈单侧、孤立性结节,境界清楚,不浸润周围组织。直径常为5 ～15 cm,切面上见多个囊腔形成,囊腔大小不一,直径1 mm～3 cm或更大,囊壁薄,无乳头形成,囊内含清亮液。囊壁由单层上皮内村，细胞扁平至柱状，偶可复层或细胞有一定异形性，核增大和浓染。细胞表达角蛋白。可能来源于远曲小管和集合管。囊间隔为致密纤维组织，少量平滑肌，无肾单位成分。可有实性区为未扩张的管状结构。间质玻璃样变。
多房性囊性肾瘤的临床表现，因发病年龄不同而异。在儿童，最常见的表现为无症状的季肋部肿块。在成人除季肋部肿块外，常见的症状还有腹痛、血尿等。血尿为囊性肾瘤穿破并进入肾盂所致[5]。本组1例为右季肋部肿块。
Powell[6]等1951年提出多房性囊性肾瘤诊断8条标准:(1)病变为单侧;(2)囊肿为孤立性;(3)囊肿为多房性;(4)囊肿与肾盂不相通;(5)囊肿互不相通;(6)囊壁由上皮覆盖;(7)囊肿间隔无肾组织存在;(8)囊外肾组织正常。B超、CT、 MRI或IVU是诊断本病常用的方法。超声检查是该病术前诊断最常用、最有效的检查方法之一,其主要取决于肿瘤的形态,大小及分隔数量,表现为肾区边界清楚的囊性肿物,内为数个大小不等的囊腔组成,囊腔之间为网格样强回声条状分隔光带。多房囊性肾瘤的CT表现具相对的特征性:肿块呈边缘光整的圆形或椭圆形,大部分多房囊性肾瘤内可显示有完整的分隔,将病灶分成多个小腔, 囊内分隔不等, 无明显结节影, 增强扫描呈延迟强化, 囊腔数量不一,其大小从几毫米到几厘米不等,囊腔间互不交通。但部分多房囊性肾瘤内分隔显示不清,可较厚且不规则。MRI扫描的价值基本上和CT相仿,但对囊腔内出血的显示无疑更敏感[7]。IVU仅能显示肿瘤突入肾盂所致充盈缺损、肾盂变形、移位等, 偶尔见囊壁呈弧形钙化,造影早期肿块多为低密度区。确定诊断需依靠病理检查。Boggs[8]提出5 条病理诊断标准：(1)多房囊性病变;(2)囊腔多数部分被覆上皮;(3)囊肿与腹腔无联系;(4)残余的肾组织在肿瘤包膜外，其结构基本正常;(5)囊肿间隔无分化成熟的肾组织。
本病应注意和多房性肾发育异常、肾积水、囊性部分分化性肾母细胞瘤及肾囊性乳头状癌等单侧肾囊性疾病鉴别。鉴别诊断：(1)与囊性肾细胞癌容易鉴别，肾癌的囊衬为肾癌细胞，可单层但常可多层。实性区肾癌结构完全与囊性肾瘤不同。(2) 与肾母细胞瘤囊性变区别，在于肾母细胞瘤有恶性胚基成分。(3) 与多发性肾囊肿鉴别要点为：①囊性肾瘤为真性肾瘤，有包膜，瘤细胞可有增生，而肾囊肿为发育障碍，无包膜，囊壁薄，上皮常为扁平，无增生。②囊性肾瘤囊间为肿瘤间质，为纤维结缔组织，而多发性肾囊肿的囊间为正常肾组织。超声和CT有助于鉴别诊断。
本病治疗以手术为主。因本病表现良性生物学行为,手术以保留肾功能、切除病灶为原则[9]。对于儿童的多房性囊性肾瘤，术前如难与并发肾母细胞瘤的多房性肾囊肿相鉴别,可于术中行冰冻病理检查[10]，诊断为本病者应行保留肾单位的肿瘤切除术,对怀疑并发肾母细胞瘤而对侧肾功能正常者方行肾切除术。成人多房性囊性肾瘤很少并发恶性肿瘤，多采用肿瘤切除术或肾部分切除术。虽有因保留肾脏而有局部复发的报告，但一般认为囊肿内无恶性病变的局部复发是由于切除范围不够所致，而非恶变。本组2 例均行肾部分切除术,1 例随访5 年未见复发。
【参考文献】
[1] Edmunds W. Cystic adenoma of the kidney[J] . Trans Path Soc London , 1892 , 43:89.
[2] Hsiao HL, WuWJ, ChangMY, et al. Unusual case ofmultilocular cystic nephroma treated with nephron sparing technique: a case report. Kaohsiung[J]. Med Sci, 2006, 22 (10): 515-518.
[3] Madewell JE,Goldman SM,Davis CJ.Multilocular cystic nephroma: a Radio graphic-pathologic correlation of 58 patients[J].Radiology,1983,146:309-321.
[4] Sodhi KS, Suri S, Samujh R, et al. Case report: bilateralmultilocular cystic nephromas: a rare occurrence.[J].Br J Radiol, 2005, 78(929): 450-452.
[5] Wootton-Gorges SL, Thomas KB. Giant cystic abdominalmasses in children.[J].Pediatr Radiol,2005,35 (12): 1277-1288.
[6] Walsh PC, Retik AB, Vaughan ED, et al. Campbell's urology[M]. 7th ed. Philadelphia: Saunders, 1998:1786.
[7] 丁建国,周建军,周康荣. 多房性囊性肾瘤的影像学表现[J].中华放射学杂志, 2004 , 38(8):816–819.
[8] Boggs L K, Kimmelstiel P. Benign multilocular cystic nephroma:report of two cases of so-called multilocular cyst of kidney[J].Urol,1956,76 (5):530-541.
[9] Okada T , Yoshida H , Matsunaga T , et al . Nep hron-spa ring surgery for multilocular cyst of the kidney in a child[J] . Pediatr Surg , 2003 ,38 (11):1689 - 1692.
[10] Morga Egea JP, Fontana Compiano LO,Martinez F,et al. Multilocular cystic nephroma A diagnostic and therapeutic challenge. Report of two cases[J].Arch Esp Urol, 2004,57: 431-434.
