腹腔镜去顶减压术治疗成人型常染色体显性遗传性多囊肾病16例
发表时间：2012-05-09 浏览次数：726次
作者：熊林1,范子锋2,余书勇 作者单位：1. 解放军第187医院 泌尿外科，海南 海口 571159; 2. 解放军第91892医院 海南 三亚
【摘要】目的：探讨腹腔镜去顶减压术治疗成人型常染色体显性遗传性多囊肾病的临床疗效。方法：回顾分析我院2006年6月～2010年2月接受腹腔镜肾囊肿去顶减压术治疗的16例成人型常染色体显性遗传性多囊肾病患者临床资料。结果：16例手术顺利，无中转开放，14例处理双侧，2例处理单侧。16例随访3～47个月，平均11.2个月，所有患者症状不同程度缓解，高血压得到不同程度的控制，部分肾功能不全的患者术后有不同程度改善。结论：腹腔镜肾囊肿去顶减压术治疗成人常染色体显性遗传性多囊肾病，具有安全、并发症少、疗效确切等优点。
【关键词】 常染色体显性遗传性多囊肾病,肾囊肿去顶减压术,腹腔镜
[ABSTRACT] Objective：To evaluate the clinical efficacy of laparoscopic renal cyst decortication in patients with autosomal dominant polycystic kindny disease. Methods： Data of 16 cases of autosomal dominant polycystic kidney disease that were treated with laparoscopic renal cyst decortication from June 2006 to February 2010 were reviewed and evaluated. Results： All 16 patients were treated successfully， follow up were conducted for an average of 11.2 months ranging from 3 to 47 months. No severe complications wre observed， symptoms and blood pressure were improved in all cases. Some patients showed improvements in renal function. Conclusions：
常染色体显性遗传性多囊肾病(autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)是肾脏囊肿疾病中常染色体显性遗传病变。2006年6月～2010年2月，我院应用腹腔镜肾囊肿去顶减压术(laparoscopic renal cyst decortication，LRCD)治疗成人ADPKD患者16例，取得了较满意疗效，现报道如下。
1 资料和方法
1.1 一般资料
回顾性分析我院2006年6月～2010年2月应用LRCD)治疗成人ADPKD患者16例，其中男性11例，女性5例;年龄40～63岁，平均52.3岁，均为双侧发病。16例均有不同程度的腰腹部胀痛，有明确ADPKD家族史11例，多囊肝6例，伴尿路结石5例。肌酐(Cr)、尿酸氮(BUN)正常6例，慢性肾功能不全代偿期4例，慢性肾功能不全失代偿期4例，尿毒症期2例。血压正常7例，高血压1级的3例，高血压2级的6例。全部患者均经B超、CT或MRI等检查而确诊。术前常规行KUB+IVU检查并肾脏CT扫描，了解囊肿与肾盂的关系。
1.2 方法
1.2.1 手术设备与器械
Wolf公司30°腹腔镜及全套腹腔镜器械;美国强生公司豪韵超声刀及5 mm ACE36p手控刀头。
1.2.2 手术方法
患者术前1天进流质饮食，术前夜及术晨灌肠1次，均采用全身麻醉。经腹途径：取平卧位，脐下穿刺建立气腹，改侧卧位45°，于剑突及脐连线中点、锁骨中线脐水平略偏下穿刺置入操作器械。剪开降结肠外侧后腹膜，将结肠脾曲或肝曲向内侧或上方牵拉，暴露并分离肾周脂肪囊，显露肾脏。对于较大的囊肿，将囊肿大部分游离，切开囊壁吸尽囊液，距肾实质约5 mm处用超声刀剪去囊壁，彻底止血;对较小的囊肿直接烧灼囊壁，吸尽囊液。也可以同时处理多囊肝，对侧肾脏也同法操作，术毕置入库利艾特硅胶引流管引流。
腹膜后途径：取侧卧位，健侧卧位，抬高腰桥并且伸直患肢，于腋后线肋缘下1 cm处做1.5 cm切口，血管钳钝性分离肌肉和腰背筋膜至腹膜后间隙，食指在腰方肌与肾筋膜后层间隙将肾筋膜后层戳孔并扩大，手指游离推开腹膜，食指进肾脂肪囊内于肾背面分离。将卵圆钳顺食指指腹进入到肾背侧表面。退出食指，双手撑开卵圆钳进行扩张。在食指引导下，于腋中线髂嵴上方及12肋缘下腋后线分别置入10 mm和5 mm Trocar，建立工作通道。显露Gerota筋膜并剪开，显露肾脏。其它处理同经腹途径，术毕在腋中线穿刺孔置入库利艾特硅胶引流管。变换体位重新消毒铺巾后处理对侧。
2 结果
16例手术均获得成功，无一例中转开放手术。采用腹膜后途径11例，采用经腹途径5例。一期处理双侧14例，处理一侧时术中出血500 mL而放弃处理对侧1例，粘连明显而处理单侧1例，术中出血500 mL，确切止血后术后无明显出血，术中无肠管、胸膜损伤及气体栓塞1例。手术时间110～245 min，平均135 min：术中出血40～500 mL，平均105 mL。术后未出现切口感染、肠梗阻、漏尿、尿性囊肿、腹膜后血肿等并发症。术后病理诊断均为多囊肾改变。术后胃肠功能完全恢复时间24～48 h，平均36.5 h，住院时间5～10 d，平均8.4 d。随访3～47个月，平均11.2个月。9例高血压患者血压均有程度不等下降;16例患者腹胀和腹痛症状均有程度不等缓解，其中2例尿毒症患者腹胀和腹痛症状缓解明显，8例慢性肾功能不全患者中有4例BUN和Cr下降。
3 讨论
ADPKD是一种较为常见的染色体显性遗传疾病，本病多在40岁左右出现临床症状[1]，发病率较高，致病基因携带者约为千分之一，是肾功能衰竭的第3位原因，其特点是双侧弥漫性、进行性形成囊肿。多伴有一种或多种器官的多囊性改变。两侧病变程度可轻重不一，肾脏明显增大，肾内皮质与髓质布满大小不等的囊肿，囊与囊之间互不相通，肾脏因实质受囊肿压迫而萎缩，破坏了原有结构，丧失了原有功能，病情发展到一定程度，临床即出现肾功能不全的症状。ADPKD目前仍主要依靠常规内科方法治疗，效果不满意[2,3]。减小或消除肾囊肿内压力是一个重要的治疗目标，以往主要依靠经皮囊肿穿刺抽液、硬化治疗和开腹肾囊肿去顶减压术，前者单次治疗囊肿个数太少，后者并发症较多，对机体打击较大。1993年Elzinga等[4]最早报道3例腹腔镜技术被用于ADPKD患者的囊肿减压，此后不少学者对此手术进行了研究和探讨并不断有晚期ADPKD腹痛、腹胀明显患者应用此术式治疗的报道[5]。本组2例尿毒症患者，腰腹部症状明显，行LRCD手术治疗。手术以缓解症状为主，不以消除所有的囊肿为目的，而将最大的囊肿去除，术后症状明显缓解，两例分别随访13～37个月，症状未见加重。因此，我们认为对ADPKD晚期症状明显者，只要无手术禁忌，可选择LRCD。本组4例术前有慢性肾功能不全，术后3个月BUN和Cr较前下降。因此认为，腹腔镜多囊肾去顶减压术不仅可以减轻患者症状，而且可改善部分患者肾脏功能，减缓肾功能衰退速度，但是手术年龄最好在60岁以下，因为ADPKD患者超过60岁，其肾脏功能一般都已进入终末期，有功能的肾单位所剩太少，难以达到预期治疗目的。
我院采用LRCD治疗成人ADPKD体会如下：(1)无论是经腹膜后途径还是经腹途径，尽量行双侧手术，减轻患者分次手术的痛苦， 更好的缓解症状，Dunn等[6]研究认为双侧手术能够更好地解除疼痛、高血压等症状。(2)首先考虑腹膜后腹腔镜手术，腹膜后手术虽然术中需要变换体位重新消毒，但是由于不经过腹腔，减少了对腹腔脏器的感染，而且肾囊肿的囊液多为刺激性较强积液，经腹膜后途径术后出现腹膜炎的可能性大大降低。如果肾脏体积过大，考虑腹膜后手术困难者，或者需要同期治疗肝囊肿则采用经腹途径，同朱绍兴[7]报道。(3)食指引导下卵圆钳法扩张形成腹膜后腔简便、快捷、安全，操作空间大，具有可获清晰解剖关系图像的优点[8]。(4)扶镜助手一定要在术中保持视野稳定，因为腹膜后没有随时可以参照的解剖标记，准确的腹腔镜图像是指导正确操作方向的条件，同陈俊星[9]报道;(5)经腹途径的穿刺点要根据病肾的大小做相应的调整，肾脏越大，腹腔镜通道点位置越下移，同时手术操作点位置也应随着腹腔镜点的位置做上下改变。因ADPKD患者肾脏很大，故术中要首先将左或右半结肠做充分游离，彻底暴露和游离肾脏，使所有囊肿均在肉眼直视下处理。(6)肾脏较大，腹膜后途经处理腹侧的囊肿较为困难，采用游离肾脏下极，向上推起肾脏，显露腹侧囊肿，必要时在中间增加一个5 mm Trocar放入器械辅助抬起肾脏，遇上极腹侧的囊肿则采用向背侧勾起的方法暴露，多可以做到较好的显露，与高玉杰[10]报道相仿。(7)对于较大囊肿，镜子可进入囊腔内，观察其是否与肾盏、肾盂相通，可以注入美蓝，观察尿液颜色来证实，防止损伤肾盏、肾盂，处理靠近肾盂的囊肿时要注意鉴别，为保证手术的安全，只需完成“开窗”的效果即可，而不必强求完全切除囊壁，同侯小飞[11]报道。(8)较大的囊肿切除囊壁时多用超声刀凝血档3档，减少术中或者术后出血可能，囊肿之间存在受挤压而纤维化的肾组织，术中尽量保存含纤维带样组织，以减少肾实质损害及防止术中出血，同王安和[12]报道，我们术中发生1例出血500 mL考虑损伤纤维带样组织所致。(9)术后我们常规放置28F库利艾特硅胶内腔引流管，管径粗但刺激小，引流效果确切。
LRCD治疗成人ADPKD，具有安全、并发症少、疗效确切等优点，一次可以处理双侧，对一些腰腹部症状明显的尿毒症期的成人ADPKD也可以采用手术治疗，但是其远期效果有待进一步随访观察。
【参考文献】
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7 朱绍兴， 陈仕平， 李启镛， 等. 后腹腔镜去顶减压术治疗成人型多囊肾[J]. 中国内镜杂志， 2006， 12(10)：
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9 陈俊星， 丘少鹏， 陈祎， 等. 后腹腔镜肾上腺手术经验体会(附186例报告)[J].中国内镜杂志， 2004， 10(7)：
10 高玉杰. 腹腔镜去顶减压术治疗成人型多囊肾[J]. 中国内镜杂志， 2007， 13(8)：
11 侯小飞， 马潞林， 王国良， 等. 腹腔镜多囊肾去顶术13例报告[J]. 中国微创外科杂志， 2007， 7(7)：
12 王安和， 桂亚平， 章劲夫， 等. 腹腔镜肾囊肿去顶减压术治疗多囊肾的临床分析[J]. 同济大学学报(医学版)， 2007， 28(3)：
