先天性发育不良小肾并输尿管异位开口的诊治(附6例报告)

　　作者：文建军,关吉云,胡泽刚,刘岚,吴辉　　作者单位：湖南省郴州市第三人民医院泌尿外科，湖南郴州

　　【关键词】 肾畸形，输尿管，异位开口

　　输尿管异位开口多并发于重肾双输尿管的同侧上肾部，发生于一侧发育不良的畸形小肾者少见。我们自1987年至2003年共收治6例，现报告如下。

　　1　资料与方法

　　1.1　一般资料

　　6例中，男1例，女5例，年龄9个月～14岁，平均5岁。发育不良小肾位于左肾区1例，左髂窝3例，右髂窝2例。肾脏大小4.0cm×3.0cm×2.0cm～1.0cm×1.0cm×0.5cm，平均约2.5cm×1.5cm×1.5cm。输尿管异位开口于后尿道1例(男童)，前尿道外口处1例，前庭2例，阴道内2例。有正常分次排尿伴异常滴尿5例，表现为上尿路梗阻及泌尿系感染1例(男童)。

　　1.2　辅助检查

　　B超检查6例，发现发育不良小肾3例，其中2例结合彩色超声多普勒(CDFI)检查确诊。大剂量IVU6例，4例患侧肾盂处有小片状浓影或输尿管显影，1例显影可疑。CT检查2例，发现发育不良的肾脏2例，其中1例IVU显影可疑区域增强薄层扫描确诊。经异位开口逆行插管造影成功3例。膀胱镜检查2例，患侧三角区无输尿管口。膀胱镜阴道检查2例，发现阴道侧后壁异位输尿管口1例。

　　1.3 治疗方法

　　6例全部手术治疗。采用腹直肌旁切口，腹膜后探查，找到扩张的输尿管，顺输尿管向上找到发育不良的小肾，向下游离出输尿管，行肾输尿管切除。

　　2　结　果

　　手术治疗6例，术后随访0.5～5年，术前滴尿症状及泌尿系感染症状全部消失，无近期及远期并发症。术后切除标本病理学检查：先天性肾发育不良或肾发育不全，小肾脏畸形，输尿管多有不同程序扩张，管壁增厚。

　　3　讨　论

　　输尿管异位开口多并发于重肾双输尿管的上位肾盂输尿管，发生于一侧单肾输尿管者少见。一侧单一输尿管异位开口常合并患侧肾发育不全，发育异常及肾位置异常[1,2]。

　　女性输尿管异位开口多位于尿道外括约肌远端，如尿道、阴道及前庭等处。故多数患者既表现有正常分次排尿，又有持续性滴尿。男性可异位开口于后尿道、精阜等处，故一般无尿失禁。因此，女性因异常滴尿，比男性易被发现[3]。男性多因泌尿系感染及上尿路梗阻症状就诊。本组1例9个月男性患儿因发热、脓尿，检查发现左侧小肾并左输尿管扩张，手术探查，见左输尿管迂曲扩张，膀胱左侧三角区无输尿管开口，经输尿管切口向下插入输尿管导管进入后尿道，而确诊为输尿管异位开口。

　　发育不良肾脏畸形合并单肾输尿管异位开口，由于患肾小、功能低下、肾脏位置又异常，单一的检查方法有时难以准确定位，需几种检查相互结合，综合分析才能作出准确判断。①IVU是诊断本病的主要方法。因患肾发育不良，肾脏功能低下，常规剂量IVU常表现为患侧肾及输尿管不显影或显影差，仅见对侧正常的肾及输尿管。本组6例，仅1例在患侧肾盂区隐约见一小片状浓影。采用大剂量延迟性IVU，大部分病例可见到显影的小肾盂位于一侧肾区、髂窝或盆腔等处，呈不规则的小团块状阴影，大约1.0cm×1.5cm，或显示部分输尿管。②B超检查可作为初步筛选方法。B超对肾积水、肾发育不良以及IVU不显影的病例有帮助，可以了解肾脏大小、形态及位置。但小于1.0～2.0cm的小肾，B超也不易显示，做出诊断，且注意与周围淋巴结鉴别。B超检查有疑问的病例，可结合CDFI检查帮助诊断。③CDFI检查，可显示患肾大小、形态、血流情况，肾动脉血流有助于寻找鉴别患肾。④CT扫描，可显示小肾脏皮质、扩张的肾盂及输尿管。对B超检查可疑部位或IVU显影可疑区域可进行CT增强薄层扫描排查。本组1例，大剂量IVU在右侧L5横突外上方有一小片淡漠影，怀疑显影的肾盂，经CT增强薄层扫描确诊。⑤逆行插管造影是重要的补充检查手段。B超、IVU、CT未能检查出的病例，借助膀胱镜及逆行插管造影的方法，有时能使诊断变得容易。经输尿管异位开口插入导管注入造影剂，能显示扩张的输尿管或与之相连的小肾盂。但输尿管异位开口常因开口狭窄、位置隐蔽，逆行插管造影常难以成功。⑥近年认为对于超声及IVU检查阴性的患者，99m锝二巯基琥铂酸(99mTcDMSA)同位素扫描对发现异位且功能差的小肾脏有较高的敏感性[4,5]。

　　先天性发育不良小肾并输尿管异位开口，由于患肾小、功能差，又有滴尿症状或泌尿系感染症状，在对侧肾功能正常情况下，可作患侧肾输尿管切除。对IVU显影肾脏长径>4.3cm者可行保留肾脏的输尿管膀胱再植术[6]。手术可选择腹直肌旁切口，以利于异位肾的探查及输尿管切除。在腹膜后找到扩张的输尿管，顺输尿管向上游离出患肾并切除。输尿管异位开口常因开口狭窄，引流不畅，导致输尿管迂曲、扩张、管壁增厚，且多合并感染，如手术切除不彻底，术后可能遗留输尿管残端综合征[3]。所以，输尿管应做全长切除，特别是迂曲、扩张、增厚者。

　　参考文献：

　　[1]梁若馨，黄澄如. 输尿管末端异常 [J]. 见:黄澄如主编.小儿泌尿外科学 [M]. 济南: 山东科学技术出版社, 1996.116-121.

　　[2]Gotoh T, Morita H,Tokunaka S, et al. Single ectopic ureter [J]. J Urol, 1983,129:271-274.

　　[3]王学文，张敬悌，葛文安. 小儿输尿管开口异位的诊断和治疗 [J]. 中华泌尿外科杂志, 2003, 24:745-747.

　　[4]Pattaras JG, Rushton HG, Majd M. The role of 99mTechnetium dimercaptosuccinic acid renal scans in the evaluation of occult ectopic ureters in girls with paradoxical incontinence [J]. J Urol, 1999,162:821-825.

　　[5]Gharagozloo AM, Lebowitz RL. Detection of a poorly functioning malpositioned kidney with single ectopic ureter in girls with urinary dribbling: imaging evaluation in five patients [J]. AJR, 1995,164:957-961.

　　[6]张雪培，魏金星，周成，等. 单输尿管异位开口 [J]. 中华泌尿外科杂志, 2003, 24:305-307.