26例肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

　　作者：陈才,柯国平　　作者单位：武汉大学人体解剖学教研室，湖北 武汉

　　【摘要】目的：探寻血管平滑肌脂肪瘤的形态学及免疫组化表达特征。方法：收集26例肾血管平滑肌脂肪瘤，进行形态学观察及免疫组化评定。结果：肾血管平滑肌脂肪瘤由血管、平滑肌及脂肪组织组成。各成分所占比例多少不等，偶见细胞异型性明显，偶见核分裂。免疫组化HMB45(+)、SMA(+)、CK(-)、Ki67(-)、P53(-)。结论：肾血管平滑肌脂肪瘤瘤细胞形态多样，易与肾细胞癌、肉瘤等相混淆，免疫组化HMB45特异性表达能做出正确诊断。

　　【关键词】 血管平滑肌脂肪瘤;血管周细胞;免疫组化;HMB45

　　血管平滑肌脂肪瘤(Angiomylipoma，AML)多发生于肾脏，偶见于肝脏、子宫等，近几年有逐渐增多的趋势[1]。肾血管平滑肌脂肪瘤又称肾错构瘤，是一种良性间叶性肿瘤，由血管、平滑肌和脂肪组织混合构成。AML起源于中胚层，组织结构具有一定的独特性，组织成分不均匀，易造成临床与病理诊断的困难，随着HMB45抗体在临床诊断中的逐步应用，其确诊率大为增加。本文通过对26例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床与病理资料的分析，探讨其临床病理和组织发生特点，确立正确诊断，避免误诊误治。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料

　　收集2002年1月～2010年5月信阳职业技术学院附属医院经病理证实的肾血管平滑肌脂肪瘤26例，其中男4例，女22例;年龄28～61岁，平均46岁。临床有症状和体征者17例，主要表现为患侧腰部酸痛15例，腹部肿块2例，体检发现9例。

　　1.2 方法

　　标本均经4 %中性甲醛液固定，常规石蜡包埋切片，HE 染色，免疫组化采用SP法，修复采用高温高压，其余步骤按试剂盒说明书操作。HMB45、SMA、CK、KI- 67 和P53 及DAB显色试剂盒均购自福州迈新生物技术开发公司。

　　2 结果

　　2.1 大体观察

　　肿瘤发生于左肾20例、右肾6例，未见双侧同时发病病例。肿瘤多为圆形膨胀性生长，实性无包膜，区域出血囊性变，多位于肾皮质，直径1.5～10 cm ，伴有出血无坏死，肿瘤切面大多为淡黄灰红色，部分为灰黄灰红色相间，质中，细腻。

　　2.2 镜下观察

　　瘤组织由不同比例的血管、平滑肌、脂肪组织构成，血管多聚集;管壁明显增厚，厚薄不均，血管管腔成不规则弯曲，大小不等。部分管壁伴透明变性，管腔狭窄，不规则，平滑肌细胞呈梭形、中间型或上皮样，排列成束，编织状，围绕血管或呈片状分布，多数平滑肌细胞分化成熟。上皮样平滑肌细胞特点为:细胞核较大、淡染、圆形或卵圆形，核膜清楚，染色质稀疏;还可见多形性平滑肌样细胞:细胞核轻到中度异型，并见巨核和多核瘤细胞;梭形平滑肌细胞与一般的平滑肌细胞相似，中间型平滑肌细胞形态介于上皮样与梭形平滑肌细胞之间，上皮样平滑肌细胞多呈弥漫性片状排列，部分区域瘤细胞排列成条索装或小梁状;有的肿瘤中可见出血坏死，脂肪组织多呈片状散在或成簇分布，由成熟的脂肪细胞构成，个别病例可见少数脂母细胞存在。

　　2.3 免疫组化结果

　　26例标本中肌样细胞HMB45(+)、SMA(+)、CK(-)、Ki67(-)、P53(-)。

　　3 讨论

　　血管平滑肌脂肪瘤是肾脏少见的肿瘤，近年文献报道有逐年增高趋势，其发病年龄主要在 30～60岁，女性稍多于男性。主要临床表现为腹部肿块，肾区疼痛及血尿，部分伴有皮肤和神经症状，部分患者出现淋巴结累及。临床易误诊为恶性肿瘤，诊断需结合影像学资料，确诊有赖于病理。

　　由于该肿瘤部分体积较大，无完整包膜，与肾实质分界不清，并可见出血坏死，大体检查及影像学易误诊为肾癌或肉瘤。镜下由血管、平滑肌、脂肪三种成分构成，三种成分比例在不同病例或在，同一病例的不同区域都极为不同，三种成分最常见和最具有诊断意义的是平滑肌成分。肿瘤的平滑肌成分细胞呈梭形，类似平滑肌瘤或平滑肌肉瘤，部分病例细胞呈上皮样结构，有时见多核、巨核细胞，甚至出现核分裂，类似平滑肌肉瘤，有的病例瘤细胞胞浆丰富，嗜酸或透明，易与肾癌相混淆，血管平滑肌脂肪瘤内血管成分形态具有特征性的厚壁及扭曲。形态学确认有困难的病例，免疫组化能做出正确的鉴别诊断。HMB45、SMA阳性表达以及CK阴性表达，表明血管平滑肌脂肪瘤起源于间叶组织而非上皮组织。其平滑肌细胞无论形态如何多样，均特异性表达HMB45，而其他的平滑肌肿瘤不表达HMB45，表明其起源与一般的平滑肌细胞不同，免疫组化特异性表达HMB45表明其胞浆内可能含有属于黑色素前体的晶体[2]。

　　目前关于 AML起源尚未完全明了，有研究认为是来源于血管肌壁外层细胞[3]。Boneti F将其称为血管外周上皮样细胞 (perivascular epithelioid cell, PEC) ,组织学表现多呈上皮样、梭形排列，除能分化为平滑肌组织外，还可以衍生为脂肪组织 ,因此局部及肾实质内出现的肿瘤成分可能属于多中心发生，而非出现转移。

　　因此，血管平滑肌脂肪瘤的形态成分复杂，组织学上出现多发病灶以及出现局部浸润，细胞异型性，淋巴结受累均不能作为恶性的诊断依据，免疫组化HMB45、SMA、CK、Ki67能作出正确的鉴别诊断。

　　【参考文献】

　　[1] TsuiWM,ColombarlR, Portmann BC, et al. Hepatic angiomyolipoma:a clinicopathologic study of 30 cases and delineation of unusual morphologic varants[J]. Am J Surg Pathol,1999,23(1):34 - 48.

　　[2] 李军，李秋静，田仲源.肾血管平滑肌脂肪瘤38例临床病理分析[J].临床医学，2009，29(7)：40-41.

　　[3] Boneti F, PeaM,Martignoni G, et al. Clear cell tumorof the lung is a lesion strictly related to angiomyolipoma. The concep of a familyof lesions characterized by the presence of the perivascular epithelioid cells[J]. Pathology, 1994,26(3):230 - 236.