脑神经胶质瘤病临床报告分析

　　作者：侯振洲,董凤群,钟亚平,焦祺,陈霞

　　【关键词】 脑神经胶质瘤,中枢神经,病理

　　神经胶质瘤病(Diffuse gliomatosis)系神经胶质瘤细胞在中枢神经系统弥漫性生长所致。按其侵犯部位不同可分为脑神经胶质瘤病(cerebral gliommatosis ; gliommatosis erebri),脑脊髓神经胶质瘤病(cerebrospinal gliommatosis)以及原发性软脑膜神经胶质瘤病(primary leptomeningeal gliommatosis)。脑胶质瘤病(cerebrilgliomatosis)是弥散性神经胶质瘤病(Diffuse gliomatosis)的一种常见类型。本病发病隐匿，症状多样，临床诊断十分困难。本文报道1例经病理活检证实的脑神经胶质瘤病,并结合文献报告进行讨论。

　　1 病例报告

　　患者,男性,1岁,主因哭闹、用手打头一月余，来我院就诊。查体:意识清,T:36.8℃,P:80次/min,R:18次/min,心肺正常。眼底:视乳头轻度水肿伴眼底少量渗出,余颅神经未见异常,颈项无强直,四肢张力正常,四肢肌力5级,反射对称(++),病理征未引出。EEG见检查:轻度异常,左颞复合θ波。腰穿压力250mmH2O，常规和生化检查正常。头颅CT检查结果(如图):右侧小脑、右侧三叉神经节区、脑干、左侧颞叶海马区分别可见多个大小不等，直径范围小于15～30mm的类圆形结节影，其密度分别呈低密度、等密度或稍高密度，个别有不规则钙化及弧形环状钙化，三脑室后部受压，幕上脑室扩张，增强后上述病变分别呈不同程度强化(呈显著/中度/轻度强化)，骨质结构未见异常。临床诊断：①脑神经胶质瘤病可能性大;②结合临床待除外转移瘤;③脑结核球待除外?头颅MRI显示 ： 右侧小脑、右侧三叉神经节区、脑干、左侧颞叶海马区分别可见广泛信号改变,T1WI呈等或低信号,T2WI表现为高信号。头颅MRA:血管走向正常,未见异常血管团。经全面检查后行左颞叶脑组织活检：:肉眼观与正常脑组织无任何差异。光镜下所见:多量神经元变性,胞浆红染,Nissel小体消失,核结构不清楚,小胶质细胞弥漫增生,噬神经现象极为明显,范围较大,伴灶性胶原结节形成,未见血管周围套状浸润及软化灶,部分脑组织水肿。该标本经免疫组化检查，结果提示:低级别胶质瘤,广泛浸润大脑皮层。最后诊断:脑神经胶质瘤病。

　　2 讨论

　　脑神经胶质瘤临床甚少见,1997年Iglesias等复习文献(1897年至1997)仅得160例[1],国内于1988年王国相等曾报道1例，2001年浙江省报道1例。因脑神经胶质瘤病变分布广泛,各个部位损害程度不同,故临床表现复杂,缺乏特征性症状和体征,最常见的神经症状和体征依次为锥体束征(58%),智能减退(mentalretation)和痴呆(44%),头痛(39%),癫痫(38%),颅神经病变(37%),颅内压增高(34%),共济障碍(33%)。最常受累部位依次为半卵园中心和小脑(76%),中脑(52%),桥脑(52%),丘脑(43%),基底节(34%)和小脑(29%)[2]。脑脊液大多正常或只有少量蛋白增高,细胞数几乎都在6个/mm3以下;脑电图以弥漫慢波多见,有时见棘波发放,提示弥漫性脑损害。CT平扫加加强可明确显示肿瘤的多发性、表现的多样性及其部位广泛性,病灶呈高或低或等密度，病变边界欠清楚，同一病例不同病灶密度可相似也可不同，病灶可强化或不强化，少数病灶可呈环形强化，瘤周多有不同程度水肿;MRI扫描可见病灶多有长T1长T2异常信号改变，在T1WI上均以低信号为主,而在T2WI常为高信号。少数报道在广泛病变的基础上有局灶性变化[3]。CT和 MRI能清楚反映病变的范围和病理特点,对诊断具有重要价值;同时，对立体定向活检和放疗具有指导意义。本例临床上以颅内压增高、头痛为主要表现,无局灶性神经体征,CT和MRI的结果符合文献报道。

　　脑神经胶质瘤病的病理改变主要为:瘤细胞广泛浸润大脑半球、丘脑、基底节、小脑齿状核、脑干、视交叉、第三、四对颅神经等,并向神经元、血管周围及Virchow - Robin间隔的灰质区浸润,基底节外围和周围较密集。癌细胞形态各异:卵圆,梭形,和多形都有,瘤细胞浸润处神经组织结构轻度破坏。在皮质,有小神经元消失,及星形细胞增生成卫星现象;白质髓鞘受损增厚;星形细胞和少突胶质细胞多见。分化程度很不一致,部分退化,原浆及突起的胶质纤维酸性蛋白酶免疫染色阳性。

　　脑神经胶质细胞瘤病的起源尚有争议,病程25d至22年不等,但平均存活期为1年,本例自发病至今已存活1年5个月，且仍在随访之中。脑神经胶质细胞瘤病可以考虑放疗或化疗等,但结果不肯定。

　　参考文献：

　　[1] Iglesias A, et al . Gliomatosis cerebri mi micking ametastatic barest cancer : fatal outcome[J]. Journal of Neuro-oncology,1977,32(2):175-178.

　　[2] Jennings MT, et al. Gliomatosis cerebri presenting as intractable epilepsy during early childhood[J]. Journal of Child Neurology,1955,10(1):37-45.

　　[3] Posson M ,et al . Gliomatosis meningitis of hemispheric tumors . Study of 22 cases in aduolts[J].Revue Neurologique,1995,151(3):177-189.

　　(河北省儿童医院CT科, 河北 石家庄 050031)