原发性低颅压综合征26例临床分析

　　作者：郝俊辉　　作者单位：河南淮滨县人民医院神经内科 淮滨

　　【摘要】 目的 探讨原发性低颅压综合征患者的临床特点、诊断、鉴别诊断、影像学改变及治疗。方法 回顾性分析26例原发性低颅压综合征患者的临床表现、脑脊液及影像学改变，对其进行分析。结果 26例患者均有为体位性头痛，侧卧位腰穿脑脊液压力均<70mmH2O。其中7例为血性脑脊液(2例误穿)，5例脑脊液蛋白定量增高。26例均行头部CT平扫，3例脑室、脑沟、脑池变小，其余均正常。9例行头部MRI检查，5例示硬脑膜增厚，3例硬脑膜窦扩张，1例硬脑膜下积液。结论 认识原发性低颅压综合征的临床特点、脑脊液和影像学改变，可提高临床诊断准确性，减少误诊。

　　【关键词】 低颅压综合征,腰椎穿刺,影像学

　　原发性低颅压综合征是指脑脊液压力低于70mmH2O，原因不明的一组征候群[1]。主要表现为头痛，且坐、立位时头痛加重，卧位时头痛减轻或消失。可伴有恶心、呕吐、头晕、耳鸣及颈项强直等，易误诊为病毒性脑炎、蛛网膜下腔出血、血管性头痛、眩晕征等。为提高对本病的认识，避免误诊，现将我院自200506～200906收治的26例低颅压综合征就其临床特点进行探讨报道如下。

　　1 资料与方法

　　1.1 一般资料 男9例，女17例;年龄23～60岁，平均39岁，病程1～30d。病前劳累、精神紧张8例，上呼吸道感染6例，无明显诱因8例。误诊为病毒性脑炎5例，蛛网膜下腔出血7例;急性发病5例，亚急性起病8例，慢性起病3例。均除外腰椎穿刺术后，头外伤，脑室和脊髓腔过度引流，脱水，糖尿病酮症酸中毒，尿毒症，过度换气等使脑脊液继发减少等原因。

　　1.2 临床症状与体征 本组患者均以头痛为首发症状,在坐位和直立位时头痛加重,平卧位或头低位头痛减轻或消失。表现为全头痛7例,枕部痛13例，并伴疼痛向颈背部放射3例,双颞部痛6例,顶枕痛2例。疼痛性质为胀痛及搏动疼痛,炸裂样痛。伴恶心呕吐7例,自主神经功能紊乱7例,颈项强直9例,焦虑3例。26例病人均无抽搐、意识不清、大小便障碍。全部病例符合SIH诊断标准: (1) 体位性头痛; (2) 腰椎穿刺脑脊液压力< 70mmH2O; (3) 压颈试验示椎管无阻塞。

　　1.3 辅助检查

　　1.3.1 腰椎穿刺：26例均行腰椎穿刺术，侧卧位腰穿测压均<0～0.69kPa(0～70mmH2O)，其中5例脑脊液压力为0(用注射器可抽出脑脊液)，压颈压腹均通畅;7例为血性脑脊液(2例误穿)，其余均为无色透明。5例白细胞数>6×106/L，5例蛋白定量>0.45g/L，超过1.08g/L 6例，最高达3.2g/L，糖、氯化物均正常18例，氯化物低5例。20例患者脑脊液正常。

　　1.3.2 CT、MRI检查：26例患者头颅CT检查，3例脑室脑池变小，其余均正常。9例行头部MRI检查，硬膜下积液2例，硬膜窦扩张3例，硬脑膜增厚5例。ECG无异常。12例行TCD无异常改变。全部眼底检查正常。

　　1.4 治疗及预后 26例患者均治疗采用综合治疗,平卧位或头低足高位;大量补液，鼓励饮水、进食，静脉主要用0.9 %生理盐水;5例脑脊液初压为0，患者在腰穿后椎管内注射无菌生理盐水20～30ml，重症患者加用生理盐水20ml及地塞米松针10mg 鞘内注射，同时应用血管扩张药物刺激脑脊液产生及应用神经营养药物;所有患者经上述治疗5～30d临床症状逐渐消失。8例6～8个月后随访无复发。

　　2 讨论

　　低颅压综合征分为原发性和继发性两大类。原发性低颅压综合征由schalftenbranw于1938年首先报告，发病原因不明[2]，好发于中年女性。其发生机制可能与下丘脑功能异常，脉络丛血管舒缩功能紊乱，使脑脊液的产生减少或过度吸收;部分患者的硬脑膜部分缺失或结缔组织不连续可能会出现脑脊液膜漏出，致使丢失增加。本组26例，8例患者病前有劳累，精神紧张，6例有上呼吸道感染。男、女比例，发病年龄与文献报道相似。

　　体位性头痛是原发性低颅压综合征的主要临床表现，坐位或立位时头痛加重，卧位时头痛减轻或消失。疼痛部位多位于额、枕部，双侧颞部，甚至全部头痛，可伴有恶心、呕吐、耳鸣、听力下降，头晕，颈部僵痛，视物不清晰等。神经系统检查可见颈强直，但凯尔尼格征阴性。导致体位性头痛及相伴症状的机制可能是脑脊液的减少或丢失，使脑脊液的压力减小，失去了正常情况下脑脊液的保护性水垫作用，对外界的震动失去了缓冲，使坐位或立位时脑组织移动下移，压迫或牵拉颅底脑膜的痛觉纤维、三叉神经、舌咽神经及迷走神经，产生疼痛。脑干腹部受压，刺激前庭和耳蜗耳蜗神经出现恶心、呕吐、眩晕、耳鸣、听力减退;脑组织的移动还可牵拉神经根，引起颈强直，牵拉视神经，引起视力障碍。同时脑脊液的减少，使颅内静脉血管反应性扩张，腺苷受体活化可能也是产生头痛的原因。当患者治疗后脑组织移位改善，上述表现可缓解或消失。因此体位性头痛是原发性底颅压的特征性表现，发病率为100%。本组26例患者均符合以上特点。

　　原发性低颅压综合征的影像学改变无特异性，CT平扫多正常。本组26例病例中，只有3例表现脑室、脑池变小，脑沟变浅，经治疗病情好转，症状消失。复查头CT均恢复正常。头MRI的表现可能有特异性，主要表现为弥漫性硬脑膜均匀增厚并强化，硬膜扩张，硬膜下积液，脑室缩小;脑组织下垂、移位;垂体增大。这些特异性表现的机制为脑脊液容量减少，压力减低时脑血量代偿性扩张引起的[3]。根据Monno-kellie假设，颅内血管，脑脊液和脑组织在完整的颅脑内是保持不变的。当脑脊液减少时，脑血流量会反应性增加，由于静脉的结构特点，主要是通过静脉扩张实现的，硬脑膜的组织结构使硬脑膜血管增加后，压力梯度的增加，液体量外渗，导致上述MRI的表现[4]。而软脑膜及蛛网膜由于血脑屏障的存在故无强化表现。本组病例中4例硬脑膜增厚，3例硬脑膜窦扩张，2例硬脑膜下积液，3例脑室缩小，1例垂体增大。在临床中应注意其MRI的特异表现。

　　原发性低颅压时，脑脊液常规和生化检查一般无特异表现，部分患者脑脊液也可出现细胞和蛋白增高，甚至为血性脑脊液。这是由于硬脑膜静脉充血、扩张毛细血管通透性和脆性增高，或早期因桥静脉破裂，血细胞和蛋白可漏到蛛网膜下腔，导致脑脊液细胞数、蛋白不同程度增高，甚至出现血性脑脊液。26例中6例曾出现血性脑脊液，5例蛋白定量增高，于0.45～3.28g/L，2例白细胞数轻度增高。

　　原发性低颅压的诊断依据：(1)脑脊液压力低于70mmH2O。(2)体位性头痛。(3)压颈试验椎管无阻塞及头MRI的特异表现常可确诊;(4)需除外引起继发性低颅压的各种病因。临床上原发性低颅压综合征合并血性脑脊液时应与蛛网膜下腔出血相鉴别。二者鉴别要点主要为：(1)原发性有体位性头痛，坐位或立位时加重，卧位时减轻或消失，而SAH的头痛则无特点。静滴甘露醇后，SIH头痛可能加重，而SAH则缓解。(2)SIH腰穿CSF时压力<70mmH2O，SAH压力则增高。(3)SIH的头CT多数正常，少见有脑室脑沟回小;头MRI可表现为弥漫性硬脑膜增厚，硬膜下积液，硬膜窦扩张，脑组织下垂，垂体增大，脑血管造影多无异常。而SAH 头CT可见脑池、脑沟、脑回高密度影，DSA可发现动脉瘤，动静脉畸形等异常表现。SIH预后是良性的，SAH易发生再出血，脑血管痉挛等并发症，预后差。本组病人2例入院前因为脑脊液白细胞数量增加，蛋白定量增高而误诊为病毒性脑炎;此病有感染，发热史;头痛与体位无关;颅高压症状及脑脊液改变，ECG异常，应仔细鉴别，体位性头痛并非原发性低颅压综合征所特有。脑和脊髓肿瘤，脑室梗阻综合征，颈椎病等也可出现体位性头痛，这些疾病脑脊液压力正常或增高，压颈压管不通畅，CT或MRI影像学检查影象的异常表现不难与本病鉴别。

　　原发性低颅压综合征属良性病变，预后良好。原发性低颅压综合征经卧床休息，静脉补液，使用血管扩张剂促进脑脊液分泌等治疗完全可以治愈。对于压力明显减低时，可鞘内注入生理盐水10～30ml，能缓解症状，缩短病程，迅速奏效。但反复多次腰穿会增加颅内感染的机会和使脑脊液压力进一步降低。因此避免多次腰穿，必要时操作力求规范，尽量选用细针。一般治疗数日，病情即可明显好转或完全恢复。

　　通过本组资料分析，临床中遇到头痛患者，应详细询问病史和头痛性质，认真体检及进行相应辅助检查，及时行腰穿，测颅压，脑脊液化验。对脑脊液有异常者，结合临床表现及影像学改变综合分析，早期确诊及时治疗，避免误诊误治。

　　【参考文献】

　　1] 郭玉璞，王维治.神经病学图书馆目录[M]. 北京：人民卫生出版社，2007：10781079.

　　[2] 陈清棠.神经病学[M].第5版.北京：人民卫生出版社，2004：254.

　　[3] Chiapparini L,Ciceri E,Nappini S,et al.Headache and intracranial hypotension:neuroradiological findings[J].Neurol Sci,2004,25:138.

　　[4] Paldiuo M,Mogilner AY,Temer MS.Intracanial hypotension syndrome a comprehensive review[J].Neuro surg Focus,2003,15:2.